Гломерулонефрит

Гломерулонефрит — это группа заболеваний, характеризующихся воспалением и иммуноопосредованным повреждением клубочков, фильтрующих единиц почки. Он обычно проявляется нефритическим синдромом, включающим гематурию, вариабельную протеинурию, гипертензию и снижение фильтрационной функции. Его многочисленные формы различаются по данным биопсии почки и по характеру иммунных отложений, выявляемых при иммунофлуоресцентной и электронной микроскопии.

Definition

Гломерулонефрит — это воспалительное повреждение почечных клубочков, часто иммуноопосредованное, которое нарушает клубочковый фильтрационный барьер и обычно проявляется гематурией, протеинурией, гипертензией и снижением клубочковой фильтрации.

Scope

Данная статья охватывает гломерулонефрит как патологическую и синдромную категорию: воспалительные поражения клубочков, их классификацию по данным световой, иммунофлуоресцентной и электронной микроскопии, а также клинические синдромы, которые они вызывают. Она рассматривает репрезентативные нозологии, такие как IgA-нефропатия и фокально-сегментарный гломерулосклероз, в качестве иллюстраций, а не предоставляет рекомендации по лечению.

Core questions

• Является ли клубочковое повреждение пролиферативным (нефритическим) или преимущественно дефектом барьера (нефротическим), и где происходят перекрытия?
• Что паттерн иммунных отложений при иммунофлуоресценции раскрывает о лежащем в основе заболевании?
• Является ли процесс первичным (ограниченным почкой) или вторичным по отношению к системному заболеванию?
• Каково соотношение активного воспаления и хронического гломерулосклероза?

Key concepts

• Нефритический синдром: гематурия, гипертензия, снижение фильтрации
• Отложение иммунных комплексов и активация комплемента
• Иммунофлуоресцентные паттерны (гранулярный, линейный, пауцииммунный)
• Пролиферативные и непролиферативные поражения
• IgA-нефропатия
• Фокально-сегментарный гломерулосклероз
• Образование полулуний и быстропрогрессирующий гломерулонефрит
• Повреждение базальной мембраны клубочков и подоцитов

Mechanisms

Большинство форм гломерулонефрита возникают в результате иммуноопосредованного повреждения. Циркулирующие иммунные комплексы могут откладываться в клубочках или образовываться in situ, активируя комплемент и привлекая воспалительные клетки, которые повреждают стенку капилляров и мезангий; иммунофлуоресценция выявляет гранулярные отложения при этих иммунокомплексных заболеваниях и линейное окрашивание при болезни антител к базальной мембране клубочков. При IgA-нефропатии аномально гликозилированный IgA1 и его иммунные комплексы откладываются в мезангии. Тяжелое воспалительное повреждение может привести к разрыву капиллярной стенки и образованию полулуний, что является характерным признаком быстропрогрессирующего гломерулонефрита. В отличие от этого, фокально-сегментарный гломерулосклероз отражает повреждение подоцитов и рубцевание, а не первичное воспаление. Стойкое повреждение любой этиологии приводит к гломерулосклерозу.

Clinical relevance

Гломерулонефрит является ведущей категорией клубочковых заболеваний и частой причиной для проведения биопсии почки, а распознавание нефритического синдрома является частью оценки доказательств в нефрологии и патологии. Данная статья объясняет, как классифицируются и изучаются эти заболевания, и не является источником диагностических или лечебных рекомендаций для отдельных пациентов.

Epidemiology

IgA-нефропатия является одним из наиболее распространенных первичных гломерулонефритов во всем мире, с заметно более высокой зарегистрированной частотой в некоторых частях Азии, в то время как относительная частота других форм варьируется в зависимости от возраста, географии и практики биопсии. Фокально-сегментарный гломерулосклероз является важной причиной протеинурии нефротического диапазона у взрослых.

History

Классификация гломерулонефрита развивалась на протяжении двадцатого века с появлением биопсии почки и внедрением иммунофлуоресцентной и электронной микроскопии, что позволило определять клубочковые заболевания по их иммунным отложениям и ультраструктуре. IgA-нефропатия была выделена как отдельная нозология в конце 1960-х годов, а фокально-сегментарный гломерулосклероз постепенно характеризовался как первичная подоцитопатия и вторичный паттерн.

Debates

Является ли фокально-сегментарный гломерулосклероз одним заболеванием или общим поражением?

Фокально-сегментарный гломерулосклероз все чаще рассматривается как гистологический паттерн с первичными (подоцитопатическими), генетическими и вторичными (адаптивными) причинами, а не как единое заболевание, что усложняет классификацию и интерпретацию биопсий.

Seminal works

• donadio-2002
• dagati-2011
• benzing-2021

Frequently asked questions

Чем гломерулонефрит отличается от нефротического синдрома?

Гломерулонефрит акцентирует внимание на воспалительном повреждении клубочков и нефритической картине (гематурия, гипертензия, снижение фильтрации), тогда как нефротический синдром определяется выраженной протеинурией, гипоальбуминемией и отеками. Некоторые клубочковые заболевания проявляют признаки обоих состояний.

Почему иммунофлуоресценция важна при гломерулонефрите?

Паттерн иммунных отложений — гранулярный, линейный или пауцииммунный — помогает разделить иммунокомплексные заболевания, болезнь антител к базальной мембране клубочков и ANCA-ассоциированные формы, которые выглядят схоже при световой микроскопии, но различаются по механизму.