Insuficiência Adrenal

A insuficiência adrenal é um distúrbio no qual as glândulas adrenais não produzem quantidades adequadas de cortisol e, frequentemente, de aldosterona, levando a consequências sistêmicas da deficiência de glicocorticoides e, por vezes, de mineralocorticoides. Pode ser primária, decorrente de doença do próprio córtex adrenal, ou secundária, resultante de estimulação hipofisária ou hipotalâmica deficiente, e, se não tratada, pode culminar em uma crise adrenal com risco de vida.

Definition

A insuficiência adrenal é um estado de produção deficiente de hormônios adrenocorticais, principalmente cortisol, classificada como primária quando o córtex adrenal é o responsável e secundária quando o defeito reside na estimulação hipofisária ou hipotalâmica da glândula.

Scope

Este verbete aborda a insuficiência adrenal como uma entidade patológica e laboratorialmente definida: a distinção entre as formas primária e secundária, as deficiências hormonais envolvidas, o eixo regulatório cuja falha produz a doença e sua caracterização bioquímica. Não fornece regimes de reposição ou conselhos de manejo individualizado.

Key concepts

• Deficiência de cortisol
• Deficiência de aldosterona (mineralocorticoide)
• Eixo hipotálamo-hipófise-adrenal
• Insuficiência primária versus secundária
• Adrenalite autoimune (doença de Addison)
• ACTH e regulação por feedback
• Crise adrenal

Mechanisms

A produção de hormônios adrenocorticais é controlada pelo eixo hipotálamo-hipófise-adrenal, no qual o hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) impulsiona a produção de cortisol e o cortisol, por sua vez, inibe o ACTH. Na insuficiência adrenal primária, o próprio córtex é destruído ou comprometido, mais frequentemente por adrenalite autoimune, de modo que o cortisol e geralmente a aldosterona diminuem, enquanto o ACTH aumenta em compensação; a perda resultante de mineralocorticoide contribui para a perda de sal e efeitos circulatórios, e o ACTH elevado pode causar hiperpigmentação da pele. Na insuficiência adrenal secundária, a hipófise ou o hipotálamo não fornecem ACTH adequado, de modo que o cortisol é baixo com ACTH baixo ou inadequadamente normal, enquanto a aldosterona, governada em grande parte pelo sistema renina-angiotensina, é tipicamente preservada. Como o cortisol é essencial para a resposta ao estresse, qualquer forma pode descompensar em uma crise adrenal aguda.

Clinical relevance

A insuficiência adrenal é um distúrbio endócrino incomum, mas clinicamente crítico, definido e caracterizado pela medição de cortisol, ACTH e testes dinâmicos do eixo adrenal, e seu reconhecimento é importante porque uma crise adrenal não reconhecida pode ser fatal. Este verbete descreve como o distúrbio é conceituado e classificado para referência e não é um guia para o diagnóstico ou tratamento de qualquer indivíduo.

Epidemiology

A insuficiência adrenal primária é rara, sendo a adrenalite autoimune a principal causa em regiões onde a tuberculose é incomum, e pode ocorrer como parte de síndromes poliendócrinas autoimunes. A insuficiência adrenal secundária é mais frequente no geral, comumente relacionada a distúrbios da hipófise ou à supressão do eixo por glicocorticoides exógenos.

Evidence & guidelines

A fisiopatologia e as características clínicas são resumidas em uma importante revisão de doenças, e a abordagem diagnóstica da insuficiência adrenal primária é abordada em uma diretriz de prática clínica da Endocrine Society; essas fontes são citadas para orientação, e não como instruções prescritivas.

History

A descrição de Thomas Addison, em meados do século XIX, da síndrome clínica de destruição adrenal deu o epônimo doença de Addison à insuficiência adrenal primária. Antigamente, a tuberculose era a causa dominante; em grande parte do mundo, a adrenalite autoimune tornou-se posteriormente a etiologia principal. A identificação dos esteroides adrenais e do eixo regulatório do ACTH estabeleceu a compreensão moderna e bioquimicamente fundamentada do distúrbio.

Seminal works

• charmandari-2014
• bornstein-2016

Frequently asked questions

Qual é a diferença entre insuficiência adrenal primária e secundária?

A insuficiência adrenal primária resulta de doença do próprio córtex adrenal, com baixos níveis de cortisol e aldosterona e um aumento compensatório de ACTH, enquanto a insuficiência adrenal secundária resulta de ACTH hipofisário ou hipotalâmico inadequado, com cortisol baixo, mas aldosterona geralmente preservada.

Por que a insuficiência adrenal é potencialmente perigosa?

Como o cortisol é essencial para a resposta do corpo ao estresse fisiológico, a deficiência grave ou não reconhecida pode precipitar uma crise adrenal, um estado agudo e potencialmente fatal, razão pela qual o reconhecimento bioquímico rápido do distúrbio é importante.