Заболевания надпочечников
Заболевания надпочечников — это состояния, поражающие парные надпочечниковые железы, внешний корковый слой которых секретирует стероидные гормоны (кортизол, альдостерон и надпочечниковые андрогены), а внутренний мозговой слой — катехоламины. Расстройства возникают, когда эти железы вырабатывают слишком мало гормонов (недостаточность), слишком много гормонов (гиперкортицизм, гиперальдостеронизм, избыток катехоламинов) или когда в них развиваются опухоли. Они находятся на пересечении гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси, ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и симпатической нервной системы.
Definition
Заболевания надпочечников — это патологические состояния коры или мозгового вещества надпочечников, характеризующиеся недостаточной или избыточной секрецией надпочечниковых гормонов, либо новообразованиями надпочечниковой ткани.
Scope
Эта область ориентирует читателя в физиологии коры надпочечников и стероидогенезе, синдромах дефицита (первичная надпочечниковая недостаточность), синдромах избытка (синдром Кушинга вследствие избытка кортизола), образованиях надпочечников и инциденталомах, а также в катехоламин-секретирующих опухолях (феохромоцитома и параганглиома). Она представляет каждое из них как справочную тему в рамках эндокринологии, а не как руководство по клиническому ведению.
Sub-topics
Core questions
- Является ли проблема надпочечников дефицитом гормонов, избытком гормонов или структурным образованием?
- Когда присутствует гормональная аномалия, ее происхождение находится в самой надпочечниковой железе (первичное) или в вышестоящей гипофизарной или гипоталамической сигнализации (вторичное)?
- Секретирует ли случайно обнаруженное образование надпочечника гормоны, и какова вероятность его злокачественности?
Key concepts
- Кора надпочечников против мозгового вещества надпочечников
- Гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая (ГГН) ось
- Ренин-ангиотензин-альдостероновая система
- Стероидогенез
- Первичная против вторичной эндокринной дисфункции
- Функционирующее против нефункционирующего образования надпочечника
Mechanisms
Кора надпочечников синтезирует стероидные гормоны из холестерина в трех функциональных зонах: клубочковая зона вырабатывает альдостерон под контролем ренин-ангиотензиновой системы, пучковая зона вырабатывает кортизол под контролем гипофизарного АКТГ, а сетчатая зона вырабатывает надпочечниковые андрогены. Мозговое вещество, происходящее из нервного гребня, синтезирует катехоламины. Расстройства возникают в результате нарушения этих путей: аутоиммунное или другое разрушение коры приводит к дефициту, в то время как автономная секреция опухолями или АКТГ-зависимая гиперплазия приводит к избытку. Секреция кортизола регулируется отрицательной обратной связью через гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую ось, что лежит в основе как клинических проявлений избытка кортизола, так и динамических тестов, используемых для характеристики этих расстройств.
Clinical relevance
Заболевания надпочечников демонстрируют, как одна железа может функционировать в противоположных направлениях и как физиология обратной связи влияет на интерпретацию лабораторных исследований. Их распознавание важно, поскольку дефицит кортизола может быть опасным для жизни, а некоторые опухоли надпочечников секретируют гормоны с системными последствиями. Эта статья описывает концептуальный ландшафт и не является заменой индивидуальной диагностики или лечения.
Epidemiology
Частота отдельных состояний сильно варьируется: первичная надпочечниковая недостаточность и феохромоцитома встречаются редко, тогда как инциденталомы надпочечников обнаруживаются в нескольких процентах исследований брюшной полости и становятся более распространенными с возрастом. Подробная эпидемиология представлена в соответствующих тематических статьях.
Evidence & guidelines
Несколько профессиональных организаций выпустили клинические рекомендации, охватывающие эту область, включая заявления Эндокринного общества и Европейского общества эндокринологии по надпочечниковой недостаточности, синдрому Кушинга, инциденталомам надпочечников и феохромоцитоме. Эти документы определяют современные диагностические рамки и цитируются в отдельных темах.
History
Описание Томасом Аддисоном в 1855 году последствий разрушения надпочечников установило, что надпочечники необходимы для жизни, а работа Харви Кушинга в начале XX века связала характерный синдром с патологией гипофиза и надпочечников. Последующее выделение кортизола и альдостерона и выяснение механизма действия гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси превратили надпочечниковую медицину в модель эндокринологии обратной связи.
Related topics
Seminal works
- charmandari-2014
- lacroix-2015
- miller-2011
Frequently asked questions
- В чем разница между корой надпочечников и мозговым веществом надпочечников?
- Внешняя кора вырабатывает стероидные гормоны (кортизол, альдостерон и андрогены) из холестерина, в то время как внутреннее мозговое вещество, происходящее из ткани нервного гребня, вырабатывает катехоламины, такие как адреналин. Расстройства каждой части вызывают различные синдромы.
- Почему заболевания надпочечников группируются вместе?
- Они имеют общий орган и схожую диагностическую логику: клиницисты различают дефицит гормонов от избытка, первичное (надпочечниковое) от вторичного (гипофизарное или гипоталамическое) происхождение и функционирующие от нефункционирующих образований, используя физиологию обратной связи гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой и ренин-ангиотензиновой систем.