Нефротический синдром

Нефротический синдром — это клинический синдром, характеризующийся выраженной протеинурией, гипоальбуминемией и отеками, возникающий вследствие повреждения гломерулярного фильтрационного барьера, что приводит к значительной потере белка с мочой. Он ассоциируется с характерным набором гломерулярных заболеваний, среди которых болезнь минимальных изменений, фокально-сегментарный гломерулосклероз и мембранозная нефропатия, а также с такими осложнениями, как гиперлипидемия и склонность к тромбозам.

Definition

Нефротический синдром — это сочетание выраженной (нефротической) протеинурии, гипоальбуминемии и отеков, вызванное повышенной проницаемостью гломерулярного фильтрационного барьера и часто сопровождающееся гиперлипидемией.

Scope

Данная статья рассматривает нефротический синдром как синдромальную и патологическую категорию: его определяющие признаки, повреждение подоцитов, лежащее в его основе, основные гломерулярные заболевания, вызывающие его, и его характерные осложнения. Она использует конкретные нозологические единицы в качестве иллюстраций механизмов, а не предоставляет рекомендации по лечению.

Core questions

• Какое повреждение гломерулярного фильтрационного барьера приводит к массивной потере белка?
• Какие гломерулярные заболевания вызывают преимущественно нефротическую, а не нефритическую картину?
• Как гипоальбуминемия, отеки, гиперлипидемия и тромботический риск возникают из-за протеинурии?
• Чем нефротический синдром отличается у детей и взрослых?

Key concepts

• Протеинурия нефротического диапазона
• Гипоальбуминемия и отеки
• Повреждение подоцитов и сглаживание их отростков
• Болезнь минимальных изменений
• Фокально-сегментарный гломерулосклероз
• Мембранозная нефропатия
• Гиперлипидемия и склонность к тромбозам
• Первичные и вторичные причины

Mechanisms

Нефротический синдром возникает вследствие повреждения гломерулярного фильтрационного барьера, в частности подоцитов и их щелевых диафрагм, которые в норме ограничивают прохождение белков плазмы. При нарушении этого барьера большое количество альбумина и других белков попадает в мочу. Возникающая гипоальбуминемия снижает онкотическое давление плазмы и, наряду с нарушением почечной регуляции натрия, способствует развитию отеков. Печень увеличивает синтез липопротеинов в ответ на низкое онкотическое давление, что приводит к гиперлипидемии, а потеря регуляторных белков с мочой способствует гиперкоагуляционному, тромбогенному состоянию. Специфическое поражение подоцитов различается при болезни минимальных изменений, фокально-сегментарном гломерулосклерозе и мембранозной нефропатии.

Clinical relevance

Нефротический синдром является важным проявлением гломерулярных заболеваний и частой причиной биопсии почки у взрослых, а его осложнения делают распознавание этой картины частью оценки доказательств в нефрологии и патологии. Данная статья объясняет, как классифицируется и изучается синдром и его причины, и не является источником диагностических или лечебных рекомендаций для отдельных пациентов.

Epidemiology

У детей идиопатический нефротический синдром чаще всего обусловлен болезнью минимальных изменений и обычно хорошо поддается лечению кортикостероидами, тогда как у взрослых основные причины более разнообразны и включают фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранозную нефропатию и вторичные причины, такие как сахарный диабет. Относительная частота этих поражений варьируется в зависимости от возраста и географического региона.

History

Сочетание выраженной протеинурии, гипоальбуминемии, отеков и гиперлипидемии было признано отдельным синдромом до того, как была понята его гломерулярная природа. Появление биопсии почки и электронной микроскопии выявило сглаживание отростков подоцитов как общую черту, а последовательная характеристика болезни минимальных изменений, фокально-сегментарного гломерулосклероза и мембранозной нефропатии прояснила спектр лежащих в основе заболеваний.

Debates

Является ли различие между болезнью минимальных изменений и фокально-сегментарным гломерулосклерозом четким?

Болезнь минимальных изменений и первичный фокально-сегментарный гломерулосклероз иногда рассматриваются как континуум повреждения подоцитов, а не как полностью отдельные заболевания, поскольку отбор образцов и эволюция заболевания могут размывать гистологическую границу.

Seminal works

• noone-2018
• dagati-2011
• benzing-2021

Frequently asked questions

Что определяет нефротический синдром?

Он определяется выраженной (нефротической) протеинурией в сочетании с гипоальбуминемией и отеками, что отражает повышенную проницаемость гломерулярного фильтрационного барьера; гиперлипидемия является частым дополнительным признаком.

Какова наиболее частая причина нефротического синдрома у детей?

Болезнь минимальных изменений является наиболее частой причиной идиопатического нефротического синдрома у детей и обычно хорошо поддается терапии кортикостероидами.