डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोएगुलेशन

डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोएगुलेशन (DIC) कोएगुलेशन के प्रणालीगत सक्रियण का एक अधिग्रहित सिंड्रोम है। थ्रोम्बिन का व्यापक उत्पादन छोटी वाहिकाओं में फाइब्रिन जमाव और प्लेटलेट्स व क्लॉटिंग कारकों की खपत का कारण बनता है। इसका परिणाम एक विरोधाभासी संयोजन है: माइक्रोवास्कुलर थ्रोम्बोसिस जो अंग परफ्यूजन को बाधित कर सकता है, साथ ही उपभोग किए जा रहे कारकों की कमी से रक्तस्राव भी होता है। DIC हमेशा किसी अंतर्निहित स्थिति जैसे सेप्सिस, बड़ी चोट, दुर्दमता, या प्रसूति संबंधी जटिलताओं के कारण होता है।

Definition

डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोएगुलेशन एक अधिग्रहित विकार है जिसकी विशेषता कोएगुलेशन का व्यापक सक्रियण है, जिससे इंट्रावास्कुलर फाइब्रिन निर्माण और प्लेटलेट्स व कोएगुलेशन कारकों की खपत होती है, जो मिलकर माइक्रोवास्कुलर थ्रोम्बोसिस और रक्तस्राव दोनों का कारण बन सकते हैं; यह एक अंतर्निहित बीमारी की जटिलता के रूप में होता है।

Scope

यह प्रविष्टि प्रणालीगत कोएगुलेशन सक्रियण के पैथोफिजियोलॉजी, थ्रोम्बोसिस और रक्तस्राव के एक साथ जोखिम, फाइब्रिनोलिसिस की भूमिका और अंतर्निहित ट्रिगर्स को कवर करती है। यह DIC को हेमोस्टेसिस में एक संदर्भ विषय के रूप में मानती है और नैदानिक स्कोरिंग थ्रेसहोल्ड या प्रबंधन निर्देश प्रदान नहीं करती है।

Core questions

• एक ही सिंड्रोम एक ही समय में थ्रोम्बोसिस और रक्तस्राव दोनों का कारण कैसे बन सकता है?
• कौन सी अंतर्निहित स्थितियाँ कोएगुलेशन के प्रणालीगत सक्रियण को ट्रिगर करती हैं?
• कारकों की खपत और फाइब्रिनोलिसिस का सक्रियण प्रयोगशाला चित्र को परिभाषित करने के लिए कैसे संयोजित होते हैं?

Key concepts

• कोएगुलेशन का प्रणालीगत सक्रियण
• ऊतक कारक-प्रेरित थ्रोम्बिन उत्पादन
• प्लेटलेट्स और क्लॉटिंग कारकों की खपत
• माइक्रोवास्कुलर फाइब्रिन थ्रोम्बोसिस
• द्वितीयक फाइब्रिनोलिसिस और फाइब्रिन डिग्रेडेशन उत्पाद
• अंतर्निहित ट्रिगर (सेप्सिस, आघात, दुर्दमता, प्रसूति)
• रक्तस्राव-बनाम-थ्रोम्बोसिस फेनोटाइप

Mechanisms

DIC तब शुरू होता है जब एक अंतर्निहित विकार परिसंचरण को ऊतक कारक (tissue factor) या अन्य प्रोकोएगुलेंट उत्तेजनाओं के संपर्क में लाता है, जिससे व्यापक थ्रोम्बिन उत्पादन होता है। थ्रोम्बिन पूरे माइक्रोवास्कुलेचर में फाइब्रिनोजेन को फाइब्रिन में परिवर्तित करता है, जबकि प्राकृतिक एंटीकोएगुलेंट मार्ग एक साथ बाधित होते हैं, जिससे लगातार क्लॉटिंग को बढ़ावा मिलता है। यह प्लेटलेट्स और कोएगुलेशन कारकों को उनके प्रतिस्थापन की तुलना में तेज़ी से उपभोग करता है, इसलिए रोगी को रक्तस्राव हो सकता है, भले ही छोटी वाहिकाएं फाइब्रिन द्वारा अवरुद्ध हों। फाइब्रिनोलिसिस द्वितीयक रूप से सक्रिय होता है, जिससे फाइब्रिन डिग्रेडेशन उत्पाद उत्पन्न होते हैं और कभी-कभी रक्तस्राव में और योगदान करते हैं। शुद्ध नैदानिक फेनोटाइप — मुख्य रूप से थ्रोम्बोटिक, मुख्य रूप से रक्तस्रावी, या दोनों — ट्रिगर और उसकी गति पर निर्भर करता है, जैसा कि लेवी और टेन केट (1999) और गांडो एट अल। (2016) द्वारा समीक्षा की गई है।

