Hipertensão Pulmonar e Doença Intersticial

A hipertensão pulmonar é um estado hemodinâmico de pressão anormalmente elevada nas artérias pulmonares que sobrecarrega o lado direito do coração, enquanto as doenças pulmonares intersticiais são um grupo diverso de distúrbios que cicatrizam ou inflamam o parênquima pulmonar (o interstício) e prejudicam a troca gasosa. As duas são agrupadas aqui porque as doenças pulmonares intersticiais e outras doenças pulmonares crónicas são uma causa reconhecida de hipertensão pulmonar, e ambas apresentam à enfermagem respiratória dispneia progressiva, tolerância reduzida ao exercício e necessidade de oxigénio.

Definition

A hipertensão pulmonar é definida por uma pressão arterial pulmonar média elevada medida por cateterismo cardíaco direito, classificada em grupos clínicos pela causa subjacente (diretrizes ESC/ERS; Humbert et al., 2022); as doenças pulmonares intersticiais são um grupo heterogéneo de distúrbios parenquimatosos classificados por características clínicas, radiológicas e patológicas, incluindo as pneumonias intersticiais idiopáticas (Travis et al., 2013).

Scope

Esta entrada abrange a hipertensão pulmonar e a doença pulmonar intersticial como entidades clínicas na enfermagem respiratória: as suas definições, os mecanismos que ligam a doença parenquimatosa e a doença pulmonar-vascular, e as diretrizes da sociedade que enquadram o seu diagnóstico e classificação. É material de referência e educacional e não fornece dosagem ou instruções de tratamento individualizadas.

Core questions

• O que define hemodinamicamente a hipertensão pulmonar e como é classificada?
• Como as doenças pulmonares intersticiais prejudicam a troca gasosa?
• Por que as doenças pulmonares intersticiais e crónicas estão ligadas à hipertensão pulmonar?
• Como os quadros ESC/ERS e ATS/ERS estruturam o diagnóstico e a classificação?

Key concepts

• Pressão arterial pulmonar elevada
• Sobrecarga do ventrículo direito
• Remodelação vascular pulmonar
• Doença pulmonar intersticial (parenquimatosa)
• Fibrose pulmonar
• Pneumonias intersticiais idiopáticas
• Dispneia progressiva e tolerância reduzida ao exercício
• Grupos de classificação clínica

Mechanisms

Na hipertensão pulmonar, o estreitamento e a remodelação da vasculatura pulmonar — ou pressões elevadas transmitidas por doença cardíaca esquerda, doença pulmonar crónica e hipoxia, ou tromboembolismo crónico — elevam a pressão arterial pulmonar e impõem uma carga de pressão ao ventrículo direito, que pode progredir para insuficiência cardíaca direita (Hassoun, 2021). Na doença pulmonar intersticial, a inflamação e/ou fibrose espessam e cicatrizam as paredes alveolares e o interstício, reduzindo a complacência pulmonar e a eficiência da troca gasosa; a doença parenquimatosa crónica e a hipoxia que a acompanha são, por si só, uma causa reconhecida de hipertensão pulmonar, razão pela qual as duas condições são consideradas em conjunto (Travis et al., 2013; Humbert et al., 2022).

Clinical relevance

Pacientes com hipertensão pulmonar ou doença pulmonar intersticial apresentam à enfermagem respiratória dispneia progressiva, fadiga, tolerância reduzida ao exercício e necessidades de oxigénio, frequentemente no contexto de um acompanhamento especializado complexo. A entrada descreve estas condições e o seu contexto de diretrizes para orientação e educação; não é uma base para prescrever ou titular o tratamento.

Epidemiology

A hipertensão pulmonar e as doenças pulmonares intersticiais são individualmente menos comuns do que a doença obstrutiva das vias aéreas, mas acarretam alta morbilidade e, para várias formas, como a fibrose pulmonar idiopática, um prognóstico desfavorável; as diretrizes ESC/ERS para hipertensão pulmonar e a classificação ATS/ERS para pneumonia intersticial resumem como estas condições são categorizadas e caracterizadas em populações (Humbert et al., 2022; Travis et al., 2013).

Evidence & guidelines

As diretrizes ESC/ERS de 2022 fornecem o quadro internacional para definir, classificar e diagnosticar a hipertensão pulmonar (Humbert et al., 2022). Para a doença pulmonar intersticial, a diretriz ATS/ERS/JRS/ALAT sobre o diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática (Raghu et al., 2018) e a classificação multidisciplinar ATS/ERS das pneumonias intersticiais idiopáticas (Travis et al., 2013) são os principais documentos de referência. Estes descrevem o diagnóstico e a classificação a nível especializado e populacional, em vez de ordens individualizadas.

Seminal works

• humbert-2022-esc-ers-ph
• raghu-2018-ipf
• travis-2013-iip-classification

Frequently asked questions

Por que a hipertensão pulmonar e a doença pulmonar intersticial são discutidas em conjunto?

As doenças pulmonares intersticiais crónicas e outras doenças pulmonares, juntamente com a hipoxia que causam, são uma causa reconhecida de hipertensão pulmonar, pelo que as duas frequentemente coexistem e são enquadradas em conjunto nos cuidados respiratórios.

Como a hipertensão pulmonar é confirmada?

É definida hemodinamicamente por uma pressão arterial pulmonar média elevada medida por cateterismo cardíaco direito e é então classificada pela sua causa subjacente, de acordo com as diretrizes ESC/ERS.