Reação Transfusional Hemolítica Aguda (Incompatibilidade ABO e Incompatibilidade Sorológica Aguda)

Uma reação transfusional hemolítica aguda é a destruição rápida e imunomediada de glóbulos vermelhos transfundidos, sendo mais perigosa quando administrado sangue de grupo incompatível (tipicamente ABO-incompatível). Os anticorpos do recetor ligam-se aos antigénios dos glóbulos vermelhos do dador e ativam o complemento, causando hemólise intravascular que pode manifestar-se em minutos e, em casos graves, levar a choque, coagulação intravascular disseminada e lesão renal aguda. É a reação transfusional imune imediata prototípica e um evento sentinela na segurança transfusional.

Definition

Uma reação transfusional hemolítica aguda é a destruição de glóbulos vermelhos transfundidos dentro de aproximadamente 24 horas após a transfusão, causada por anticorpos do recetor que reagem com antigénios dos glóbulos vermelhos do dador, classicamente anti-A ou anti-B fixadores de complemento em transfusão ABO-incompatível, produzindo hemólise intravascular.

Scope

Esta entrada aborda o mecanismo imunológico da hemólise aguda, o papel central da incompatibilidade ABO (geralmente resultante de erro administrativo ou de identificação), as características laboratoriais que a distinguem de outras reações e o seu lugar entre os perigos transfusionais mais graves. É uma descrição de referência da entidade e da sua fisiopatologia, não um protocolo para diagnóstico ou gestão.

Key concepts

• Incompatibilidade ABO
• Ativação do complemento e hemólise intravascular
• Hemoglobina livre e hemoglobinúria
• Coagulação intravascular disseminada
• Lesão renal aguda
• Erro administrativo e de identificação do paciente
• Teste de antiglobulina direta positivo
• Evento sentinela na segurança transfusional

Mechanisms

Quando glóbulos vermelhos portadores de um antigénio são transfundidos para um recetor com anticorpos pré-formados e fixadores de complemento para esse antigénio — paradigmaticamente anti-A ou anti-B contra uma unidade ABO-incompatível — o anticorpo liga-se às células do dador e ativa a cascata do complemento até à sua conclusão, lisando as células dentro da circulação. A hemoglobina livre e o estroma dos glóbulos vermelhos libertados, juntamente com a ativação de citocinas e da coagulação, impulsionam a hipotensão, a coagulação intravascular disseminada e a lesão renal. Como os anticorpos ABO de ocorrência natural estão presentes em todos os indivíduos imunocompetentes, a transfusão ABO-incompatível é singularmente perigosa, e a maioria dos eventos decorre de identificação incorreta do paciente ou da amostra, em vez de falha laboratorial. Strobel revê as características sorológicas e clínicas, e Delaney e colegas situam a reação entre os eventos transfusionais agudos.

Clinical relevance

As reações hemolíticas agudas são uma das principais razões pelas quais a identificação do paciente e da amostra e os testes de compatibilidade pré-transfusional são tratados como etapas críticas de segurança. Esta entrada explica o mecanismo e os correlatos laboratoriais como material de referência; não fornece critérios de diagnóstico, parâmetros de monitorização ou orientação de tratamento para pacientes individuais.

Epidemiology

As reações fatais ABO-incompatíveis são raras, mas aparecem consistentemente entre as principais causas imunes de morte relacionada com a transfusão nos dados de hemovigilância, e são em grande parte evitáveis porque surgem predominantemente de erros de identificação. Vamvakas e Blajchman discutem as reações hemolíticas entre as principais causas de mortalidade relacionada com a transfusão, e os relatórios SHOT (Bolton-Maggs e Cohen) documentam erros de transfusão de componentes sanguíneos incorretos como uma fonte recorrente de tais eventos.

History

O perigo da transfusão incompatível tornou-se compreensível apenas após a descrição dos grupos sanguíneos ABO por Karl Landsteiner na viragem do século XX, o que explicou por que algumas transfusões causavam hemólise catastrófica. O desenvolvimento subsequente de testes de agrupamento sanguíneo e compatibilidade transformou a transfusão de um procedimento frequentemente fatal para um rotineiro, e a persistência de reações ABO-incompatíveis como erros de identificação impulsionou décadas de trabalho em sistemas de segurança transfusional.

Seminal works

• delaney-2016
• strobel-2008
• vamvakas-blajchman-2009

Frequently asked questions

Por que a incompatibilidade ABO é especialmente perigosa?

Todas as pessoas imunocompetentes possuem anticorpos anti-A e/ou anti-B de ocorrência natural, fixadores de complemento, de modo que a transfusão de glóbulos vermelhos ABO-incompatíveis desencadeia hemólise intravascular rápida mesmo numa primeira exposição, ao contrário da maioria dos outros antigénios de glóbulos vermelhos que requerem sensibilização prévia.

Qual é a causa subjacente usual de uma reação transfusional hemolítica aguda?

A maioria dos eventos graves ABO-incompatíveis resulta de erros administrativos ou de identificação do paciente — como rotular incorretamente uma amostra ou transfundir uma unidade para o paciente errado — em vez de falhas nos testes laboratoriais.