ब्रोंकोपल्मोनरी डिसप्लेसिया

ब्रोंकोपल्मोनरी डिसप्लेसिया समय से पहले जन्मे शिशुओं का एक दीर्घकालिक फेफड़ों का रोग है, जिसे उन समय से पहले जन्मे शिशुओं में पूरक ऑक्सीजन या श्वसन सहायता की लंबे समय तक आवश्यकता के रूप में परिभाषित किया गया है जिनके फेफड़े क्षतिग्रस्त हो गए थे और जिनकी वृद्धि के एक महत्वपूर्ण चरण के दौरान उनका विकास बाधित हो गया था। पहली बार हाइलाइन मेम्ब्रेन रोग वाले वेंटिलेटेड शिशुओं में वर्णित, यह अत्यधिक समय से पहले जन्म की सबसे आम दीर्घकालिक श्वसन जटिलता बन गई है।

Definition

ब्रोंकोपल्मोनरी डिसप्लेसिया समय से पहले जन्मे शिशुओं का एक दीर्घकालिक फेफड़ों का रोग है जिसकी विशेषता पूरक ऑक्सीजन या श्वसन सहायता की निरंतर आवश्यकता है, जिसे आमतौर पर 36 सप्ताह के पोस्टमेन्स्ट्रुअल आयु में मूल्यांकन किया जाता है, जो बाधित फेफड़ों के विकास के साथ-साथ ऑक्सीजन, वेंटिलेशन और सूजन से होने वाली चोट से उत्पन्न होता है।

Scope

यह प्रविष्टि ब्रोंकोपल्मोनरी डिसप्लेसिया की अवधारणा को अवरुद्ध फेफड़ों के विकास और चोट के रूप में, मूल वेंटिलेटर-चोट की तस्वीर से आधुनिक "नई" रूप में बदलाव, और इसे वर्गीकृत करने के लिए उपयोग की जाने वाली ऑक्सीजन- और समर्थन-आधारित परिभाषाओं को शामिल करती है। यह विकार का एक संदर्भ विवरण है और उपचार मार्गदर्शिका नहीं है।

Core questions

• समय से पहले जन्मे शिशु में दीर्घकालिक फेफड़ों का रोग उत्पन्न करने के लिए चोट और अवरुद्ध विकास कैसे संयुक्त होते हैं?
• आधुनिक "नई" ब्रोंकोपल्मोनरी डिसप्लेसिया 1960 के दशक में वर्णित मूल रूप से कैसे भिन्न है?
• विकार को कैसे परिभाषित और वर्गीकृत किया जाता है, और निदान और अनुसंधान के लिए परिभाषाएं क्यों मायने रखती हैं?
• प्रभावित बच्चों के लिए दीर्घकालिक श्वसन परिणाम क्या हैं?

Key concepts

• अवरुद्ध एल्वियोलर और संवहनी विकास
• ऑक्सीजन विषाक्तता और वॉल्यूट्रामा
• अपरिपक्व फेफड़े में सूजन
• "पुरानी" बनाम "नई" ब्रोंकोपल्मोनरी डिसप्लेसिया
• पोस्टमेन्स्ट्रुअल-आयु-आधारित परिभाषा
• ऑक्सीजन और समर्थन की आवश्यकता के आधार पर गंभीरता वर्गीकरण

Mechanisms

अत्यधिक समय से पहले जन्मे शिशु में फेफड़ा अभी भी विकास के सैक्कुलर या प्रारंभिक एल्वियोलर चरण में होता है। यांत्रिक वेंटिलेशन, पूरक ऑक्सीजन और सूजन के संपर्क में आने से अपरिपक्व फेफड़े को चोट लगती है और एल्वियोली और फुफ्फुसीय माइक्रोवास्कुलेचर के व्यवस्थित गठन को बाधित करता है। नॉर्थवे और सहयोगियों (1967) ने पहली बार वेंटिलेटेड शिशुओं में देखी गई गंभीर फाइब्रोटिक चोट का वर्णन किया। अधिक सौम्य वेंटिलेशन, सर्फेक्टेंट और प्रसवपूर्व स्टेरॉयड के साथ, प्रमुख तस्वीर "नई" ब्रोंकोपल्मोनरी डिसप्लेसिया में बदल गई, जिसमें फाइब्रोसिस की तुलना में कम, बड़े, सरलीकृत एल्वियोली और असामान्य संवहनी वृद्धि (जोब और बैंकालारी, 2001) की विशेषता थी। इसका परिणाम गैस-विनिमय सतह क्षेत्र में कमी और श्वसन सहायता की निरंतर आवश्यकता वाला फेफड़ा है।

Clinical relevance

ब्रोंकोपल्मोनरी डिसप्लेसिया अत्यधिक समय से पहले जन्म के बाद दीर्घकालिक श्वसन और विकासात्मक परिणामों का एक प्रमुख निर्धारक है। यह प्रविष्टि संदर्भ और शिक्षा के लिए विकार का वर्णन करती है और किसी व्यक्तिगत शिशु के प्रबंधन के लिए मार्गदर्शन प्रदान नहीं करती है।

