Doença Pulmonar Intersticial

A doença pulmonar intersticial (DPI) é um grupo amplo de distúrbios pulmonares parenquimatosos difusos caracterizados por inflamação e fibrose (cicatrizes) do interstício pulmonar, o tecido que circunda os alvéolos. O resultado é um padrão restritivo de comprometimento pulmonar com pulmões rígidos e troca gasosa prejudicada.

Definition

A doença pulmonar intersticial é um grupo heterogêneo de doenças pulmonares parenquimatosas difusas nas quais a inflamação e/ou fibrose das paredes alveolares e do interstício circundante reduzem a complacência pulmonar e prejudicam a troca gasosa, produzindo um padrão ventilatório restritivo.

Scope

Esta entrada descreve a doença pulmonar intersticial como uma categoria de patologia parenquimatosa: os padrões de inflamação e fibrose intersticial, os principais subgrupos (incluindo fibrose pulmonar idiopática e outras pneumonias intersticiais idiopáticas) e o comprometimento funcional resultante. É de caráter educacional-referencial e não fornece orientação antifibrótica, imunossupressora, de dosagem ou de manejo individualizado.

Core questions

• Qual padrão histológico e radiológico caracteriza o processo intersticial?
• A doença é idiopática ou secundária a uma exposição ou distúrbio sistêmico conhecido?
• Como a fibrose intersticial produz fisiologia restritiva e difusão prejudicada?
• O que distingue a fibrose pulmonar idiopática de outras pneumonias intersticiais?

Key concepts

• Envolvimento parenquimatoso (intersticial) difuso
• Padrão ventilatório restritivo
• Fibrose pulmonar idiopática e padrão de pneumonia intersticial usual
• Pneumonias intersticiais idiopáticas
• DPI secundária (doença do tecido conjuntivo, exposições, medicamentos)
• Capacidade de difusão prejudicada
• Diagnóstico multidisciplinar

Mechanisms

Na doença pulmonar intersticial, a lesão do epitélio alveolar e o reparo anormal levam à inflamação e deposição de matriz extracelular nas paredes alveolares e no interstício circundante. Em formas fibróticas, como a fibrose pulmonar idiopática, o processo dominante é a cicatrização progressiva com o padrão histológico e radiológico denominado pneumonia intersticial usual, na qual a atividade de fibroblastos e o acúmulo de matriz distorcem a arquitetura pulmonar, conforme revisado por Lederer e Martinez. O interstício espessado e cicatrizado enrijece o pulmão (reduzindo a complacência) e alarga a barreira à difusão gasosa, produzindo fisiologia restritiva e capacidade de difusão reduzida. Muitos casos são secundários a doenças do tecido conjuntivo, exposições inalatórias ou ocupacionais, ou medicamentos, enquanto outros são idiopáticos e classificados por padrão.

Clinical relevance

As doenças pulmonares intersticiais são caracterizadas e distinguidas por meio de avaliação clínica, radiológica e patológica integrada, e as classificações e diretrizes da ATS/ERS estruturam como as pneumonias intersticiais idiopáticas e a fibrose pulmonar idiopática são definidas. O reconhecimento de padrões fibróticos versus inflamatórios enquadra o prognóstico. Esta entrada é material de referência descritivo, não aconselhamento clínico individualizado.

Epidemiology

As doenças pulmonares intersticiais são individualmente incomuns, mas coletivamente importantes; a fibrose pulmonar idiopática é uma das formas fibróticas mais frequentes e graves, afetando tipicamente adultos mais velhos e com prognóstico ruim, enquanto a DPI secundária a doenças do tecido conjuntivo e a exposições ambientais ou ocupacionais contribui com uma carga adicional substancial.

History

As pneumonias intersticiais idiopáticas foram progressivamente distinguidas umas das outras por meio da correlação de padrões histológicos com o curso clínico, culminando em sucessivas classificações multidisciplinares da ATS/ERS que separaram a fibrose pulmonar idiopática (com seu padrão de pneumonia intersticial usual) de outras entidades e estabeleceram o diagnóstico multidisciplinar como a abordagem padrão.

Debates

Como as pneumonias intersticiais idiopáticas devem ser classificadas?

A distinção da fibrose pulmonar idiopática de outras pneumonias intersticiais depende da integração de padrões histológicos e radiológicos, e os limites e a terminologia foram revisados em sucessivas declarações da ATS/ERS à medida que a compreensão avançou.

Seminal works

• lederer-2018
• travis-2013
• raghu-2018

Frequently asked questions

Por que a doença pulmonar intersticial causa um padrão respiratório restritivo?

A inflamação e a fibrose espessam e enrijecem o interstício pulmonar, reduzindo a complacência pulmonar e limitando a expansão, o que produz um padrão restritivo com baixos volumes pulmonares em vez de obstrução do fluxo aéreo.

A doença pulmonar intersticial é uma única doença?

Não. É um grupo amplo de distúrbios parenquimatosos difusos que compartilham inflamação ou fibrose intersticial; alguns são idiopáticos, como a fibrose pulmonar idiopática, enquanto outros são secundários a doenças do tecido conjuntivo, exposições ou medicamentos.