Insuficiência Hipofisária e Deficiência Hormonal

A insuficiência hipofisária, ou hipopituitarismo, é a secreção deficiente de um ou mais hormônios hipofisários, resultando em falha das glândulas-alvo a jusante e do crescimento, reprodução e equilíbrio hídrico. Pode envolver um único eixo ou todos eles (pan-hipopituitarismo) e ocorre após tumores hipofisários, seu tratamento, lesões, infiltração ou doença hipotalâmica.

Definition

Hipopituitarismo é a deficiência de um ou mais hormônios da hipófise anterior ou posterior, produzindo hipofunção secundária das glândulas-alvo; a perda de todos os hormônios da hipófise anterior é denominada pan-hipopituitarismo.

Scope

Este tópico abrange as causas e os padrões da deficiência de hormônios hipofisários, a falha secundária resultante dos eixos tireoidiano, adrenal, gonadal e de crescimento, e as características especiais que tornam esta uma condição clinicamente importante. É uma visão geral de referência e não fornece regimes de reposição, dosagens ou limiares diagnósticos.

Core questions

• O que causa a deficiência de hormônios hipofisários?
• Como a perda de hormônios tróficos produz falha secundária da glândula-alvo?
• Por que a insuficiência adrenal secundária é uma preocupação particular no hipopituitarismo?

Key concepts

• Pan-hipopituitarismo
• Insuficiência adrenal secundária
• Hipotireoidismo secundário
• Hipogonadismo hipogonadotrófico
• Deficiência do hormônio do crescimento
• Apoplexia hipofisária

Mechanisms

A deficiência surge quando o tecido hipofisário ou hipotalâmico é destruído ou comprimido, por exemplo, por um macroadenoma, cirurgia, radioterapia, traumatismo craniano, doença autoimune ou infiltrativa, ou apoplexia hipofisária e infarto pós-parto (Schneider et al., 2007). A perda de um hormônio trófico causa falha secundária de sua glândula-alvo: o hormônio adrenocorticotrófico deficiente produz insuficiência adrenal secundária, o hormônio estimulante da tireoide deficiente produz hipotireoidismo secundário, as gonadotrofinas deficientes produzem hipogonadismo hipogonadotrófico e o hormônio do crescimento deficiente altera o crescimento e o metabolismo adulto (Molitch et al., 2011). As lesões de massa tendem a prejudicar os eixos em uma ordem característica, e o envolvimento da hipófise posterior pode adicionalmente perturbar o equilíbrio hídrico (Melmed, 2020).

Clinical relevance

O hipopituitarismo conecta a doença hipofisária à função de cada glândula-alvo, e a insuficiência adrenal secundária, em particular, é clinicamente significativa. Este tópico descreve como os estados de deficiência surgem e são classificados; é uma estrutura de referência e não fornece instruções de reposição hormonal ou manejo de emergência.

Epidemiology

O hipopituitarismo resulta mais frequentemente de adenomas hipofisários e seu tratamento, com casos adicionais de lesão cerebral traumática, radioterapia e doença infiltrativa ou autoimune; é encontrado em toda a prática endócrina, mas as taxas populacionais precisas são abordadas na revisão citada (Schneider et al., 2007).

History

As primeiras descrições de falha hipofisária, incluindo o infarto hipofisário pós-parto, estabeleceram que a perda da função hipofisária produz uma síndrome de deficiência multiglandular reconhecível. A caracterização moderna dos eixos hormonais individuais e das diversas causas de dano hipofisário produziu o conceito contemporâneo de hipopituitarismo resumido nas revisões atuais (Schneider et al., 2007).

Key figures

• Harald Jörn Schneider
• Ezio Ghigo
• Shlomo Melmed
• Mark Molitch

Seminal works

• schneider-2007
• melmed-2020-nejm
• molitch-2011

Frequently asked questions

O que é pan-hipopituitarismo?

Pan-hipopituitarismo é a deficiência de todos os hormônios da hipófise anterior, de modo que os eixos tireoidiano, adrenal, gonadal e de crescimento falham porque os sinais hipofisários que normalmente os impulsionam estão ausentes.

Por que o envolvimento adrenal é especialmente importante no hipopituitarismo?

Porque o hormônio adrenocorticotrófico deficiente causa insuficiência adrenal secundária, deixando o corpo incapaz de montar uma resposta adequada de cortisol, o que é uma característica clinicamente significativa da condição; esta entrada descreve o conceito em vez de seu manejo.