Epidemiology

यह विकार काफी हद तक बहुत और अत्यधिक समय से पहले जन्मे शिशुओं तक ही सीमित है, और इसकी आवृत्ति गर्भकालीन आयु और जन्म के वजन में कमी के साथ बढ़ती है। चूंकि सबसे अपरिपक्व शिशुओं के जीवित रहने में सुधार हुआ है, जोखिम वाली आबादी बढ़ी है, ताकि देखभाल में प्रगति के बावजूद ब्रोंकोपल्मोनरी डिसप्लेसिया आम बना रहे (जेन्सेन एट अल।, 2019)।

Evidence & guidelines

सर्वसम्मति कार्यशालाओं और कोहोर्ट अध्ययनों ने ब्रोंकोपल्मोनरी डिसप्लेसिया को कैसे परिभाषित और वर्गीकृत किया जाता है, इसमें सुधार किया है, जिसमें 36 सप्ताह के पोस्टमेन्स्ट्रुअल आयु में श्वसन सहायता की डिग्री के आधार पर गंभीरता वर्गीकरण शामिल है (जोब और बैंकालारी, 2001; जेन्सेन एट अल।, 2019)। नवजात श्वसन देखभाल पर यूरोपीय दिशानिर्देश फेफड़ों की चोट को कम करने के लिए प्रासंगिक रणनीतियों को संबोधित करते हैं (स्वीट एट अल।, 2023)। ये स्रोत केवल अभिविन्यास के लिए संक्षेप में प्रस्तुत किए गए हैं।

History

नॉर्थवे, रोसन और पोर्टर ने 1967 में ब्रोंकोपल्मोनरी डिसप्लेसिया का नाम उन शिशुओं में गंभीर दीर्घकालिक फेफड़ों की चोट का वर्णन करने के लिए रखा था जो हाइलाइन मेम्ब्रेन रोग के लिए यांत्रिक वेंटिलेशन से बच गए थे। अगले दशकों में, जैसे-जैसे सर्फेक्टेंट, प्रसवपूर्व स्टेरॉयड और अधिक सौम्य वेंटिलेशन ने नवजात देखभाल को बदल दिया, विशिष्ट विकृति विकासात्मक अवरोध की ओर स्थानांतरित हो गई, जिससे "नई" ब्रोंकोपल्मोनरी डिसप्लेसिया की अवधारणा और इसकी परिभाषा को मानकीकृत करने के लिए क्रमिक प्रयासों को बढ़ावा मिला (जोब और बैंकालारी, 2001; जेन्सेन एट अल।, 2019)।

Debates

ब्रोंकोपल्मोनरी डिसप्लेसिया को कैसे परिभाषित किया जाना चाहिए?

28 दिनों बनाम 36 सप्ताह के पोस्टमेन्स्ट्रुअल आयु में ऑक्सीजन के उपयोग पर आधारित परिभाषाएं, और श्वसन सहायता के प्रकार के आधार पर वर्गीकरण, विभिन्न शिशुओं की पहचान करते हैं और परिणामों की अलग-अलग भविष्यवाणी करते हैं; नैदानिक और अनुसंधान उपयोग के लिए सबसे अच्छी परिभाषा पर अभी भी बहस जारी है।

Key figures

• William Northway
• Alan Jobe
• Eduardo Bancalari
• Erik Jensen

Seminal works

• northway-1967
• jobe-bancalari-2001
• jensen-2019

Frequently asked questions

ब्रोंकोपल्मोनरी डिसप्लेसिया क्या है?

यह समय से पहले जन्म का दीर्घकालिक फेफड़ों का रोग है, जिसमें एक समय से पहले जन्मे शिशु को पूरक ऑक्सीजन या श्वसन सहायता की आवश्यकता बनी रहती है क्योंकि अपरिपक्व फेफड़े को चोट लगी थी और उसका विकास बाधित हो गया था; इसका मूल्यांकन आमतौर पर 36 सप्ताह के पोस्टमेन्स्ट्रुअल आयु के आसपास किया जाता है।

नॉर्थवे द्वारा 1967 में वर्णित मूल रूप से "नई" ब्रोंकोपल्मोनरी डिसप्लेसिया कैसे भिन्न है?

नॉर्थवे द्वारा 1967 में वर्णित मूल रूप में आक्रामक वेंटिलेशन से गंभीर वायुमार्ग की चोट और फाइब्रोसिस की विशेषता थी। आधुनिक "नई" रूप, जो अधिक अपरिपक्व शिशुओं में सौम्य वेंटिलेशन और सर्फेक्टेंट के साथ इलाज किए जाने पर देखा जाता है, मुख्य रूप से कम, सरलीकृत एल्वियोली और असामान्य फेफड़ों के संवहनी विकास की विशेषता है।