Заболевания надпочечников и гипофиза

Заболевания надпочечников и гипофиза — это расстройства желез, находящихся в центре гормонального контроля организма. Гипофиз регулирует многие нижележащие железы через гипоталамо-гипофизарные оси, в то время как надпочечники вырабатывают кортизол, альдостерон и андрогены надпочечников. Заболевания возникают из-за избытка или дефицита гормонов — например, надпочечниковая недостаточность, избыток кортизола или опухоли гипофиза — и сестринский уход сосредоточен на распознавании этих часто неспецифических проявлений, поддержке приверженности гормональной заместительной терапии и выявлении острой декомпенсации, такой как надпочечниковый криз, который может быть жизнеугрожающим.

Definition

Заболевания надпочечников и гипофиза — это расстройства, при которых надпочечники или гипофиз вырабатывают слишком много или слишком мало гормонов, или при которых опухоли этих желез изменяют выработку гормонов или оказывают масс-эффект, нарушая гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую и связанные с ней оси.

Scope

Эта тема охватывает заболевания надпочечников и гипофиза, имеющие отношение к медико-хирургическому уходу: надпочечниковую недостаточность и расстройства, связанные с кортизолом, а также расстройства гипофиза, включая гормон-секретирующие и несекретирующие опухоли, такие как те, что вызывают гиперпролактинемию. В ней описывается, как проявляются и контролируются эти состояния, а также роль медсестры в обучении и распознавании неотложных состояний; она не предписывает медикаменты или дозировки.

Core questions

• Как гипофиз и надпочечники регулируют нижележащие гормоны через оси обратной связи?
• Как проявляются состояния избытка и дефицита гормонов, и почему симптомы часто неспецифичны?
• Как распознается надпочечниковый криз как эндокринная неотложная ситуация?
• Какое обучение поддерживает приверженность гормональной заместительной терапии и осведомленность о «днях болезни»?

Key concepts

• Гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая (ГГН) ось
• Надпочечниковая недостаточность (первичная и вторичная)
• Избыток и дефицит кортизола
• Аденома гипофиза и масс-эффект
• Гиперпролактинемия
• Гормональная заместительная терапия
• Надпочечниковый криз как эндокринная неотложная ситуация

Mechanisms

Гипоталамус высвобождает КРГ, стимулируя гипофиз к секреции АКТГ, который стимулирует выработку кортизола надпочечниками; кортизол, в свою очередь, по принципу обратной связи подавляет активность оси. Заболевание нарушает эту цепь: при первичной надпочечниковой недостаточности кора надпочечников выходит из строя, поэтому уровень кортизола (и часто альдостерона) падает, несмотря на высокий уровень АКТГ; при вторичной недостаточности гипофиз недостаточно секретирует АКТГ. Опухоли гипофиза могут избыточно секретировать гормон (например, пролактин, вызывая гиперпролактинемию) или сдавливать окружающие структуры, а также могут нарушать выработку других гормонов гипофиза. Поскольку кортизол лежит в основе реакции на стресс, нелеченный или недостаточно леченный дефицит может декомпенсироваться в надпочечниковый криз во время болезни или стресса.

Clinical relevance

Хотя по отдельности заболевания надпочечников и гипофиза встречаются реже, чем диабет или заболевания щитовидной железы, они клинически важны, поскольку их проявления часто неспецифичны, а надпочечниковый криз является настоящей неотложной ситуацией; медсестры вносят вклад в распознавание, обучение гормональной заместительной терапии и наблюдение. Эта запись описывает, как проявляются и контролируются эти расстройства для ознакомления и обучения; она не является основанием для назначения или корректировки индивидуальной гормональной терапии, которая следует текущим рекомендациям и клиническому суждению.

Epidemiology

Надпочечниковая недостаточность относительно редка, но несет значительный риск из-за угрозы надпочечникового криза, и аутоиммунное заболевание является ведущей причиной первичной формы во многих условиях. Аденомы гипофиза часто встречаются как случайные и клинически значимые поражения, причем пролактин-секретирующие опухоли являются одними из наиболее частых функционирующих типов.

Evidence & guidelines

Распознавание и лечение регулируются документами профессиональных обществ, включая клинические рекомендации Эндокринологического общества по первичной надпочечниковой недостаточности и по гиперпролактинемии, наряду с обзорными данными по надпочечниковой недостаточности. Они обобщены для ознакомления и не заменяют текущую местную политику.

History

Описание Томасом Аддисоном надпочечниковой недостаточности в девятнадцатом веке и описание Харви Кушингом избытка кортизола, вызванного гипофизом, утвердили заболевания надпочечников и гипофиза как узнаваемые клинические сущности. Изоляция кортизола в двадцатом веке и разработка заместительной терапии глюкокортикоидами превратили надпочечниковую недостаточность из смертельного состояния в поддающееся лечению, в то время как достижения в визуализации гипофиза и гормональных анализах уточнили диагностику опухолей гипофиза.

Seminal works

• bornstein-2016-adrenal
• charmandari-2014-adrenal
• melmed-2011-hyperprolactinemia

Frequently asked questions

Что такое надпочечниковый криз и почему это важно?

Надпочечниковый криз — это острая, жизнеугрожающая недостаточность кортизола, часто провоцируемая болезнью или стрессом у человека с надпочечниковой недостаточностью; его распознавание и знание того, что заместительная гормональная терапия должна быть увеличена во время стресса, является центральным для безопасного ухода.

Как опухоли гипофиза вызывают заболевание?

Они могут избыточно секретировать гормон, такой как пролактин, недостаточно секретировать другие гормоны гипофиза или сдавливать близлежащие структуры; возникающая картина зависит от того, какие гормоны и ткани затронуты.