クローン病

クローン病は、口腔から肛門までの消化管のあらゆる部位に影響を及ぼす可能性のある慢性再発性炎症性腸疾患であり、最も頻繁に終末回腸と結腸に影響を及ぼします。その炎症は典型的には全層性かつ不連続であり、特徴的なスキップ病変を生じ、狭窄、瘻孔、および膿瘍につながる進行性の経過をたどる傾向があります。

Definition

クローン病は、特発性の慢性炎症性腸疾患であり、消化管のあらゆる部位に影響を及ぼす可能性のある全層性で斑状の炎症を特徴とし、頻繁に狭窄と瘻孔を生じます。

Scope

この項目では、クローン病を臨床的実体として扱います。その定義、免疫病態、特徴的な腸管病変パターン、一般的な合併症、疫学、およびガイドラインとレビューにまとめられたエビデンスベースについて説明します。クローン病と潰瘍性大腸炎を区別します。これは参照概要であり、個別の診断または治療の推奨を提供するものではありません。

Core questions

• クローン病の全層性、スキップ病変パターンは、潰瘍性大腸炎の連続性粘膜炎症とどのように区別されますか？
• 遺伝的感受性、マイクロバイオーム、および免疫調節不全は、どのように組み合わさってクローン病を促進するのでしょうか？
• クローン病は、なぜ時間の経過とともに狭窄性および穿通性の合併症へと進行する傾向があるのでしょうか？

Key concepts

• 全層性炎症
• スキップ病変と不連続な病変
• 終末回腸および回盲部疾患
• 狭窄、瘻孔、および膿瘍
• 非乾酪性肉芽腫
• 遺伝的感受性（NOD2/CARD15を含む）
• マイクロバイオームとディスバイオシス

Mechanisms

クローン病は、遺伝的素因を持つ宿主において、腸内細菌叢に対する粘膜免疫応答の調節不全から生じ、先天性免疫の障害、細胞内細菌の処理の欠陥、および持続的な炎症反応を伴います。NOD2/CARD15などの遺伝子変異は、感受性における細菌感知とオートファジーの役割を示しています。炎症は全層性であるため、腸壁の全層に及び、潰瘍性大腸炎に見られる粘膜に限局した疾患とは異なり、線維性狭窄や穿通性瘻孔の傾向の根底にあります。非乾酪性肉芽腫が組織学的に存在する場合がありますが、診断には必須ではありません。

Clinical relevance

クローン病は一般的に慢性下痢、腹痛、体重減少、倦怠感を呈し、肛門周囲病変や腸管外症状を伴うことがあります。その全層性、分節性の性質を認識することは、画像診断、内視鏡検査、病理検査を解釈する上で中心的な役割を果たします。この項目は、参照および教育目的で疾患を説明するものであり、個別の診断または治療の根拠となるものではありません。

Epidemiology

クローン病は北米とヨーロッパで最も有病率が高く、工業化が進む地域では発生率が増加しています。通常、思春期または成人早期に発症しますが、あらゆる年齢で発生する可能性があり、喫煙を含む遺伝的要因と環境要因の両方がリスクと経過に影響を与えます。

Evidence & guidelines

包括的なナラティブレビュー（Torres et al., 2017; Abraham & Cho, 2009）は病因と自然史を要約しており、英国消化器病学会（Lamb et al., 2019）などのコンセンサスガイドラインは現代の管理原則を構築しています。この項目は、処方的なプロトコルではなく、方向性を示すものです。

History

この疾患は、1932年にBurrill CrohnがLeon GinzburgおよびGordon Oppenheimerとともに限局性回腸炎を記述したことにちなんで名付けられましたが、同様の腸管炎症に関する以前の報告も存在します。その後の数十年間で、この病態が消化管全体に影響を及ぼす可能性があるという認識と、その遺伝的および免疫学的基盤の解明により、後のレビュー（Torres et al., 2017）によって要約された現代の概念が洗練されました。

Debates

クローン病と潰瘍性大腸炎の境界はどの程度明確ですか？

大腸炎の一部は、どちらの病態にも確実に分類できない（分類不能型炎症性腸疾患）ため、重複する遺伝的および免疫学的特徴が、両者が異なる疾患であるのか、それともスペクトラムであるのかについて継続的な議論を引き起こしています。

Key figures

• Burrill Crohn
• Leon Ginzburg
• Gordon Oppenheimer

Seminal works

• torres-2017
• abraham-cho-2009

Frequently asked questions

クローン病は潰瘍性大腸炎とどのように異なりますか？

クローン病は、全層性で不連続な（スキップ病変）炎症を伴い、狭窄や瘻孔を形成する傾向があり、消化管のあらゆる部位に影響を及ぼす可能性があります。一方、潰瘍性大腸炎は、直腸から始まる連続性で粘膜に限局した炎症を伴い、結腸に限られます。

クローン病は治癒可能ですか？

クローン病は、治癒するのではなく長期的に管理される慢性疾患です。この項目は教育的なものであり、治療に関する指導を提供するものではありません。治療に関する指導は、資格のある臨床医から受けるべきです。