पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमैलेशिया

पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमैलेशिया (PVL) श्वेत पदार्थ को होने वाली क्षति है जो समय से पहले जन्मे शिशु में सेरेब्रल वेंट्रिकल्स के समीप स्थित होता है। एक समय में मुख्य रूप से इसके सिस्टिक, नेक्रोटिक रूप से परिभाषित, इसे अब समय से पहले जन्म लेने वाले जीवित शिशुओं में सेरेब्रल पाल्सी और संज्ञानात्मक हानि के अंतर्निहित प्रमुख घाव के रूप में समझा जाता है, जिसमें एक डिफ्यूज, गैर-सिस्टिक घटक होता है जो क्लासिक सिस्टिक घाव की तुलना में कहीं अधिक सामान्य है।

Definition

पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमैलेशिया समय से पहले जन्मे शिशु में पार्श्व वेंट्रिकल्स के आसपास के सेरेब्रल श्वेत पदार्थ को होने वाली क्षति है, जिसमें फोकल नेक्रोटिक (सिस्टिक) घाव और माइलिनेशन की अधिक डिफ्यूज गड़बड़ी दोनों शामिल हैं, और यह समय से पहले जन्म के न्यूरोडेवलपमेंटल सीक्वेले का एक प्रमुख आधार है।

Scope

यह प्रविष्टि पेरिवेंट्रिकुलर श्वेत-पदार्थ की चोट के स्थान और रूपों, विकासशील ओलिगोडेंड्रोसाइट की चयनात्मक भेद्यता, इस्किमिया और सूजन की भूमिकाओं, और बाद के मोटर और संज्ञानात्मक परिणाम से घाव के संबंध को कवर करती है। यह स्थिति और उसके तंत्र का एक संदर्भ विवरण है और प्रबंधन प्रोटोकॉल या व्यक्तिगत नैदानिक सलाह प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• समय से पहले के मस्तिष्क में पेरिवेंट्रिकुलर श्वेत पदार्थ चयनात्मक रूप से कमजोर क्यों होता है?
• चोट के सिस्टिक और डिफ्यूज रूपों में क्या अंतर है?
• इसके रोगजनन में इस्किमिया और सूजन की क्या भूमिकाएँ हैं?
• पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमैलेशिया सेरेब्रल पाल्सी से कैसे संबंधित है?

Key concepts

• पेरिवेंट्रिकुलर श्वेत पदार्थ
• प्री-ओलिगोडेंड्रोसाइट (ओलिगोडेंड्रोसाइट अग्रदूत) भेद्यता
• सिस्टिक बनाम डिफ्यूज (गैर-सिस्टिक) चोट
• इस्किमिया और धमनी सीमा क्षेत्र
• मातृ-भ्रूण संक्रमण और सूजन
• बाधित माइलिनेशन
• स्पास्टिक डिप्लेजिया और सेरेब्रल पाल्सी

Mechanisms

पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमैलेशिया की पहचान अपरिपक्व ओलिगोडेंड्रोसाइट अग्रदूतों (प्री-ओलिगोडेंड्रोसाइट्स) की चयनात्मक भेद्यता है, जो उच्च जोखिम वाले समय से पहले की अवधि के दौरान पेरिवेंट्रिकुलर श्वेत पदार्थ में रहते हैं और इस्किमिया, मुक्त कणों, एक्सिटोटॉक्सिसिटी और सूजन वाले साइटोकिन्स से चोट के प्रति संवेदनशील होते हैं। पेरिवेंट्रिकुलर क्षेत्र भी संवहनी सीमा क्षेत्रों में स्थित होते हैं जो परफ्यूजन में गिरावट के प्रति संवेदनशील होते हैं, और मातृ-भ्रूण संक्रमण और भ्रूण की सूजन प्रतिक्रिया चोट में योगदान करती है या उसे बढ़ाती है। इन कोशिकाओं के परिणामस्वरूप होने वाली हानि या परिपक्वता गिरफ्तारी बाद के माइलिनेशन को बाधित करती है, जिससे डिफ्यूज श्वेत-पदार्थ असामान्यता उत्पन्न होती है जो आधुनिक घाव पर हावी होती है, जिसमें फोकल नेक्रोसिस सिस्टिक रूप उत्पन्न करता है। वोल्पे (2001, 2009) और बैक (2017) इस यांत्रिक विवरण को विकसित करते हैं।

