Гипофизарная недостаточность и дефицит гормонов

Гипофизарная недостаточность, или гипопитуитаризм, представляет собой недостаточное выделение одного или нескольких гормонов гипофиза, что приводит к нарушению функции нижележащих желез-мишеней, а также к нарушениям роста, репродуктивной функции и водного баланса. Она может затрагивать одну ось или все оси (пангипопитуитаризм) и развивается вследствие опухолей гипофиза, их лечения, травм, инфильтрации или заболеваний гипоталамуса.

Definition

Гипопитуитаризм — это дефицит одного или нескольких гормонов передней или задней доли гипофиза, вызывающий вторичную гипофункцию желез-мишеней; потеря всех гормонов передней доли гипофиза называется пангипопитуитаризмом.

Scope

Эта тема охватывает причины и характер дефицита гормонов гипофиза, возникающую вторичную недостаточность щитовидной железы, надпочечников, гонад и оси роста, а также особые характеристики, которые делают это состояние клинически значимым. Это справочный обзор, который не содержит режимов заместительной терапии, дозировок или диагностических порогов.

Core questions

• Что вызывает дефицит гормонов гипофиза?
• Как потеря тропных гормонов приводит к вторичной недостаточности желез-мишеней?
• Почему вторичная надпочечниковая недостаточность вызывает особую озабоченность при гипопитуитаризме?

Key concepts

• Пангипопитуитаризм
• Вторичная надпочечниковая недостаточность
• Вторичный гипотиреоз
• Гипогонадотропный гипогонадизм
• Дефицит гормона роста
• Апоплексия гипофиза

Mechanisms

Дефицит возникает, когда гипофизарная или гипоталамическая ткань разрушается или сдавливается, например, макроаденомой, в результате операции, лучевой терапии, черепно-мозговой травмы, аутоиммунного или инфильтративного заболевания, а также при апоплексии гипофиза и послеродовом инфаркте (Schneider et al., 2007). Потеря тропного гормона вызывает вторичную недостаточность его железы-мишени: дефицит адренокортикотропного гормона приводит к вторичной надпочечниковой недостаточности, дефицит тиреотропного гормона — к вторичному гипотиреозу, дефицит гонадотропинов — к гипогонадотропному гипогонадизму, а дефицит гормона роста изменяет рост и метаболизм у взрослых (Molitch et al., 2011). Объемные образования, как правило, нарушают функции осей в характерном порядке, а поражение задней доли гипофиза может дополнительно нарушать водный баланс (Melmed, 2020).

Clinical relevance

Гипопитуитаризм связывает заболевания гипофиза с функцией каждой железы-мишени, и вторичная надпочечниковая недостаточность, в частности, имеет клинически значимое значение. Эта тема описывает, как возникают и классифицируются состояния дефицита; это справочная основа и не содержит инструкций по гормональной заместительной терапии или неотложной помощи.

Epidemiology

Гипопитуитаризм чаще всего является результатом аденом гипофиза и их лечения, дополнительные случаи возникают вследствие черепно-мозговых травм, лучевой терапии, а также инфильтративных или аутоиммунных заболеваний; он встречается в эндокринологической практике, но точные популяционные показатели рассматриваются в цитируемом обзоре (Schneider et al., 2007).

History

Ранние описания гипофизарной недостаточности, включая послеродовой инфаркт гипофиза, установили, что потеря функции гипофиза приводит к узнаваемому синдрому множественной железистой недостаточности. Современная характеристика отдельных гормональных осей и разнообразных причин повреждения гипофиза привела к формированию современной концепции гипопитуитаризма, обобщенной в текущих обзорах (Schneider et al., 2007).

Key figures

• Harald Jörn Schneider
• Ezio Ghigo
• Shlomo Melmed
• Mark Molitch

Seminal works

• schneider-2007
• melmed-2020-nejm
• molitch-2011

Frequently asked questions

Что такое пангипопитуитаризм?

Пангипопитуитаризм — это дефицит всех гормонов передней доли гипофиза, в результате чего щитовидная железа, надпочечники, гонады и оси роста перестают функционировать, поскольку отсутствуют гипофизарные сигналы, которые обычно их стимулируют.

Почему поражение надпочечников особенно важно при гипопитуитаризме?

Поскольку дефицит адренокортикотропного гормона вызывает вторичную надпочечниковую недостаточность, лишая организм способности адекватно реагировать на стресс выработкой кортизола, что является клинически значимой особенностью этого состояния; эта запись описывает концепцию, а не ее лечение.