स्पोंडिलोआर्थ्रोपैथीज़

स्पोंडिलोआर्थ्रोपैथीज़ संबंधित, सीरोनिगेटिव इंफ्लेमेटरी आर्थराइटिस का एक समूह है, जिसमें अक्षीय कंकाल और एंथेसिस (entheses) को प्रभावित करने की प्रवृत्ति, एचएलए-बी27 (HLA-B27) एलील के साथ संबंध, और यूवेइटिस (uveitis), सोरायसिस (psoriasis), और इंफ्लेमेटरी बाउल डिजीज (inflammatory bowel disease) जैसी अतिव्यापी अतिरिक्त-जोड़ों की विशेषताएं शामिल हैं। इनमें अक्षीय स्पोंडिलोआर्थराइटिस (एंकिलोसिंग स्पोंडिलाइटिस सहित), सोरायटिक आर्थराइटिस, रिएक्टिव आर्थराइटिस और एंटरोपैथिक आर्थराइटिस शामिल हैं।

Definition

स्पोंडिलोआर्थ्रोपैथीज़ पुरानी सीरोनिगेटिव इंफ्लेमेटरी रूमेटिक बीमारियों का एक समूह है, जो अक्षीय कंकाल और एंथेसिस की सूजन, एचएलए-बी27 के साथ संबंध, और साझा अतिरिक्त-जोड़ों की अभिव्यक्तियों की विशेषता है, जिसमें अक्षीय स्पोंडिलोआर्थराइटिस, सोरायटिक आर्थराइटिस, रिएक्टिव आर्थराइटिस, और इंफ्लेमेटरी बाउल डिजीज से जुड़ा आर्थराइटिस शामिल है।

Scope

यह विषय स्पोंडिलोआर्थ्रोपैथीज़ को एक एकीकृत रोग अवधारणा के रूप में प्रस्तुत करता है, जिसमें उनकी साझा नैदानिक और आनुवंशिक विशेषताएं, अक्षीय और परिधीय पैटर्न, और उन्हें पहचानने के लिए उपयोग किए जाने वाले वर्गीकरण ढांचे (संशोधित न्यूयॉर्क और एएसएएस मानदंड) शामिल हैं। यह एक नैदानिक-इकाई संदर्भ प्रविष्टि है और व्यक्तिगत निदान या उपचार मार्गदर्शन प्रदान नहीं करती है।

Core questions

• कौन सी नैदानिक और आनुवंशिक विशेषताएं स्पोंडिलोआर्थ्रोपैथीज़ को एक ही परिवार के रूप में एकजुट करती हैं?
• स्पोंडिलोआर्थराइटिस के अक्षीय और परिधीय पैटर्न कैसे भिन्न होते हैं?
• एएसएएस और संशोधित न्यूयॉर्क मानदंड इन स्थितियों को कैसे वर्गीकृत करते हैं?

Key concepts

• एंथेसाइटिस
• अक्षीय बनाम परिधीय स्पोंडिलोआर्थराइटिस
• एचएलए-बी27 संबंध
• इंफ्लेमेटरी पीठ दर्द और सैक्रोइलियटिस
• सीरोनिगेटिविटी (रुमेटीइड कारक की अनुपस्थिति)
• अतिरिक्त-जोड़ों की विशेषताएं (यूवेइटिस, सोरायसिस, आईबीडी)
• एएसएएस और संशोधित न्यूयॉर्क वर्गीकरण

Mechanisms

स्पोंडिलोआर्थ्रोपैथीज़ की विशेषता एंथेसिस — वह स्थान जहाँ टेंडन और लिगामेंट हड्डी में जुड़ते हैं — और सैक्रोइलियक जोड़ों और रीढ़ की हड्डी पर केंद्रित सूजन है। एक मजबूत आनुवंशिक प्रवृत्ति, विशेष रूप से एचएलए-बी27 एलील, जन्मजात प्रतिरक्षा मार्गों के साथ और, कुछ रूपों में, आंत या त्वचा की सूजन के साथ परस्पर क्रिया करती है। रुमेटीइड आर्थराइटिस की मुख्य रूप से क्षरणकारी प्रक्रिया के विपरीत, स्पोंडिलोआर्थराइटिस हड्डी के क्षरण और रोग संबंधी नई हड्डी के निर्माण दोनों को बढ़ावा दे सकता है, जिससे समय के साथ संवेदनशील व्यक्तियों में रीढ़ की एंकिलोसिस (ankylosis) हो सकती है।

