प्रीमेच्योरिटी की रेटिनोपैथी

प्रीमेच्योरिटी की रेटिनोपैथी (ROP) समय से पहले जन्मे शिशुओं में रेटिना की विकसित हो रही रक्त वाहिकाओं का एक विकार है। चूंकि समय से पहले जन्म के समय रेटिनल वैस्कुलराइजेशन अधूरा होता है, इसलिए अपरिपक्व रेटिना असामान्य, अव्यवस्थित वाहिका वृद्धि के प्रति संवेदनशील होता है, जो गंभीर मामलों में रेटिनल डिटैचमेंट और अंधापन का कारण बन सकता है। यह दुनिया भर में बचपन की दृष्टि हानि का एक प्रमुख रोके जा सकने वाला कारण है और इसे यहां अपरिपक्व नवजात शिशु की तंत्रिका संबंधी जटिलताओं के साथ-साथ प्रीमेच्योरिटी की विकासात्मक चोट के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

Definition

प्रीमेच्योरिटी की रेटिनोपैथी समय से पहले जन्मे शिशुओं का एक वासोप्रोलिफेरेटिव रेटिनल विकार है जिसमें अपूर्ण रेटिनल वैस्कुलराइजेशन के बाद पैथोलॉजिकल नियोवैस्कुलराइजेशन होता है, जिसे ज़ोन, स्टेज और शामिल होने की सीमा और प्लस रोग की उपस्थिति से वर्गीकृत किया जाता है।

Scope

यह प्रविष्टि रोग के विकासात्मक आधार, इसकी दो-चरणीय विकृति, इसके स्थान और गंभीरता का वर्णन करने के लिए अंतरराष्ट्रीय स्तर पर सहमत शर्तों और स्क्रीनिंग और उपचार के पीछे के व्यापक साक्ष्य को शामिल करती है। यह स्थिति का एक संदर्भ विवरण है और स्क्रीनिंग शेड्यूल, उपचार सीमा, खुराक या व्यक्तिगत नैदानिक सलाह प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• समय से पहले जन्म असामान्य रेटिनल वाहिका वृद्धि के लिए क्यों प्रेरित करता है?
• रोग की विकृति के दो चरण क्या हैं?
• ROP को ज़ोन, स्टेज और प्लस रोग द्वारा कैसे वर्गीकृत किया जाता है?
• स्क्रीनिंग और उपचार के लिए साक्ष्य का आधार क्या है?

Key concepts

• समय से पहले जन्म के समय अपूर्ण रेटिनल वैस्कुलराइजेशन
• दो-चरणीय विकृति (वासो-ऑब्लिटरेशन फिर नियोवैस्कुलराइजेशन)
• संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर (VEGF) और ऑक्सीजन
• ज़ोन, स्टेज और सीमा
• प्लस रोग
• थ्रेशोल्ड और टाइप 1 रोग
• स्क्रीनिंग परीक्षा और उपचार

Mechanisms

प्रीमेच्योरिटी की रेटिनोपैथी को सामान्यतः दो-चरणीय प्रक्रिया के रूप में वर्णित किया जाता है। समय से पहले जन्म के बाद, गर्भ की तुलना में अपेक्षाकृत उच्च अतिरिक्त-गर्भाशय ऑक्सीजन वातावरण सामान्य रेटिनल वाहिका वृद्धि को धीमा या रोक देता है और वाहिकाओं को नष्ट कर सकता है, जिससे एक अपूर्ण रूप से संवहनीकृत रेटिना (पहला चरण) रह जाता है। जैसे-जैसे चयापचय रूप से सक्रिय लेकिन खराब रूप से परफ्यूज्ड रेटिना परिपक्व होता है, यह हाइपोक्सिक हो जाता है और एंजियोजेनिक कारकों, विशेष रूप से संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर के उत्पादन को बढ़ावा देता है, जिससे अव्यवस्थित नियोवैस्कुलराइजेशन (दूसरा चरण) होता है जो फाइब्रोवैस्कुलर प्रसार और ट्रैक्शनल रेटिनल डिटैचमेंट का कारण बन सकता है। अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण गंभीरता (ICROP 2005) को पकड़ने के लिए उपयोग किए जाने वाले ज़ोन, स्टेज, सीमा और प्लस रोग की शब्दावली प्रदान करता है, और एंटी-वीईजीएफ थेरेपी संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर (मिंट्ज़-हिटनर 2011) की केंद्रीय भूमिका को दर्शाती है।

Clinical relevance

प्रीमेच्योरिटी की गंभीर रेटिनोपैथी बचपन के अंधापन का एक महत्वपूर्ण और बड़े पैमाने पर रोके जा सकने वाला कारण है, इसलिए जोखिम वाले समय से पहले जन्मे शिशुओं की संरचित रेटिनल जांच की जाती है, और गंभीर बीमारी का उपचार प्रतिकूल दृश्य परिणामों को कम कर सकता है। यह प्रविष्टि रोग, इसके वर्गीकरण और व्यापक साक्ष्य आधार का वर्णन करती है, और स्क्रीनिंग मानदंड, उपचार सीमा या व्यक्तिगत प्रबंधन का स्रोत नहीं है।

