Distúrbios Plaquetários e Trombocitopenia

Distúrbios plaquetários e trombocitopenia é a área da hematopatologia que se ocupa das anormalidades no número ou função das plaquetas, as pequenas células sanguíneas anucleadas que iniciam a hemostasia. Abrange a medição laboratorial da contagem e morfologia plaquetária, as causas imunes e relacionadas a medicamentos de uma contagem plaquetária em declínio, e os defeitos herdados e adquiridos que prejudicam a função plaquetária mesmo quando a contagem é normal.

Definition

Distúrbios plaquetários e trombocitopenia denotam o espectro de condições nas quais as plaquetas estão reduzidas em número (trombocitopenia) ou com função comprometida, estudadas através da avaliação laboratorial da contagem plaquetária, morfologia plaquetária e função plaquetária dentro da hematopatologia.

Scope

A área orienta os leitores sobre como a quantidade e a qualidade das plaquetas são avaliadas e interpretadas em laboratório, e sobre os principais grupos de doenças que se apresentam como trombocitopenia ou como um defeito da função plaquetária. Abrange a enumeração e morfologia plaquetária, trombocitopenia imune e refratariedade plaquetária aloimune, distúrbios da função plaquetária e seus testes, e trombocitopenia induzida por medicamentos, incluindo trombocitopenia induzida por heparina. É uma referência e uma visão geral educacional de hematologia laboratorial e não é uma fonte de limiares diagnósticos ou instruções de tratamento para pacientes individuais.

Sub-topics

• Trombocitopenia Induzida por Fármacos e Trombocitopenia Induzida por Heparina (TIH)
• Trombocitopenia Imune (PTI) e Refratariedade Plaquetária Aloimunizada
• Contagem e Avaliação Morfológica de Plaquetas
• Distúrbios da Função Plaquetária e Testes de Função Plaquetária

Core questions

• Uma contagem plaquetária baixa é real ou um artefato da coleta da amostra?
• Uma tendência hemorrágica reflete poucas plaquetas, plaquetas disfuncionais ou outro defeito hemostático?
• A trombocitopenia é causada por produção reduzida, destruição aumentada ou sequestro?
• Quando a trombocitopenia é imune, relacionada a medicamentos ou parte de uma síndrome protrombótica, como a trombocitopenia induzida por heparina?

Key concepts

• Contagem plaquetária e a distinção entre trombocitopenia verdadeira e pseudotrombocitopenia
• Produção reduzida versus destruição aumentada versus sequestro
• Destruição plaquetária mediada por imunidade
• Defeitos da função plaquetária com contagem plaquetária normal
• Trombocitopenia induzida por heparina como uma reação medicamentosa imune protrombótica
• Refratariedade plaquetária após transfusão

Mechanisms

A trombocitopenia surge por três vias principais: diminuição da produção medular, aumento da destruição ou consumo periférico e sequestro esplênico. Mecanismos imunes subjazem grande parte da destruição, como na trombocitopenia imune e na trombocitopenia imune induzida por medicamentos, onde anticorpos visam glicoproteínas plaquetárias. A trombocitopenia induzida por heparina é mecanicamente distinta, impulsionada por anticorpos contra o fator plaquetário 4 ligado à heparina que ativam as plaquetas e produzem um estado trombótico paradoxal (Greinacher, 2015). Separadamente, as plaquetas podem estar presentes em números normais, mas falham em aderir, agregar ou secretar normalmente, produzindo uma tendência hemorrágica funcional que a contagem por si só não consegue detectar (Harrison et al., 2011).

Clinical relevance

Distinguir a causa de um quadro plaquetário baixo ou disfuncional é a base da avaliação laboratorial de sangramento e hematomas e informa o reconhecimento de condições como trombocitopenia imune e trombocitopenia induzida por heparina (Cooper & Ghanima, 2019). Esta área descreve como as anormalidades plaquetárias são detectadas e classificadas em laboratório; é educacional e não fornece pontos de corte diagnósticos ou recomendações de manejo para pacientes individuais.

Epidemiology

A trombocitopenia está entre as anormalidades hematológicas mais comuns encontradas na prática laboratorial, surgindo em contextos que variam desde trombocitopenia imune primária até exposição a medicamentos, infecção, doença hepática e doença crítica. Os dados detalhados de incidência variam por causa e população e são abordados nas entradas de tópicos individuais.

History

O reconhecimento das plaquetas como elementos sanguíneos distintos com um papel hemostático desenvolveu-se no final do século XIX, e a contagem plaquetária quantitativa tornou-se rotina com analisadores hematológicos automatizados no século XX. A compreensão da destruição imune, a padronização da terminologia para trombocitopenia imune e a elucidação do mecanismo de anticorpo fator plaquetário 4-heparina da trombocitopenia induzida por heparina marcam grandes passos na definição do campo (Greinacher, 2015).

Seminal works

• greinacher-2015
• cooper-2019
• harrison-2011

Frequently asked questions

Qual é a diferença entre trombocitopenia e um distúrbio da função plaquetária?

Trombocitopenia significa que a contagem de plaquetas está baixa, enquanto um distúrbio da função plaquetária significa que as plaquetas estão presentes em número adequado, mas não funcionam normalmente. Ambos podem causar sangramento, e a avaliação laboratorial difere porque apenas a contagem não revela um defeito funcional.

Uma contagem plaquetária baixa pode ser um artefato laboratorial?

Sim. A pseudotrombocitopenia, mais frequentemente causada pelo agrupamento plaquetário dependente de EDTA no tubo de coleta, pode resultar em uma contagem automatizada falsamente baixa; o exame do esfregaço sanguíneo e uma nova amostra ajudam a distingui-la da trombocitopenia verdadeira.