림프종

림프종은 림프구의 악성 신생물로, 일반적으로 림프 조직의 고형 종양으로 나타나며, 주로 림프절에서 발생하지만 림프절 외 부위에서도 발생할 수 있습니다. 림프종은 크게 호지킨 림프종과 다양한 비호지킨 림프종으로 나뉘며, 세포 계통(B세포, T세포 또는 NK세포)과 정상 림프구 발달 단계에 따라 추가로 분류됩니다. 이는 림프계 신생물의 크고 이질적인 가족을 형성합니다.

Definition

림프종은 림프구에서 발생하는 악성 신생물로, 계통 및 분화 단계에 따라 분류되며 주로 호지킨 림프종과 비호지킨 림프종으로 나뉩니다.

Scope

이 항목은 림프종의 림프계 기원, 호지킨 대 비호지킨의 구분, WHO 림프계 신생물 분류의 계통 및 성숙 기반 프레임워크, 그리고 림프절 질환의 해부학적 병기 결정 원칙을 다룹니다. 림프종을 악성 신생물의 한 범주로 취급하며, 백혈병과 악성 종양의 일반적인 생물학은 관련 항목에서 다룹니다.

Core questions

• 림프종을 정의하는 기원 세포는 무엇입니까?
• 호지킨 림프종과 비호지킨 림프종은 어떻게 다릅니까?
• WHO 체계는 어떤 기준으로 림프계 신생물을 분류합니까?
• 서서히 진행되는 림프종과 공격적인 림프종을 구별하는 것은 무엇입니까?
• 림프종의 해부학적 범위는 어떻게 설명됩니까?

Key concepts

• 림프계(림프구) 기원
• 호지킨 대 비호지킨 림프종
• B세포, T세포 및 NK세포 계통
• 리드-스턴버그 세포 (호지킨 림프종)
• 서서히 진행되는 대 공격적인 행동
• 면역표현형 분석 및 분자 분류
• 림프절 및 림프절 외 질환

Key theories

림프계 신생물의 성숙 및 계통 기반 분류

WHO 분류는 림프종을 세포 계통(B, T 또는 NK)과 정상 림프구 발달의 인식 가능한 단계와의 일치성에 따라 조직화하며, 형태학적 특징, 면역표현형, 유전학 및 임상적 특징을 정의된 질환으로 통합합니다.

Mechanisms

림프종은 악성 변형을 겪은 림프구에서 발생하며, 이는 종종 정상 림프구 발달을 수반하는 유전적 재편성 과정에서 발생합니다. 예를 들어, 발암성 전위를 유발할 수 있는 면역글로불린 및 T세포 수용체 유전자 재배열이 있습니다. 결과적으로 발생하는 신생물은 정상 B세포, T세포 또는 NK세포 성숙의 한 단계를 재현하는 경향이 있으며, 이는 분류의 기초가 됩니다. 호지킨 림프종은 반응성 세포 배경 내에 특징적인 리드-스턴버그 세포의 존재로 정의되는 반면, 비호지킨 림프종은 다양한 세포 유형과 임상 경과를 가진 많은 개별 질환을 포함합니다. 진단은 형태학적 특징과 면역표현형 및 분자 유전학을 통합하며, 임상적 행동은 서서히 진행되는 것부터 매우 공격적인 것까지 다양합니다. 해부학적 범위는 침범된 림프절 부위 및 림프절 외 부위의 병기 결정으로 설명됩니다.

Clinical relevance

림프종은 혈액암의 주요 범주이며, 정밀한 분류는 다양한 질환을 설명하고 연구하는 틀을 제공합니다. 형태학적 특징, 면역표현형 및 유전학을 정의된 질환으로 통합하는 것은 해부학적 병기 결정과 함께 이러한 신생물에 대한 공통된 용어를 제공합니다. 이 항목은 해당 범주에 대한 참고 자료이며, 개별 환자에 대한 진단 기준이나 치료 지침을 제공하지 않습니다.

Epidemiology

림프종은 혈액암의 상당 부분을 차지하며, 비호지킨 림프종이 호지킨 림프종보다 훨씬 더 흔합니다. 발생률은 아형, 연령, 지리 및 면역 상태에 따라 다르며, 특정 감염 및 면역결핍 상태는 특정 림프종 유형과 관련이 있습니다.

Evidence & guidelines

림프계 신생물의 분류는 WHO 조혈 및 림프 조직 종양 분류에 의해 유지되며, 2016년 개정판은 널리 인용되는 참고 프레임워크입니다. 해부학적 범위는 병기로 설명됩니다. 일반적인 원칙은 Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease와 같은 참고 문헌에 통합되어 있습니다. 이러한 출처는 처방적인 임상 프로토콜보다는 분류 및 병기 결정 관례를 설명합니다.

History

19세기 토마스 호지킨(Thomas Hodgkin)이 림프선 비대에 대해 기술한 것이 호지킨 림프종의 이름이 되었고, 특징적인 거대 세포는 나중에 칼 스턴버그(Carl Sternberg)와 도로시 리드(Dorothy Reed)에 의해 상세히 기술되었습니다. 20세기에는 비호지킨 림프종에 대한 일련의 분류 체계가 등장했으며, 형태학적 특징, 면역표현형 및 유전학을 통합하는 계통 및 성숙 기반 WHO 프레임워크로 절정에 달했습니다. 2016년 개정판은 해당 합의의 널리 사용되는 반복입니다.

Key figures

• Thomas Hodgkin
• Dorothy Reed
• Carl Sternberg
• Elaine Jaffe
• Steven Swerdlow

Seminal works

• swerdlow-2016

Frequently asked questions

호지킨 림프종과 비호지킨 림프종의 차이점은 무엇입니까?

호지킨 림프종은 반응성 배경 내에 리드-스턴버그 세포의 존재로 조직학적으로 정의되며, 규칙적이고 연속적인 방식으로 퍼지는 경향이 있습니다. 비호지킨 림프종은 다양한 세포 유형과 임상적 행동을 가진 크고 이질적인 림프계 신생물 그룹으로, 리드-스턴버그 세포가 없습니다.

림프종은 어떻게 분류됩니까?

WHO 분류는 림프계 신생물을 세포 계통(B세포, T세포 또는 NK세포)과 이들이 유사한 정상 림프구 발달 단계에 따라 분류하며, 형태학적 특징, 면역표현형, 유전적 특징 및 임상 양상을 정의된 질환으로 결합합니다.