Clinical relevance

खपत की अवधारणा बताती है कि DIC क्यों गिरते हुए प्लेटलेट्स, लंबे समय तक क्लॉटिंग समय, कम फाइब्रिनोजेन और बढ़े हुए फाइब्रिन डिग्रेडेशन उत्पादों का एक विशिष्ट समूह उत्पन्न करता है, और इसे हमेशा इसके अंतर्निहित कारण के साथ क्यों मूल्यांकन किया जाता है। यह प्रविष्टि संदर्भ के लिए सिंड्रोम का वर्णन करती है; DIC और इसके ट्रिगर के स्कोरिंग सिस्टम और प्रबंधन विशेषज्ञ दिशानिर्देशों का पालन करते हैं और इसके दायरे से बाहर हैं।

Epidemiology

DIC एक प्राथमिक बीमारी नहीं है बल्कि एक जटिलता है, जो अक्सर सेप्सिस, गंभीर आघात, उन्नत दुर्दमता और प्रसूति संबंधी आपात स्थितियों जैसे प्लेसेंटल एब्रप्शन या एमनियोटिक द्रव एम्बोलिज्म के कारण होती है। इसलिए इसकी आवृत्ति इन स्थितियों की घटनाओं का अनुसरण करती है, और यह गंभीर रूप से बीमार रोगियों में गंभीरता का एक मान्यता प्राप्त मार्कर है, जैसा कि गांडो एट अल। (2016) द्वारा चर्चा की गई है।

Evidence & guidelines

ब्रिटिश सोसाइटी फॉर हेमेटोलॉजी के दिशानिर्देश जैसे डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोएगुलेशन के निदान और प्रबंधन के लिए (लेवी एट अल।, 2009) समग्र स्कोरिंग के उपयोग और अंतर्निहित कारण के उपचार के सिद्धांत को रेखांकित करते हैं। यह प्रविष्टि ऐसे दिशानिर्देशों को उनके थ्रेसहोल्ड या सिफारिशों को दोहराने के बजाय अभिविन्यास के लिए संदर्भित करती है।

History

यह पहचान कि कोएगुलेशन को प्रणालीगत रूप से सक्रिय किया जा सकता है, क्लॉटिंग कारकों का उपभोग कर सकता है और थ्रोम्बोसिस और रक्तस्राव दोनों का कारण बन सकता है, बीसवीं सदी में प्रसूति और सेप्टिक आपदाओं में डिफिब्रिनेशन के अध्ययनों के माध्यम से उभरी। सिंड्रोम को डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोएगुलेशन के रूप में औपचारिक रूप दिया गया, और बाद में ऊतक कारक, प्राकृतिक एंटीकोएगुलेंट और मानकीकृत स्कोरिंग पर काम ने इसके निदान को परिष्कृत किया, जैसा कि लेवी और टेन केट (1999) द्वारा संश्लेषित किया गया है।

Key figures

• Marcel Levi
• Hugo Ten Cate
• Satoshi Gando
• Cheng-Hock Toh

Seminal works

• levi-tencate-1999
• gando-2016

Frequently asked questions

डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोएगुलेशन क्लॉटिंग और रक्तस्राव दोनों का कारण कैसे बन सकता है?

कोएगुलेशन का प्रणालीगत सक्रियण छोटी वाहिकाओं (थ्रोम्बोसिस) में फाइब्रिन जमा करता है, जबकि प्लेटलेट्स और क्लॉटिंग कारकों को उनके प्रतिस्थापन की तुलना में तेज़ी से उपभोग करता है, जिससे सामान्य हेमोस्टेसिस (रक्तस्राव) बनाए रखने के लिए बहुत कम बचते हैं। द्वितीयक फाइब्रिनोलिसिस रक्तस्राव की प्रवृत्ति को बढ़ा सकता है।

क्या डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोएगुलेशन अपने आप में एक बीमारी है?

नहीं। DIC हमेशा किसी अंतर्निहित स्थिति जैसे सेप्सिस, बड़ी चोट, कैंसर, या प्रसूति संबंधी आपात स्थिति के कारण होता है। इसका मूल्यांकन और समझ उस ट्रिगर के संदर्भ में की जाती है।