Легочная гипертензия и интерстициальные заболевания легких

Легочная гипертензия — это гемодинамическое состояние аномально повышенного давления в легочных артериях, которое создает нагрузку на правую сторону сердца, в то время как интерстициальные заболевания легких представляют собой разнообразную группу расстройств, которые вызывают рубцевание или воспаление паренхимы легких (интерстиция) и нарушают газообмен. Эти два состояния сгруппированы здесь, поскольку интерстициальные и другие хронические заболевания легких являются признанной причиной легочной гипертензии, и оба проявляются в респираторной сестринской практике прогрессирующей одышкой, снижением толерантности к физической нагрузке и потребностью в кислороде.

Definition

Легочная гипертензия определяется повышенным средним давлением в легочной артерии, измеренным при катетеризации правых отделов сердца, и классифицируется на клинические группы по основной причине (рекомендации ESC/ERS; Humbert et al., 2022); интерстициальные заболевания легких — это гетерогенная группа паренхиматозных расстройств, классифицируемых по клиническим, радиологическим и патологическим признакам, включая идиопатические интерстициальные пневмонии (Travis et al., 2013).

Scope

Данная статья охватывает легочную гипертензию и интерстициальные заболевания легких как клинические сущности в рамках респираторной сестринской практики: их определения, механизмы, связывающие паренхиматозные и легочно-сосудистые заболевания, а также руководства обществ, определяющие их диагностику и классификацию. Это справочный и образовательный материал, который не содержит указаний по дозировке или индивидуализированных инструкций по лечению.

Core questions

• Что определяет легочную гипертензию гемодинамически и как она классифицируется?
• Как интерстициальные заболевания легких нарушают газообмен?
• Почему интерстициальные и хронические заболевания легких связаны с легочной гипертензией?
• Как рамки ESC/ERS и ATS/ERS структурируют диагностику и классификацию?

Key concepts

• Повышенное давление в легочной артерии
• Нагрузка на правый желудочек
• Ремоделирование легочных сосудов
• Интерстициальное (паренхиматозное) заболевание легких
• Легочный фиброз
• Идиопатические интерстициальные пневмонии
• Прогрессирующая одышка и снижение толерантности к физической нагрузке
• Клинические классификационные группы

Mechanisms

При легочной гипертензии сужение и ремоделирование легочного сосудистого русла — или повышенное давление, передающееся от заболеваний левых отделов сердца, хронических заболеваний легких и гипоксии, или хронической тромбоэмболии — повышают давление в легочной артерии и создают нагрузку на правый желудочек, что может прогрессировать до правожелудочковой недостаточности (Hassoun, 2021). При интерстициальных заболеваниях легких воспаление и/или фиброз утолщают и рубцуют альвеолярные стенки и интерстиций, снижая податливость легких и эффективность газообмена; хроническое паренхиматозное заболевание и сопутствующая гипоксия сами по себе являются признанной причиной легочной гипертензии, поэтому эти два состояния рассматриваются вместе (Travis et al., 2013; Humbert et al., 2022).

Clinical relevance

Пациенты с легочной гипертензией или интерстициальными заболеваниями легких обращаются в респираторную сестринскую практику с прогрессирующей одышкой, утомляемостью, снижением толерантности к физической нагрузке и потребностью в кислороде, часто в контексте сложного специализированного наблюдения. Статья описывает эти состояния и их контекст в руководствах для ориентации и образования; она не является основанием для назначения или титрования лечения.

Epidemiology

Легочная гипертензия и интерстициальные заболевания легких по отдельности встречаются реже, чем обструктивные заболевания дыхательных путей, но характеризуются высокой заболеваемостью и, для некоторых форм, таких как идиопатический легочный фиброз, плохим прогнозом; рекомендации ESC/ERS по легочной гипертензии и классификация интерстициальных пневмоний ATS/ERS суммируют, как эти состояния категоризируются и характеризуются в различных популяциях (Humbert et al., 2022; Travis et al., 2013).

Evidence & guidelines

Рекомендации ESC/ERS 2022 года представляют собой международную основу для определения, классификации и диагностики легочной гипертензии (Humbert et al., 2022). Для интерстициальных заболеваний легких основными справочными документами являются рекомендации ATS/ERS/JRS/ALAT по диагностике идиопатического легочного фиброза (Raghu et al., 2018) и мультидисциплинарная классификация идиопатических интерстициальных пневмоний ATS/ERS (Travis et al., 2013). Они описывают диагностику и классификацию на специализированном и популяционном уровне, а не индивидуализированные назначения.

Seminal works

• humbert-2022-esc-ers-ph
• raghu-2018-ipf
• travis-2013-iip-classification

Frequently asked questions

Почему легочная гипертензия и интерстициальные заболевания легких обсуждаются вместе?

Хронические интерстициальные и другие заболевания легких, наряду с вызываемой ими гипоксией, являются признанной причиной легочной гипертензии, поэтому эти два состояния часто сосуществуют и рассматриваются вместе в респираторной помощи.

Как подтверждается легочная гипертензия?

Она определяется гемодинамически по повышенному среднему давлению в легочной артерии, измеренному при катетеризации правых отделов сердца, а затем классифицируется по основной причине, согласно рекомендациям ESC/ERS.