Нефритический синдром и БПГН

Нефритический синдром — это клиническое проявление воспалительного поражения клубочков: клубочковая гематурия (часто с дисморфными эритроцитами и эритроцитарными цилиндрами), вариабельная протеинурия, гипертензия и снижение клубочковой фильтрации с задержкой жидкости. Когда такое поражение является тяжелым и полулуния образуются во многих клубочках, функция почек может ухудшаться в течение нескольких дней или недель — этот паттерн называется быстропрогрессирующим гломерулонефритом (БПГН), одним из немногих нефрологических состояний, считающихся неотложными.

Definition

Нефритический синдром — это совокупность клубочковой гематурии, вариабельной протеинурии, гипертензии и сниженной клубочковой фильтрации, возникающая в результате воспалительного поражения клубочков; быстропрогрессирующий гломерулонефрит — это подтип, при котором обширное образование полулуний приводит к потере функции почек в течение нескольких дней или недель.

Scope

Эта статья определяет нефритический паттерн, сравнивает его с нефротическим паттерном и описывает полулунную, быстропрогрессирующую часть спектра и ее иммунопатологические категории (иммунокомплексный, пауцииммунный и анти-БМК). Это справочное описание того, как синдром распознается и классифицируется, а не протокол диагностики или лечения, которые определяются действующими рекомендациями и клиническими специалистами.

Core questions

• Является ли картина мочи действительно клубочковой (дисморфная гематурия, эритроцитарные цилиндры), а не из нижних отделов мочевыводящих путей?
• Стабильна ли функция почек или снижается достаточно быстро, чтобы предположить полулунный, быстропрогрессирующий процесс?
• Какую иммунопатологическую категорию — иммунокомплексную, пауцииммунную или анти-БМК — предполагают серология и биопсия?
• Ограничен ли процесс почками или является частью системного васкулита или аутоиммунного заболевания?

Key concepts

• Клубочковая (дисморфная) гематурия и эритроцитарные цилиндры
• Образование полулуний
• Три иммунопатологические категории: иммунокомплексный, пауцииммунный, анти-БМК
• Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН)
• Нефритически-нефротический перекрест
• Потребление комплемента при некоторых иммунокомплексных формах

Mechanisms

Воспалительное повреждение стенки клубочковых капилляров увеличивает ее проницаемость для эритроцитов и белка и привлекает воспалительные клетки, вызывая гематурию, протеинурию и снижение фильтрации. Когда повреждение разрывает стенку капилляров и капсулу Боумена, фибрин и пролиферирующие париетальные эпителиальные и воспалительные клетки накапливаются в пространстве Боумена, образуя полулуния — гистологический признак быстропрогрессирующего заболевания. Полулунный гломерулонефрит условно делится на три иммунопатологические категории по данным иммунофлюоресценции: иммунокомплексный (гранулярные отложения, например, волчанка, IgA-нефропатия, постинфекционный), пауцииммунный (слабое или отсутствующее окрашивание, обычно ассоциированный с АНЦА) и болезнь антител к базальной мембране клубочков (линейное окрашивание). Категория, а не только полулуния, определяет системные ассоциации и серологическую оценку (Jennette 2012; Benzing 2021; Floege 2018).

Clinical relevance

Распознавание нефритического паттерна, и особенно быстропрогрессирующего течения, является центральным организующим шагом в оценке клубочковых заболеваний, поскольку оно сужает дифференциальный диагноз и указывает, какие системные ассоциации и серологические тесты обычно рассматриваются. Эта статья описывает эту концептуальную основу; она не предоставляет диагностических порогов, критериев срочности или лечения для отдельных пациентов, которые рассматриваются действующими рекомендациями и лечащими врачами.

Epidemiology

Нефритические проявления охватывают как распространенные заболевания, такие как IgA-нефропатия и постинфекционный гломерулонефрит, так и менее распространенные, но значимые полулунные заболевания. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит в целом встречается редко, но среди его причин АНЦА-ассоциированное заболевание преобладает у пожилых людей, в то время как болезнь антител к базальной мембране клубочков встречается реже; распределение варьируется в зависимости от возраста и региона (Jennette 2012; Rovin 2021).

History

Клиническая концепция острого нефрита стара, но ее современное подразделение основано на иммунофлюоресценции двадцатого века, которая разделила иммунокомплексные, пауцииммунные и анти-БМК паттерны и переосмыслила БПГН как иммунопатологический, а не чисто морфологический диагноз. Номенклатура Чапел-Хиллского консенсуса и последующие рекомендации KDIGO позднее стандартизировали терминологию и категории, используемые сегодня (Jennette 2012; Rovin 2021).

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• David J. Salant

Seminal works

• jennette2012
• benzing2021
• rovin2021

Frequently asked questions

Что делает гематурию «клубочковой»?

Клубочковое кровотечение обычно приводит к появлению дисморфных (измененных) эритроцитов и эритроцитарных цилиндров в моче, что отражает прохождение через воспаленный фильтрационный барьер, что отличает его от кровотечения, исходящего из нижних мочевыводящих путей.

Почему быстропрогрессирующий гломерулонефрит считается неотложным состоянием?

Поскольку обширное образование полулуний может разрушить функционирующие клубочки в течение нескольких дней или недель, окно, в течение которого основной иммунный процесс обычно оценивается и корректируется, коротко; эта статья описывает концепцию, а не предлагает рекомендации по лечению.