Гломерулонефрит и люпус-нефрит

Поражение почек является одним из наиболее значимых внесуставных проявлений системных аутоиммунных заболеваний. Гломерулонефрит, возникающий в результате отложения иммунных комплексов или васкулитного повреждения, может прогрессировать до хронической болезни почек, а люпус-нефрит, в частности, является основным определяющим фактором прогноза при системной красной волчанке. В этой теме рассматриваются иммуноопосредованные гломерулярные заболевания, встречающиеся в ревматологии.

Definition

Гломерулонефрит при ревматических заболеваниях — это иммуноопосредованное воспаление почечных клубочков; люпус-нефрит является его архетипической формой, при которой иммунные комплексы и аутоантитела вызывают гломерулярное повреждение при системной красной волчанке.

Scope

Статья охватывает механизмы иммунокомплексного и аутоантитело-опосредованного гломерулярного повреждения, центральный пример люпус-нефрита и его гистологические классы, а также место поражения почек в прогнозе системных аутоиммунных заболеваний. Это обзорный справочный материал, который не содержит диагностических критериев или протоколов лечения.

Core questions

• Как иммунные комплексы и аутоантитела вызывают гломерулярное повреждение при аутоиммунных заболеваниях?
• Почему люпус-нефрит является ключевым прогностическим признаком системной красной волчанки?
• Что представляют собой гистологические классы люпус-нефрита?

Key concepts

• Отложение иммунных комплексов
• Активация и потребление комплемента
• Гистологические классы люпус-нефрита
• Пролиферативные и мембранозные паттерны
• Протеинурия как маркер гломерулярного повреждения
• Пауцииммунный (васкулитный) гломерулонефрит

Mechanisms

При люпус-нефрите аутоантитела и циркулирующие или образующиеся in situ иммунные комплексы откладываются в клубочках, активируют комплемент и привлекают воспалительные клетки, повреждая мезангий, стенки капилляров и подоциты. Возникающие при этом паттерны варьируются от мезангиального и мембранозного до диффузного пролиферативного повреждения, что отражено в гистологической классификации, которая учитывает локализацию и тяжесть отложений. Другие ревматические гломерулонефриты, включая пауцииммунное заболевание при АНЦА-ассоциированном васкулите, повреждают клубочки посредством различных, менее зависимых от иммунных комплексов механизмов.

Clinical relevance

Поражение почек сильно влияет на прогноз при системной красной волчанке и некоторых васкулитах, поэтому оценка почек является неотъемлемой частью классификации и изучения этих заболеваний. Эта статья описывает патологические процессы для справки и не устанавливает пороговые значения для диагностики, биопсии или терапии у какого-либо конкретного человека.

Epidemiology

Значительная часть пациентов с системной красной волчанкой развивается нефрит в течение заболевания, и его наличие и тяжесть определяют долгосрочные почечные и общие исходы. Частота и тяжесть варьируются в зависимости от этнической принадлежности, возраста и когорты; неизменным остается то, что нефрит является ведущей причиной заболеваемости при волчанке.

Evidence & guidelines

Совместные рекомендации Европейской антиревматической лиги (EULAR) и Европейской почечной ассоциации (ERA) касаются лечения люпус-нефрита, а более широкие рекомендации EULAR охватывают системную красную волчанку. Они цитируются как ориентиры для понимания того, как в данной области рассматривается поражение почек, а не как директивы для какого-либо конкретного пациента.

History

Признание почки в качестве центральной мишени при волчанке сопровождалось разработкой гистологических классификационных систем, которые связывали паттерны биопсии с прогнозом. Последовательные обзоры системной красной волчанки закрепили понимание иммунокомплексного нефрита, а консенсусные рекомендации позднее формализовали оценку поражения почек.

Debates

Насколько хорошо гистологические классы отражают прогноз и направляют исследования?

Гистологическая классификация люпус-нефрита является основополагающей, однако продолжаются дебаты о том, насколько полно класс биопсии, активность и хронизация предсказывают исходы и как эти особенности должны влиять на классификацию и исследования.

Seminal works

• rahman-isenberg-2008
• tsokos-2011
• fanouriakis-2020-ln

Frequently asked questions

Что такое люпус-нефрит?

Это иммуноопосредованное воспаление клубочков почек, возникающее при системной красной волчанке, вызванное аутоантителами и иммунными комплексами; это основной определяющий фактор прогноза при данном заболевании.

Почему существуют разные классы люпус-нефрита?

Гистологические классы описывают, где и насколько сильно иммунные отложения и воспаление поражают клубочек, варьируясь от легких мезангиальных до диффузных пролиферативных и мембранозных паттернов, которые имеют различные прогностические значения.