Формирование перегородок и клапанов сердца

Формирование перегородок и клапанов сердца преобразует изогнутую сердечную трубку в четырехкамерный насос с односторонними клапанами. Внутренние перегородки разделяют общее предсердие и желудочек, выносящий тракт разделяется на аорту и легочный ствол, а локализованные утолщения внеклеточного матрикса преобразуются в атриовентрикулярные и полулунные клапаны.

Definition

Формирование перегородок и клапанов — это морфогенетические процессы, которые разделяют общие камеры сердца и выносящий тракт на отдельные левый и правый круги кровообращения и преобразуют ткань эндокардиальных подушек в компетентные атриовентрикулярные и полулунные клапаны.

Scope

Эта тема охватывает перегородки предсердий и желудочков, перегородки выносящего тракта, эндокардиальные подушки и их трансформацию в клапаны, а также вклад сердечного нервного гребня в ремоделирование выносящего тракта. Формирование сердечной трубки на более ранних этапах рассматривается в родственной теме. Это справочно-образовательная анатомия развития, а не клиническое руководство.

Core questions

• Как предсердия и желудочки разделяются на отдельные камеры?
• Как общий выносящий тракт разделяется на аортальный и легочный каналы?
• Как эндокардиальные подушки дают начало клапанам сердца?
• Какова роль сердечного нервного гребня в формировании перегородок выносящего тракта?

Key concepts

• Формирование перегородки предсердий (первичная и вторичная перегородки)
• Формирование перегородки желудочков
• Формирование перегородки выносящего тракта (конотрункальное)
• Эндокардиальные подушки
• Эндотелиально-мезенхимальный переход
• Сердечный нервный гребень
• Атриовентрикулярные и полулунные клапаны

Mechanisms

Формирование перегородок происходит путем роста мышечных и мембранозных перегородок вместе с ремоделированием эндокардиальных подушек — областей набухшего внеклеточного матрикса в атриовентрикулярном канале и выносящем тракте. Эндотелиальные клетки, покрывающие подушки, подвергаются эндотелиально-мезенхимальному переходу, заселяя мезенхиму подушек, которая затем формируется в створки клапанов и поддерживающий аппарат посредством регуляторных сетей, общих для развития и заболеваний. Сердечный нервный гребень мигрирует в выносящий тракт и необходим для его правильного разделения на аорту и легочный ствол; нарушение этой популяции связано с конотрункальными мальформациями.

Clinical relevance

Нарушения формирования перегородок и клапанов являются причиной многих известных врожденных пороков сердца, таких как дефекты перегородок и аномалии выносящего тракта, а сердечный нервный гребень играет центральную роль в конотрункальных мальформациях. Эта статья описывает основы развития таких аномалий для образовательного понимания и не является основанием для индивидуальной диагностики или лечения.

History

Классическая эмбриология морфологически описала перегородки и подушки, в то время как экспериментальные абляционные исследования в конце двадцатого века выявили, что сердечный нервный гребень необходим для формирования перегородок выносящего тракта. Последующие молекулярные исследования интегрировали эндотелиально-мезенхимальный переход и сигнальные сети в объяснение формирования клапанов.

Debates

Насколько заболевание клапанов запрограммировано на стадии развития?

Поскольку клапаны образуются из эндокардиальных подушек через консервативные регуляторные сети, продолжается дискуссия о том, насколько заболевание клапанов у взрослых отражает реактивацию или сохранение программ развития.

Key figures

• Katherine Yutzey
• Margaret Kirby
• Mary Hutson
• Benoit Bruneau
• Antoon Moorman

Seminal works

• combs-yutzey-2009
• hutson-kirby-2007

Frequently asked questions

Что такое эндокардиальные подушки?

Это локализованные утолщения внеклеточного матрикса в атриовентрикулярном канале и выносящем тракте, которые заселяются мезенхимальными клетками и преобразуются в части сердечных перегородок и клапанов.

Почему нервный гребень важен для развития сердца?

Специализированная популяция, называемая сердечным нервным гребнем, мигрирует в выносящий тракт и необходима для его правильного разделения на аорту и легочный ствол; ее нарушение связано с мальформациями выносящего тракта (конотрункальными).