Trombocitopenia

Trombocitopenia é uma contagem anormalmente baixa de plaquetas. Como as plaquetas são centrais para a hemostasia primária, uma contagem suficientemente baixa pode produzir uma tendência hemorrágica, classicamente sangramento mucocutâneo e petéquias. A trombocitopenia não é uma única doença, mas um achado com muitas causas, amplamente agrupadas em diminuição da produção de plaquetas, aumento da destruição ou consumo de plaquetas e sequestro em um baço aumentado.

Definition

Trombocitopenia é uma redução na contagem de plaquetas circulantes abaixo da faixa de referência normal, decorrente de diminuição da produção, aumento da destruição ou consumo, ou sequestro esplênico, e potencialmente comprometendo a hemostasia primária.

Scope

Esta entrada abrange a definição de trombocitopenia, as três categorias mecanísticas de suas causas, a relação entre a contagem de plaquetas e o risco de sangramento, e entidades representativas como trombocitopenia imune e estados de consumo. Ela trata a trombocitopenia como um tópico de referência e não fornece limiares diagnósticos ou recomendações de tratamento para pacientes individuais.

Core questions

• Uma baixa contagem de plaquetas é devido à produção reduzida, aumento da destruição ou consumo, ou sequestro?
• Como o grau de trombocitopenia se relaciona com o risco de sangramento espontâneo?
• Como os mecanismos imunomediados e de consumo diferem na forma como diminuem a contagem de plaquetas?

Key concepts

• Contagem de plaquetas e faixa de referência
• Diminuição da produção de plaquetas
• Aumento da destruição ou consumo de plaquetas
• Sequestro esplênico
• Trombocitopenia imune (PTI)
• Petéquias e sangramento mucocutâneo
• Pseudotrombocitopenia (artefato laboratorial)

Mechanisms

O número de plaquetas reflete um equilíbrio entre a produção na medula óssea e a remoção periférica. A trombocitopenia resulta quando esse equilíbrio é perturbado por um de três mecanismos amplos: produção prejudicada (por exemplo, falência ou infiltração da medula), destruição ou consumo acelerado (por exemplo, depuração mediada por autoanticorpos na trombocitopenia imune, ou consumo na coagulação intravascular disseminada), ou redistribuição através do sequestro em um baço aumentado. Na trombocitopenia imune, autoanticorpos visam glicoproteínas da superfície plaquetária e promovem sua depuração, ao mesmo tempo em que prejudicam a produção, conforme revisado por Cines e Blanchette (2002). O risco de sangramento geralmente aumenta à medida que a contagem diminui, com sangramento espontâneo tornando-se mais provável em contagens muito baixas, embora a contagem por si só não preveja totalmente o sangramento.

Clinical relevance

A estrutura mecanística explica por que a avaliação de uma baixa contagem de plaquetas começa com a distinção entre produção, destruição e sequestro, e por que o sangramento mucocutâneo e as petéquias são característicos. Um artefato laboratorial, a pseudotrombocitopenia por aglomeração plaquetária, também deve ser excluído. Esta entrada descreve o achado para referência e não especifica limiares de transfusão ou tratamento.

Epidemiology

A trombocitopenia é encontrada em muitos contextos clínicos — em infecções, efeitos de medicamentos, gravidez, doença hepática e doença crítica — tornando-a uma das anormalidades hematológicas mais comuns. A trombocitopenia imune é uma causa primária representativa com formas distintas na infância e na idade adulta, discutida em Cines e Blanchette (2002) e nas diretrizes da American Society of Hematology (Neunert et al., 2019).

Evidence & guidelines

Para a trombocitopenia imune especificamente, as diretrizes de 2019 da American Society of Hematology (Neunert et al., 2019) fornecem uma estrutura de evidências atual. Esta entrada faz referência a esses documentos para orientação e não reproduz suas recomendações; a ampla categoria de trombocitopenia é abordada por causa, e não por uma única diretriz.

History

A trombocitopenia tornou-se uma entidade definida uma vez que as plaquetas foram reconhecidas como elementos sanguíneos discretos essenciais para a coagulação no final do século XIX. A púrpura trombocitopênica imune foi esclarecida no século XX através da demonstração de um fator circulante destruidor de plaquetas, estabelecendo o mecanismo autoimune e moldando a distinção moderna entre causas imunes e não imunes resumida por Cines e Blanchette (2002).

Key figures

• Douglas Cines
• Victor Blanchette
• Cindy Neunert

Seminal works

• cines-blanchette-2002
• neunert-2019

Frequently asked questions

Uma baixa contagem de plaquetas sempre causa sangramento?

Não. O risco de sangramento geralmente aumenta à medida que a contagem de plaquetas diminui, mas a contagem por si só não prevê totalmente o sangramento; muitas pessoas com trombocitopenia leve não apresentam sintomas, enquanto a causa e a função plaquetária também importam.

Quais são as principais categorias de causas de trombocitopenia?

As causas são agrupadas em diminuição da produção de plaquetas pela medula óssea, aumento da destruição ou consumo periférico de plaquetas e sequestro de plaquetas em um baço aumentado. Um artefato de aglomeração laboratorial (pseudotrombocitopenia) também deve ser descartado.