Clinical relevance

स्पोंडिलोआर्थ्रोपैथी का सुझाव इंफ्लेमेटरी पीठ दर्द, असममित बड़े-जोड़ या परिधीय आर्थराइटिस, एंथेसाइटिस (enthesitis), डैक्टिलाइटिस (dactylitis), और अतिरिक्त-जोड़ों की विशेषताओं से मिलता है, जिसे एचएलए-बी27 परीक्षण और सैक्रोइलियक जोड़ों की इमेजिंग द्वारा समर्थित किया जाता है। वर्गीकरण अक्षीय और परिधीय रोग के लिए एएसएएस मानदंडों और स्थापित एंकिलोसिंग स्पोंडिलाइटिस के लिए संशोधित न्यूयॉर्क मानदंडों का उपयोग करता है। यह प्रविष्टि रोग अवधारणा और वर्गीकरण का वर्णन करती है और व्यक्तिगत नैदानिक निर्णयों का आधार नहीं है।

Epidemiology

एक समूह के रूप में स्पोंडिलोआर्थ्रोपैथीज़ की अनुमानित व्यापकता रुमेटीइड आर्थराइटिस के समान है, जिसमें अक्षीय स्पोंडिलोआर्थराइटिस अपने एंकिलोसिंग रूप में पुरुषों में अधिक पाया जाता है और आमतौर पर प्रारंभिक वयस्कता में शुरू होता है। व्यापकता एचएलए-बी27 की जनसंख्या आवृत्ति के साथ जुड़ी हुई है, जो भूगोल और वंश के अनुसार काफी भिन्न होती है।

Evidence & guidelines

स्पोंडिलोआर्थ्रोपैथीज़ का वर्गीकरण अक्षीय और परिधीय स्पोंडिलोआर्थराइटिस के लिए एएसएएस मानदंडों और एंकिलोसिंग स्पोंडिलाइटिस के लिए संशोधित न्यूयॉर्क मानदंडों पर आधारित है, जबकि रोग-विशिष्ट सिफारिश सेट, जैसे सोरायटिक आर्थराइटिस के लिए ग्रैप्पा (GRAPPA) सिफारिशें, जनसंख्या स्तर पर प्रबंधन साक्ष्य आधार को सारांशित करती हैं।

History

स्पोंडिलोआर्थ्रोपैथीज़ की अवधारणा 1970 के दशक में विकसित हुई, जब शोधकर्ताओं ने पहचाना कि एंकिलोसिंग स्पोंडिलाइटिस, रिएक्टिव आर्थराइटिस, सोरायटिक आर्थराइटिस और एंटरोपैथिक आर्थराइटिस में सीरोनिगेटिविटी, अक्षीय भागीदारी और नव-वर्णित एचएलए-बी27 एंटीजन के साथ एक उल्लेखनीय संबंध साझा था। संशोधित न्यूयॉर्क मानदंड (1984) ने एंकिलोसिंग स्पोंडिलाइटिस के निदान को मानकीकृत किया, और बाद के एएसएएस मानदंडों ने प्रारंभिक, गैर-रेडियोग्राफिक अक्षीय रोग को शामिल करने के लिए ढांचे का विस्तार किया।

Debates

क्या गैर-रेडियोग्राफिक अक्षीय स्पोंडिलोआर्थराइटिस एक अलग इकाई है या एंकिलोसिंग स्पोंडिलाइटिस का एक प्रारंभिक चरण है?

एएसएएस मानदंडों ने अक्षीय सूजन वाले रोगियों को शामिल किया जिनमें निश्चित रेडियोग्राफिक सैक्रोइलियटिस की कमी थी; क्या गैर-रेडियोग्राफिक अक्षीय स्पोंडिलोआर्थराइटिस को प्रारंभिक एंकिलोसिंग स्पोंडिलाइटिस के रूप में या अपने स्वयं के प्रगति जोखिम वाली आंशिक रूप से अलग स्थिति के रूप में सबसे अच्छी तरह समझा जाता है, इस पर अभी भी चर्चा जारी है।

Key figures

• Joachim Sieper
• Martin Rudwaleit
• Desiree van der Heijde
• Sjef van der Linden
• Joel Taurog

Seminal works

• vanderlinden-1984
• rudwaleit-2009
• taurog-2016
• coates-2016-grappa

Frequently asked questions

स्पोंडिलोआर्थ्रोपैथीज़ को 'सीरोनिगेटिव' क्यों कहा जाता है?

इनमें आमतौर पर रुमेटीइड कारक और एंटी-सिट्रुल्लिनेटेड प्रोटीन एंटीबॉडी की कमी होती है, जो परिधीय जोड़ों के शामिल होने पर भी उन्हें रुमेटीइड आर्थराइटिस से सीरोलॉजिक रूप से अलग करती है।

इन स्थितियों में एचएलए-बी27 की क्या भूमिका है?

एचएलए-बी27 कई स्पोंडिलोआर्थ्रोपैथीज़, विशेष रूप से एंकिलोसिंग स्पोंडिलाइटिस से दृढ़ता से जुड़ा हुआ है, और वर्गीकरण का समर्थन करता है, लेकिन यह निदान के लिए न तो आवश्यक है और न ही पर्याप्त है क्योंकि कई वाहकों में कभी भी बीमारी विकसित नहीं होती है।