Epidemiology

प्रीमेच्योरिटी की रेटिनोपैथी समय से पहले जन्मे और कम जन्म-वजन वाले शिशुओं को प्रभावित करती है, जिसमें गर्भकालीन आयु और जन्म-वजन कम होने पर जोखिम बढ़ता है; महामारी विज्ञान के पैटर्न अंतरराष्ट्रीय स्तर पर भिन्न होते हैं, जो नवजात शिशु के जीवित रहने और ऑक्सीजन प्रबंधन में अंतर को दर्शाते हैं। यह स्थिति ऐतिहासिक रूप से ऑक्सीजन प्रथाओं से जुड़ी महामारियों में दिखाई दी है और बचपन की रोके जा सकने वाली दृष्टि हानि का एक प्रमुख कारण बनी हुई है, खासकर जहां बड़े समय से पहले जन्मे शिशुओं की देखभाल का विस्तार हो रहा है (ICROP 2005)।

Evidence & guidelines

साझा वर्णनात्मक ढांचा प्रीमेच्योरिटी की रेटिनोपैथी के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण और इसके संशोधनों (ICROP 2005) से आता है। यादृच्छिक परीक्षणों ने यह फिर से परिभाषित किया कि गंभीर बीमारी के शुरुआती उपचार से किन आँखों को लाभ होता है (ETROP 2003) और कुछ गंभीर बीमारी के लिए एब्लेटिव उपचार के विकल्प के रूप में इंट्राविट्रियल एंटी-वीईजीएफ थेरेपी का मूल्यांकन किया (मिंट्ज़-हिटनर 2011)। व्यावसायिक स्क्रीनिंग सिफारिशें इस साक्ष्य से ली गई हैं और यहां पुनरुत्पादित नहीं की गई हैं।

History

प्रीमेच्योरिटी की गंभीर रेटिनोपैथी, जिसे ऐतिहासिक रूप से रेट्रोलेंटल फाइब्रोप्लासिया कहा जाता था, बीसवीं शताब्दी के मध्य में शिशु अंधापन का एक प्रमुख कारण बनकर उभरी, जब इसका संबंध अनियंत्रित पूरक ऑक्सीजन से पहचाना गया। बाद के दशकों में वर्णन को मानकीकृत करने के लिए एक अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण, गंभीर बीमारी के लिए उपचार के समय को परिष्कृत करने वाले यादृच्छिक परीक्षण, और एंटी-वैस्कुलर-एंडोथेलियल-ग्रोथ-फैक्टर थेरेपी की शुरुआत हुई, जबकि बहुत समय से पहले जन्मे शिशुओं के जीवित रहने में सुधार ने इस स्थिति को विश्व स्तर पर प्रासंगिक बनाए रखा।

Debates

एब्लेटिव उपचार के सापेक्ष एंटी-वीईजीएफ थेरेपी की क्या भूमिका है?

इंट्राविट्रियल एंटी-वैस्कुलर-एंडोथेलियल-ग्रोथ-फैक्टर थेरेपी ने कुछ गंभीर बीमारी के लिए एब्लेटिव उपचार का एक विकल्प प्रदान किया, लेकिन विकास के लिए महत्वपूर्ण ग्रोथ फैक्टर को दबाने के दीर्घकालिक ओकुलर और प्रणालीगत प्रभावों के बारे में सवाल अभी भी बहस का विषय बने हुए हैं।

Key figures

• Helen A. Mintz-Hittner
• Lois E. H. Smith
• William V. Good

Seminal works

• icrop-2005
• etrop-2003
• mintz-hittner-2011

Frequently asked questions

प्रीमेच्योरिटी, प्रीमेच्योरिटी की रेटिनोपैथी का कारण क्यों बनती है?

समय से पहले जन्म के समय रेटिनल रक्त वाहिकाएं अभी भी बढ़ रही होती हैं। अतिरिक्त-गर्भाशय वातावरण में परिवर्तन इस वृद्धि को बाधित कर सकता है, और अपरिपक्व, अपूर्ण रूप से संवहनीकृत रेटिना बाद में असामान्य, अव्यवस्थित नई वाहिका निर्माण को बढ़ावा दे सकता है।

क्या प्रीमेच्योरिटी की रेटिनोपैथी हमेशा अंधापन का कारण बनती है?

नहीं। कई मामले हल्के होते हैं और रेटिना के परिपक्व होने पर ठीक हो जाते हैं; केवल एक अल्पसंख्यक ही गंभीर बीमारी में प्रगति करते हैं जो, उपचार के बिना, रेटिनल डिटैचमेंट और दृष्टि हानि का कारण बन सकता है, यही कारण है कि जोखिम वाले शिशुओं की जांच की जाती है और गंभीर बीमारी का इलाज किया जाता है।