Coagulação Intravascular Disseminada

A coagulação intravascular disseminada (CIVD) é uma síndrome adquirida de ativação sistêmica da coagulação. A geração generalizada de trombina leva à deposição de fibrina em pequenos vasos e ao consumo de plaquetas e fatores de coagulação. O resultado é uma combinação paradoxal: trombose microvascular que pode comprometer a perfusão de órgãos, juntamente com sangramento devido à depleção dos próprios fatores que estão sendo consumidos. A CIVD é sempre secundária a uma condição subjacente, como sepse, trauma grave, malignidade ou complicações obstétricas.

Definition

A coagulação intravascular disseminada é um distúrbio adquirido caracterizado pela ativação generalizada da coagulação, levando à formação intravascular de fibrina e ao consumo de plaquetas e fatores de coagulação, o que, em conjunto, pode causar trombose microvascular e sangramento; ocorre como uma complicação de uma doença subjacente.

Scope

Esta entrada abrange a fisiopatologia da ativação sistêmica da coagulação, os riscos simultâneos de trombose e sangramento, o papel da fibrinólise e os gatilhos subjacentes. Ela trata a CIVD como um tópico de referência em hemostasia e não fornece limiares de pontuação diagnóstica ou instruções de manejo.

Core questions

• Como a mesma síndrome pode causar trombose e sangramento ao mesmo tempo?
• Quais condições subjacentes desencadeiam a ativação sistêmica da coagulação?
• Como o consumo de fatores e a ativação da fibrinólise se combinam para definir o quadro laboratorial?

Key concepts

• Ativação sistêmica da coagulação
• Geração de trombina impulsionada pelo fator tecidual
• Consumo de plaquetas e fatores de coagulação
• Trombose microvascular por fibrina
• Fibrinólise secundária e produtos de degradação da fibrina
• Gatilho subjacente (sepse, trauma, malignidade, obstétrico)
• Fenótipo de sangramento versus trombose

Mechanisms

A CIVD começa quando um distúrbio subjacente expõe a circulação ao fator tecidual ou a outros estímulos pró-coagulantes, impulsionando a geração generalizada de trombina. A trombina converte o fibrinogênio em fibrina em toda a microvasculatura, enquanto as vias anticoagulantes naturais são simultaneamente comprometidas, favorecendo a coagulação contínua. Isso consome plaquetas e fatores de coagulação mais rapidamente do que podem ser repostos, de modo que o paciente pode sangrar mesmo enquanto pequenos vasos são ocluídos pela fibrina. A fibrinólise é ativada secundariamente, gerando produtos de degradação da fibrina e, por vezes, contribuindo ainda mais para o sangramento. O fenótipo clínico líquido — predominantemente trombótico, predominantemente hemorrágico ou ambos — depende do gatilho e do seu ritmo, conforme revisado por Levi e Ten Cate (1999) e Gando et al. (2016).

Clinical relevance

O conceito de consumo explica por que a CIVD produz uma constelação característica de queda de plaquetas, tempos de coagulação prolongados, fibrinogênio baixo e produtos de degradação da fibrina elevados, e por que é sempre avaliada juntamente com sua causa subjacente. Esta entrada descreve a síndrome para referência; os sistemas de pontuação e o manejo da CIVD e seu gatilho seguem diretrizes especializadas e estão fora do seu escopo.

Epidemiology

A CIVD não é uma doença primária, mas uma complicação, mais frequentemente de sepse, trauma grave, malignidade avançada e emergências obstétricas, como descolamento prematuro da placenta ou embolia por líquido amniótico. Sua frequência, portanto, acompanha a incidência dessas condições e é um marcador reconhecido de gravidade em pacientes criticamente enfermos, conforme discutido por Gando et al. (2016).

Evidence & guidelines

Orientações como as diretrizes da British Society for Haematology para o diagnóstico e manejo da coagulação intravascular disseminada (Levi et al., 2009) enquadram o uso de pontuação composta e o princípio de tratar a causa subjacente. Esta entrada faz referência a tais diretrizes para orientação, em vez de reproduzir seus limiares ou recomendações.

History

O reconhecimento de que a coagulação poderia ser ativada sistemicamente, consumindo fatores de coagulação e causando trombose e sangramento, surgiu através de estudos do século XX sobre desfibrinação em catástrofes obstétricas e sépticas. A síndrome foi formalizada como coagulação intravascular disseminada, e trabalhos posteriores sobre fator tecidual, anticoagulantes naturais e pontuação padronizada refinaram seu diagnóstico, conforme sintetizado por Levi e Ten Cate (1999).

Key figures

• Marcel Levi
• Hugo Ten Cate
• Satoshi Gando
• Cheng-Hock Toh

Seminal works

• levi-tencate-1999
• gando-2016

Frequently asked questions

Como a coagulação intravascular disseminada pode causar coagulação e sangramento?

A ativação sistêmica da coagulação deposita fibrina em pequenos vasos (trombose) enquanto consome plaquetas e fatores de coagulação mais rapidamente do que são repostos, deixando poucos para manter a hemostasia normal (sangramento). A fibrinólise secundária pode aumentar a tendência hemorrágica.

A coagulação intravascular disseminada é uma doença por si só?

Não. A CIVD é sempre secundária a uma condição subjacente, como sepse, trauma grave, câncer ou uma emergência obstétrica. É avaliada e compreendida no contexto desse gatilho.