Doença Pulmonar Intersticial e Parenquimatosa
As doenças pulmonares intersticiais e parenquimatosas são uma vasta família de distúrbios que lesam o interstício pulmonar e as estruturas alveolares, em vez das vias aéreas, produzindo inflamação, fibrose ou ambos. Elas compartilham um padrão clínico de dispneia progressiva, fisiologia restritiva e alterações difusas na imagem, mas diferem amplamente em causa, curso e prognóstico.
Definition
A doença pulmonar intersticial (DPI), também chamada de doença pulmonar parenquimatosa difusa, denota um grupo heterogêneo de condições caracterizadas pelo envolvimento difuso do interstício pulmonar e das paredes alveolares, frequentemente levando a uma fisiologia pulmonar restritiva e troca gasosa prejudicada.
Scope
Esta área orienta o leitor sobre o grupo das doenças pulmonares parenquimatosas difusas, a forma como são classificadas e a lógica diagnóstica partilhada que as distingue. Ela se conecta a entradas de tópicos detalhadas sobre fibrose pulmonar idiopática, pneumonite de hipersensibilidade e sarcoidose. É uma visão geral de referência de um grupo de doenças, não um guia de manejo clínico.
Sub-topics
Key concepts
- Interstício pulmonar e parede alveolar
- Fisiologia pulmonar restritiva
- Envolvimento parenquimatoso difuso
- Pneumonias intersticiais idiopáticas
- DPI fibrótica versus inflamatória
- Diagnóstico multidisciplinar
- Padrões de tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR)
- Fenótipo de fibrose pulmonar progressiva
Mechanisms
As DPIs convergem para a lesão do compartimento alvéolo-intersticial. Em algumas, o processo dominante é a inflamação das paredes alveolares (alveolite); em outras, a lesão epitelial repetida e o reparo desregulado impulsionam a deposição de matriz extracelular e a fibrose progressiva. O espessamento e a distorção resultantes do interstício reduzem a complacência pulmonar (restrição) e prejudicam a difusão de gases através da membrana alvéolo-capilar. Como muitas exposições diferentes, processos imunológicos e mecanismos idiopáticos podem produzir padrões sobrepostos, o diagnóstico baseia-se na integração de informações clínicas, radiológicas e, quando necessário, patológicas.
Clinical relevance
A família das DPIs é clinicamente importante porque seus membros variam desde doenças inflamatórias autolimitadas ou responsivas ao tratamento até fibrose progressiva implacável, e distingui-las molda o prognóstico e a vigilância. Esta entrada descreve como o grupo é conceituado e classificado para referência e educação; ela não fornece critérios diagnósticos ou recomendações de tratamento para pacientes individuais.
Epidemiology
Coletivamente, as DPIs são incomuns em relação às doenças das vias aéreas, mas respondem por substancial morbidade e mortalidade respiratória. A fibrose pulmonar idiopática está entre as mais estudadas e apresenta um dos piores prognósticos, enquanto um subconjunto de DPIs fibróticas de várias causas pode seguir um curso fibrosante progressivo semelhante a ela.
History
A compreensão moderna das pneumonias intersticiais foi moldada por sucessivas classificações internacionais que separaram entidades clínica e patologicamente distintas. A classificação multidisciplinar da American Thoracic Society/European Respiratory Society, atualizada em 2013, organizou as pneumonias intersticiais idiopáticas e estabeleceu a discussão multidisciplinar como o padrão de referência para o diagnóstico.
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Seminal works
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Frequently asked questions
- O que distingue a doença pulmonar intersticial de doenças das vias aéreas como asma ou DPOC?
- As DPIs afetam principalmente o interstício pulmonar e as paredes alveolares, tipicamente produzindo fisiologia restritiva e difusão gasosa prejudicada, enquanto a asma e a DPOC afetam principalmente as vias aéreas e produzem fisiologia obstrutiva.
- Todas as doenças pulmonares intersticiais são progressivas e irreversíveis?
- Não. O grupo varia de formas inflamatórias que podem estabilizar ou melhorar a formas fibróticas que progridem; o curso depende do diagnóstico específico, razão pela qual a classificação é importante.