炎症性腸疾患

炎症性腸疾患（IBD）は、消化管の慢性かつ再発性の免疫介在性炎症性疾患群であり、クローン病と潰瘍性大腸炎の2つの主要な病態から構成されます。これは、遺伝的感受性宿主において腸内細菌叢に対する粘膜免疫応答が調節不全を起こすことによって発生し、その2つの病型は炎症と組織変化の特性パターンによって区別されます。

Definition

腸の慢性特発性炎症性疾患のカテゴリーであり、主にクローン病（消化管のあらゆる部位に影響を及ぼしうる全層性、分節性炎症）と潰瘍性大腸炎（結腸に限局した連続性粘膜炎症）からなり、遺伝的素因を持つ個体において腸管内腔内容物に対する異常な免疫応答によって引き起こされます。

Scope

本項目では、クローン病と潰瘍性大腸炎の病理、すなわちそれらを区別する形態学的特徴、疾患の免疫病原性モデル、炎症の分布と深さ、および腫瘍形成リスクを含む長期的な組織学的影響について扱います。IBDを臨床管理ではなく、参照病理学のトピックとして位置づけています。

Core questions

• クローン病と潰瘍性大腸炎は、炎症の分布、深さ、組織学においてどのように異なりますか？
• 慢性腸炎症を引き起こすために、どのような免疫学的、遺伝学的、微生物学的、環境的要因が収束しますか？
• IBDにおける慢性炎症は、異形成および大腸癌のリスクをどのように高めますか？

Key concepts

• クローン病対潰瘍性大腸炎
• 全層性炎症対粘膜炎症
• スキップ病変と連続性大腸炎
• 非乾酪性肉芽腫
• 腸内細菌叢に対する調節不全粘膜免疫
• 炎症関連異形成

Mechanisms

IBDは、遺伝的感受性を持つ個体において、環境要因と上皮バリア機能不全によって形成される腸内細菌叢に対する慢性的な調節不全免疫応答に起因します（Torres 2017; Ungaro 2017）。これら2つの病型は形態学的に異なります。クローン病は、消化管のあらゆる部位、特に回腸末端に影響を及ぼしうる全層性、分節性（「スキップ」）炎症を引き起こし、亀裂性潰瘍、敷石状粘膜、狭窄を伴う線維化、瘻孔形成、非乾酪性肉芽腫などの特徴が見られます（Torres 2017）。潰瘍性大腸炎は、直腸から始まり結腸内で近位に広がる連続性で主に粘膜の炎症を引き起こし、陰窩の変形、陰窩膿瘍、そして慢性疾患では偽ポリープが見られます。肉芽腫は認められません（Ungaro 2017）。両病型における長期にわたる結腸の炎症は、異形成および大腸炎関連大腸癌のリスクを高めます。

Clinical relevance

IBDの病理は、生検におけるクローン病と潰瘍性大腸炎の組織学的鑑別、サーベイランス検体における異形成の認識、および狭窄や瘻孔などの合併症の理解の基礎となります。この内容は記述的かつ教育的なものであり、疾患がどのように分類されるかの解釈を支援するものであり、個別化された臨床的ガイダンスではありません（Torres 2017; Ungaro 2017）。

Epidemiology

かつては欧米の工業化された国々に集中していたIBDは、現在では世界的な疾患となっています。欧米では発生率が高水準で安定している一方で、新たに工業化された地域では急速に増加しており、世界で最も一般的な慢性消化器疾患の一つとなっています（Ng 2017）。発症は思春期から若年成人期に最も多く見られます。

Evidence & guidelines

ここでの病態生理学的説明は、クローン病と潰瘍性大腸炎に関する包括的な疾患特異的レビュー（Torres 2017; Ungaro 2017）および世界的な発生率と有病率に関する系統的レビュー（Ng 2017）に基づいています。これらは治療推奨としてではなく、記述内容を裏付けるために引用されています。

History

潰瘍性大腸炎は19世紀に記述され、クローン病は1932年にCrohn、Ginzburg、Oppenheimerによって限局性回腸炎として明確にされました。その後、両者は特発性炎症性腸疾患の主要な病型として認識され、過去1世紀にわたり、形態学、そして最近では遺伝学と免疫学を通じてその区別が洗練されてきました（Torres 2017）。

Key figures

• Burrill Crohn
• Jean-Frédéric Colombel
• Siew Ng

Seminal works

• torres-2017-crohn
• ungaro-2017-uc
• ng-2017-epi

Frequently asked questions

炎症性腸疾患の主な2つのタイプは何ですか？

クローン病と潰瘍性大腸炎です。クローン病は消化管のあらゆる部位に影響を及ぼしうる全層性で斑状の炎症を引き起こしますが、潰瘍性大腸炎は結腸に限局した連続性の粘膜炎症を引き起こします。

炎症性腸疾患が大腸癌のリスクを高めるのはなぜですか？

長期にわたる結腸の慢性炎症は、炎症-異形成-癌の連鎖を促進するため、広範囲にわたり長期間大腸炎を患っている患者は、異形成および大腸癌のリスクが増加します。