Clinical relevance

क्योंकि पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमैलेशिया सेरेब्रल पाल्सी, विशेष रूप से स्पास्टिक डिप्लेजिया, और पूर्व समय से पहले जन्मे शिशुओं में संज्ञानात्मक और दृश्य कठिनाइयों का एक प्रमुख आधार है, न्यूरोइमेजिंग पर श्वेत-पदार्थ की चोट की पहचान पूर्वानुमान और विकासात्मक अनुवर्ती को सूचित करती है। यह सामग्री रोग तंत्र और परिणामों का वर्णन करती है और व्यक्तिगत निदान या प्रबंधन का आधार नहीं है।

Epidemiology

पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमैलेशिया समय से पहले जन्मे शिशुओं की एक स्थिति है, जो बहुत समय से पहले जन्मे शिशुओं में केंद्रित है, और इस आबादी में सेरेब्रल पाल्सी के बाद के विकास से सबसे दृढ़ता से जुड़ा श्वेत-पदार्थ घाव है। जबकि स्पष्ट सिस्टिक रूप देखभाल में सुधार के साथ कम आम हो गया है, डिफ्यूज गैर-सिस्टिक रूप अभी भी बार-बार होता है और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (वोल्पे 2009; बैक 2017) के साथ तेजी से पहचाना जा रहा है।

Evidence & guidelines

घाव की समझ न्यूरोपैथोलॉजिकल और न्यूरोइमेजिंग अध्ययनों और प्री-ओलिगोडेंड्रोसाइट को कमजोर कोशिका के रूप में पहचानने वाले यांत्रिक कार्य पर आधारित है, जिसे प्रभावशाली समीक्षाओं (वोल्पे 2001; वोल्पे 2009; बैक 2017) और मानक नवजात न्यूरोलॉजी संदर्भ (वोल्पे एट अल। 2018) में संश्लेषित किया गया है। कोई विशिष्ट रोग-निर्देशित चिकित्सा नहीं है, और साहित्य योगदान करने वाले अपमानों की रोकथाम पर जोर देता है।

History

पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमैलेशिया का वर्णन उन्नीसवीं और बीसवीं शताब्दी के अंत में समय से पहले जीवित रहने वाले शिशुओं में पेरिवेंट्रिकुलर श्वेत पदार्थ के सिस्टिक नेक्रोसिस के रूप में रोगविज्ञानी रूप से किया गया था। बीसवीं शताब्दी के अंत और इक्कीसवीं शताब्दी की शुरुआत के काम ने इसे विकासशील श्वेत पदार्थ के एक व्यापक विकार के रूप में फिर से परिभाषित किया, जिसमें प्री-ओलिगोडेंड्रोसाइट्स की चयनात्मक भेद्यता और इस्किमिया और सूजन के योगदान की पहचान की गई, और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग द्वारा प्रकट एक डिफ्यूज, गैर-सिस्टिक रूप की प्रधानता को मान्यता दी गई।

Debates

इस्किमिया और सूजन प्रत्येक कितना योगदान करते हैं?

मस्तिष्क के परफ्यूजन में कमी और मातृ-भ्रूण सूजन दोनों श्वेत-पदार्थ की चोट में शामिल हैं, और किसी भी दिए गए शिशु में उनका सापेक्ष भार और अंतःक्रिया सक्रिय जांच का एक क्षेत्र बना हुआ है।

Key figures

• Joseph J. Volpe
• Stephen A. Back
• Linda S. de Vries

Seminal works

• volpe-pvl-2001
• volpe-2009
• back-2017

Frequently asked questions

क्या पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमैलेशिया हमेशा सिस्टिक होता है?

नहीं। क्लासिक सिस्टिक रूप अब अपेक्षाकृत असामान्य है; अधिक बार-बार होने वाली प्रस्तुति विकासशील श्वेत पदार्थ की एक डिफ्यूज, गैर-सिस्टिक गड़बड़ी है जिसे चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग पर सबसे अच्छी तरह से सराहा जाता है।

समय से पहले का श्वेत पदार्थ इतना कमजोर क्यों होता है?

समय से पहले की अवधि के दौरान पेरिवेंट्रिकुलर श्वेत पदार्थ अपरिपक्व ओलिगोडेंड्रोसाइट अग्रदूतों द्वारा आबाद होता है जो इस्किमिया, ऑक्सीडेटिव तनाव और सूजन के प्रति अत्यधिक संवेदनशील होते हैं, इसलिए इस स्तर पर होने वाले अपमान बाद के माइलिनेशन को बाधित करते हैं।