रूमेटॉइड आर्थराइटिस

रूमेटॉइड आर्थराइटिस एक दीर्घकालिक, प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी है जो सिनोवियल जोड़ों की सममित सूजन पैदा करती है, विशेष रूप से हाथों और पैरों के छोटे जोड़ों में, और इससे क्षरणकारी जोड़ों की क्षति, विकृति, और अतिरिक्त-आर्टिकुलर तथा हृदय संबंधी जटिलताएँ हो सकती हैं। यह प्रोटोटाइपिकल इंफ्लेमेटरी आर्थ्रोपैथी है और रूमेटोलॉजी में आधुनिक 'ट्रीट-टू-टारगेट' दृष्टिकोण का मॉडल है।

Definition

रूमेटॉइड आर्थराइटिस एक दीर्घकालिक प्रणालीगत ऑटोइम्यून विकार है जिसकी विशेषता लगातार सममित इंफ्लेमेटरी सिनोवाइटिस है, जिसमें अक्सर परिसंचारी रूमेटॉइड फैक्टर और एंटी-सिट्रुलेटेड प्रोटीन एंटीबॉडी होते हैं, जो प्रगतिशील उपास्थि और हड्डी के क्षरण का कारण बन सकते हैं।

Scope

यह विषय रूमेटॉइड आर्थराइटिस के इम्यूनोपैथोलॉजी, नैदानिक ​​विशेषताओं, ऑटोएंटीबॉडी सेरोलॉजी और वर्गीकरण, तथा इसके प्रबंधन को निर्धारित करने वाले रोग-गतिविधि निगरानी के सिद्धांतों को शामिल करता है। यह एक नैदानिक-इकाई संदर्भ प्रविष्टि है जो बताती है कि इस बीमारी को कैसे समझा और वर्गीकृत किया जाता है, न कि व्यक्तिगत निदान या चिकित्सीय सलाह का स्रोत।

Core questions

• ऑटोएंटीबॉडी और सिनोवियल सूजन रूमेटॉइड आर्थराइटिस में जोड़ों का विनाश कैसे करती हैं?
• सेरोपॉजिटिव और सेरोनिगेटिव रूमेटॉइड आर्थराइटिस में क्या अंतर है?
• रोग गतिविधि को कैसे मापा जाता है और 'ट्रीट-टू-टारगेट' रणनीति का मार्गदर्शन करने के लिए इसका उपयोग कैसे किया जाता है?

Key concepts

• सममित इंफ्लेमेटरी पॉलीआर्थराइटिस
• रूमेटॉइड फैक्टर और एंटी-सिट्रुलेटेड प्रोटीन एंटीबॉडी (एसीपीए)
• सिनोवियल पैनस और हड्डी का क्षरण
• 2010 एसीआर/ईयूएलएआर वर्गीकरण मानदंड
• रोग-गतिविधि स्कोर (डीएएस28, सीडीएआई, एसडीआई)
• अतिरिक्त-आर्टिकुलर अभिव्यक्तियाँ
• हृदय संबंधी सह-रुग्णता

Mechanisms

रूमेटॉइड आर्थराइटिस आनुवंशिक रूप से संवेदनशील व्यक्तियों में प्रतिरक्षा सहिष्णुता के टूटने से उत्पन्न होता है, अक्सर लक्षणों से कई साल पहले, जो एंटी-सिट्रुलेटेड प्रोटीन एंटीबॉडी और रूमेटॉइड फैक्टर की उपस्थिति से चिह्नित होता है। सूजा हुआ सिनोवियम टी कोशिकाओं, बी कोशिकाओं और मैक्रोफेज द्वारा घुसपैठ किया जाता है और एक विनाशकारी पैनस में फैलता है; प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स जैसे टीएनएफ, आईएल-6 और आईएल-1 सूजन को बढ़ाते हैं और ऑस्टियोक्लास्ट को सक्रिय करते हैं, जिससे उपास्थि का नुकसान और हड्डी का क्षरण होता है जो प्रगतिशील बीमारी की विशेषता है। यह साइटोकिन-संचालित तंत्र लक्षित जैविक उपचारों के पीछे का तर्क है।

Clinical relevance

रूमेटॉइड आर्थराइटिस को सममित छोटे-जोड़ों के सिनोवाइटिस, सुबह की लंबी अकड़न, सहायक सेरोलॉजी (रूमेटॉइड फैक्टर, एसीपीए), और बढ़े हुए इंफ्लेमेटरी मार्करों के माध्यम से पहचाना जाता है, और इसे 2010 एसीआर/ईयूएलएआर मानदंडों का उपयोग करके वर्गीकृत किया जाता है। क्योंकि सूजन का प्रारंभिक स्थायी नियंत्रण संरचनात्मक क्षति को कम करने से जुड़ा है, जनसंख्या स्तर पर शीघ्र रेफरल और वस्तुनिष्ठ रोग-गतिविधि मूल्यांकन पर जोर दिया जाता है। यह प्रविष्टि वर्णनात्मक है और व्यक्तिगत नैदानिक ​​सलाह का गठन नहीं करती है।

