Manifestações Pulmonares e Fibrose

Os pulmões são um alvo frequente e prognosticamente importante em doenças reumáticas inflamatórias e do tecido conjuntivo. As manifestações variam desde doença pulmonar intersticial e fibrose progressiva até doença pleural, envolvimento das vias aéreas e doença vascular pulmonar. Este tópico aborda o espectro do envolvimento pulmonar, com ênfase na doença pulmonar intersticial e fibrose.

Definition

As manifestações pulmonares da doença reumática são os envolvimentos pulmonares parenquimatosos, das vias aéreas, pleurais e vasculares que surgem em condições reumáticas inflamatórias e do tecido conjuntivo, das quais a doença pulmonar intersticial com fibrose é um determinante prognóstico principal.

Scope

A entrada abrange a doença pulmonar intersticial associada a doenças do tecido conjuntivo (notavelmente em esclerose sistêmica, miopatias inflamatórias e artrite reumatoide), os padrões de lesão pulmonar e fibrose, e outras manifestações torácicas como pleurite e hipertensão pulmonar. É uma visão geral de referência e não fornece algoritmos diagnósticos ou orientação de tratamento.

Core questions

• Quais doenças reumáticas mais comumente envolvem os pulmões e em que padrões?
• Como a inflamação autoimune leva à lesão pulmonar intersticial e fibrose?
• O que distingue a doença pulmonar intersticial associada à doença do tecido conjuntivo da fibrose pulmonar idiopática?

Key concepts

• Doença pulmonar intersticial associada à doença do tecido conjuntivo
• Padrões de pneumonia intersticial usual e pneumonia intersticial não específica
• Fibrose pulmonar progressiva
• Pleurite e derrame pleural
• Hipertensão arterial pulmonar
• Doença pulmonar associada à miosite e associada à antissintetase

Mechanisms

A inflamação autoimune e, na doença fibrosante, o reparo desregulado impulsionam a lesão do epitélio alveolar e do interstício, com ativação de fibroblastos e deposição de matriz extracelular produzindo fibrose. A compreensão mecanicista da fibrose baseia-se na fibrose pulmonar idiopática, onde a lesão epitelial e a cicatrização aberrante são centrais; na doença reumática, a autoimunidade específica da doença (por exemplo, na esclerose sistêmica e miopatias inflamatórias) inicia e sustenta o processo. A remodelação vascular pulmonar pode adicionalmente produzir hipertensão pulmonar, particularmente na doença do espectro da esclerodermia.

Clinical relevance

A doença pulmonar intersticial está entre as principais causas de mortalidade na esclerose sistêmica e contribui substancialmente para os resultados em miopatias inflamatórias e artrite reumatoide, razão pela qual o estado pulmonar é parte integrante de como essas doenças são caracterizadas. Esta entrada descreve essas associações para referência e não oferece cronogramas de rastreamento ou recomendações de tratamento.

Epidemiology

A doença pulmonar intersticial é comum na esclerose sistêmica e é um importante contribuinte para sua mortalidade; também ocorre frequentemente em miopatias inflamatórias (especialmente síndrome antissintetase) e em um subconjunto de artrite reumatoide. As frequências relatadas dependem da doença, método de averiguação e coorte, mas o envolvimento pulmonar é consistentemente um fator prognóstico chave.

History

À medida que as doenças do tecido conjuntivo foram caracterizadas em detalhe, o pulmão emergiu como um alvo recorrente e definidor de resultados. Revisões sobre esclerodermia e miopatias inflamatórias estabeleceram a doença pulmonar intersticial como uma característica central, enquanto os avanços na fibrose pulmonar idiopática aprimoraram o modelo conceitual de lesão pulmonar fibrosante aplicado em toda a doença reumática.

Debates

Como os fenótipos fibrosantes progressivos em diferentes doenças devem ser conceituados?

Se as doenças pulmonares intersticiais de diferente origem autoimune compartilham uma trajetória fibrosante progressiva comum análoga à fibrose pulmonar idiopática é um tópico de discussão contínua que molda como o campo classifica e estuda essas condições.

Seminal works

• denton-khanna-2017
• dalakas-hohlfeld-2003
• lederer-martinez-2018

Frequently asked questions

Qual doença reumática está mais associada à fibrose pulmonar?

A esclerose sistêmica está fortemente associada à doença pulmonar intersticial e fibrose, que é uma das principais causas de sua mortalidade; a doença pulmonar intersticial também é comum em miopatias inflamatórias e ocorre em um subconjunto de artrite reumatoide.

A fibrose pulmonar associada à doença do tecido conjuntivo é a mesma que a fibrose pulmonar idiopática?

Não. Elas podem compartilhar padrões fibróticos e mecanismos de lesão, mas a doença pulmonar intersticial associada à doença do tecido conjuntivo surge no contexto de uma doença autoimune sistêmica, enquanto a fibrose pulmonar idiopática ocorre sem uma causa autoimune identificada.