Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность — это расстройство, при котором надпочечники не производят достаточного количества кортизола, а часто и альдостерона, что приводит к системным последствиям дефицита глюкокортикоидов и иногда минералокортикоидов. Она может быть первичной, возникающей вследствие заболевания самой коры надпочечников, или вторичной, возникающей из-за недостаточной стимуляции гипофизом или гипоталамусом, и без лечения может привести к угрожающему жизни надпочечниковому кризу.

Definition

Надпочечниковая недостаточность — это состояние недостаточной выработки гормонов коры надпочечников, главным образом кортизола, классифицируемое как первичная, когда проблема заключается в коре надпочечников, и вторичная, когда дефект находится в гипофизарной или гипоталамической стимуляции железы.

Scope

Данная статья охватывает надпочечниковую недостаточность как патологическую и лабораторно определяемую сущность: различие между первичными и вторичными формами, связанные гормональные дефициты, регуляторную ось, нарушение работы которой вызывает заболевание, и ее биохимическую характеристику. Она не содержит рекомендаций по заместительной терапии или индивидуализированных советов по лечению.

Key concepts

• Дефицит кортизола
• Дефицит альдостерона (минералокортикоидов)
• Гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая ось
• Первичная и вторичная недостаточность
• Аутоиммунный адреналит (болезнь Аддисона)
• АКТГ и регуляция по принципу обратной связи
• Надпочечниковый криз

Mechanisms

Выработка гормонов коры надпочечников контролируется гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой осью, в которой адренокортикотропный гормон (АКТГ) стимулирует выработку кортизола, а кортизол, в свою очередь, подавляет АКТГ по принципу обратной связи. При первичной надпочечниковой недостаточности сама кора разрушается или повреждается, чаще всего аутоиммунным адреналитом, поэтому уровень кортизола и обычно альдостерона снижается, в то время как АКТГ компенсаторно повышается; возникающая потеря минералокортикоидов способствует потере соли и циркуляторным эффектам, а высокий уровень АКТГ может вызывать гиперпигментацию кожи. При вторичной надпочечниковой недостаточности гипофиз или гипоталамус не обеспечивают достаточного количества АКТГ, поэтому уровень кортизола низок при низком или неадекватно нормальном уровне АКТГ, в то время как альдостерон, регулируемый в основном ренин-ангиотензиновой системой, обычно сохраняется. Поскольку кортизол необходим для реакции на стресс, любая форма может декомпенсироваться в острый надпочечниковый криз.

Clinical relevance

Надпочечниковая недостаточность — это редкое, но клинически критическое эндокринное расстройство, определяемое и характеризуемое путем измерения кортизола, АКТГ и динамического тестирования надпочечниковой оси. Ее распознавание имеет большое значение, поскольку нераспознанный надпочечниковый криз может быть фатальным. Данная статья описывает, как это расстройство концептуализируется и классифицируется для справки, и не является руководством по диагностике или лечению какого-либо конкретного человека.

Epidemiology

Первичная надпочечниковая недостаточность встречается редко, при этом аутоиммунный адреналит является основной причиной в регионах, где туберкулез не распространен, и она может возникать как часть аутоиммунных полигландулярных синдромов. Вторичная надпочечниковая недостаточность в целом встречается чаще, обычно связана с нарушениями гипофиза или с подавлением оси экзогенными глюкокортикоидами.

Evidence & guidelines

Патофизиология и клинические особенности суммированы в крупном обзоре заболевания, а диагностический подход к первичной надпочечниковой недостаточности рассматривается в клиническом руководстве Эндокринного общества; эти источники цитируются для ориентации, а не как предписывающие инструкции.

History

Описание Томасом Аддисоном в середине XIX века клинического синдрома разрушения надпочечников дало эпоним «болезнь Аддисона» первичной надпочечниковой недостаточности. Когда-то туберкулез был доминирующей причиной; в большей части мира аутоиммунный адреналит позднее стал ведущей этиологией. Идентификация надпочечниковых стероидов и регуляторной АКТГ-оси установила современное, биохимически обоснованное понимание расстройства.

Seminal works

• charmandari-2014
• bornstein-2016

Frequently asked questions

В чем разница между первичной и вторичной надпочечниковой недостаточностью?

Первичная надпочечниковая недостаточность возникает в результате заболевания самой коры надпочечников, сопровождается низким уровнем кортизола и альдостерона и компенсаторным повышением АКТГ, тогда как вторичная надпочечниковая недостаточность является результатом недостаточного уровня АКТГ, вырабатываемого гипофизом или гипоталамусом, с низким уровнем кортизола, но обычно сохраненным уровнем альдостерона.

Почему надпочечниковая недостаточность потенциально опасна?

Поскольку кортизол необходим для реакции организма на физиологический стресс, тяжелый или нераспознанный дефицит может спровоцировать надпочечниковый криз — острое и потенциально угрожающее жизни состояние, поэтому своевременное биохимическое распознавание расстройства имеет важное значение.