Epidemiology

रूमेटॉइड आर्थराइटिस दुनिया भर में लगभग 0.5-1% वयस्कों को प्रभावित करता है, जिसमें महिलाओं में दो से तीन गुना अधिकता होती है और आमतौर पर चौथे और छठे दशक के बीच शुरू होता है। धूम्रपान और विशिष्ट एचएलए-डीआरबी1 'शेयर्ड एपिटोप' एलील्स स्थापित जोखिम कारक हैं, और रोगियों में बढ़ा हुआ हृदय संबंधी जोखिम होता है जिसका आंशिक कारण दीर्घकालिक प्रणालीगत सूजन है।

Evidence & guidelines

2010 एसीआर/ईयूएलएआर वर्गीकरण मानदंडों ने यह मानकीकृत किया कि अध्ययन और अभ्यास के लिए रूमेटॉइड आर्थराइटिस की पहचान कैसे की जाती है, और ईयूएलएआर और एसीआर प्रबंधन सिफारिशें पारंपरिक सिंथेटिक, जैविक और लक्षित सिंथेटिक डीएमएआरडी का उपयोग करके एक साक्ष्य-आधारित, 'ट्रीट-टू-टारगेट' ढांचा निर्धारित करती हैं। ये दस्तावेज़ व्यक्तियों के लिए निर्धारित करने के बजाय जनसंख्या-स्तर के साक्ष्य और सिफारिशों का सारांश प्रस्तुत करते हैं।

History

रूमेटॉइड आर्थराइटिस को उन्नीसवीं और बीसवीं शताब्दी की शुरुआत में एक अलग इकाई के रूप में सीमांकित किया गया था और 1940 के दशक में रूमेटॉइड फैक्टर की खोज के बाद इसे अन्य आर्थराइटिस से इसकी सेरोलॉजी द्वारा अलग किया गया था। एंटी-सिट्रुलेटेड प्रोटीन एंटीबॉडी और शेयर्ड-एपिटोप परिकल्पना की पहचान ने इसके ऑटोइम्यून आधार को स्पष्ट किया, जबकि एक एंकर दवा के रूप में मेथोट्रेक्सेट और टीएनएफ तथा अन्य साइटोकिन इनहिबिटर के आगमन ने पूर्वानुमान को बदल दिया और 'ट्रीट-टू-टारगेट' प्रतिमान को प्रेरित किया।

Debates

पारंपरिक डीएमएआरडी के सापेक्ष जैविक चिकित्सा कब शुरू की जानी चाहिए?

सिफारिशें आमतौर पर मेथोट्रेक्सेट जैसे पारंपरिक सिंथेटिक डीएमएआरडी से शुरू करने और यदि उपचार के लक्ष्य पूरे नहीं होते हैं तो जैविक या लक्षित सिंथेटिक एजेंटों तक बढ़ाने का पक्ष लेती हैं, लेकिन दिशानिर्देश साक्ष्य के स्तर पर वृद्धि का इष्टतम समय और अनुक्रमण अभी भी बहस का विषय है।

Key figures

• Iain McInnes
• Georg Schett
• Josef Smolen
• Lars Klareskog
• Daniel Aletaha

Seminal works

• mcinnes-2011
• klareskog-2009
• aletaha-2010
• smolen-2016-ra

Frequently asked questions

रूमेटॉइड आर्थराइटिस के 'सेरोपॉजिटिव' होने का क्या मतलब है?

सेरोपॉजिटिव बीमारी का मतलब है कि रूमेटॉइड फैक्टर और/या एंटी-सिट्रुलेटेड प्रोटीन एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है; इन रोगियों में अधिक क्षरणकारी पाठ्यक्रम होने की प्रवृत्ति होती है, लेकिन सेरोनिगेटिव रूमेटॉइड आर्थराइटिस भी होता है और सहायक मानदंडों के साथ चिकित्सकीय रूप से निदान किया जाता है।

रूमेटॉइड आर्थराइटिस को प्रणालीगत बीमारी क्यों माना जाता है?

जोड़ों के अलावा यह फेफड़े, आंखें, रक्त वाहिकाओं और अन्य अंगों को प्रभावित कर सकता है, और दीर्घकालिक सूजन बढ़े हुए हृदय संबंधी जोखिम में योगदान करती है, इसलिए इसे केवल आर्टिकुलर के बजाय प्रणालीगत माना जाता है।