प्रीमेच्योरिटी की रेटिनोपैथी

प्रीमेच्योरिटी की रेटिनोपैथी (ROP) समय से पहले जन्मे शिशुओं में विकसित हो रही रेटिनल रक्त वाहिकाओं का एक विकार है, जिसमें अपूर्ण सामान्य संवहनीकरण के बाद असामान्य, कभी-कभी प्रोलिफेरेटिव, वाहिका वृद्धि होती है जो रेटिनल डिटैचमेंट और अंधत्व तक बढ़ सकती है। यह दुनिया भर में बचपन की दृष्टि हानि का एक प्रमुख कारण है और बहुत समय से पहले, कम जन्म-वजन वाले शिशुओं के अस्तित्व से निकटता से जुड़ा हुआ है।

Definition

प्रीमेच्योरिटी की रेटिनोपैथी समय से पहले जन्मे शिशुओं का एक वासोप्रोलिफेरेटिव रेटिनल विकार है जिसमें जन्म के समय सामान्य रूप से अपूर्ण रेटिनल संवहनीकरण असामान्य रूप से विकसित होता है, जिसे शारीरिक ज़ोन, गंभीरता के चरण और प्लस रोग की उपस्थिति से वर्गीकृत किया जाता है, जिसमें गंभीर रूप रेटिनल डिटैचमेंट का खतरा पैदा करते हैं।

Scope

यह प्रविष्टि ROP के विकासात्मक आधार, अवरुद्ध और फिर असामान्य रेटिनल संवहनीकरण की दो-चरण वाली क्रियाविधि, इसे ज़ोन, चरण और 'प्लस' रोग द्वारा वर्गीकृत करने के लिए अंतर्राष्ट्रीय प्रणाली, और पता लगाने और उपचार पर साक्ष्य की व्यापक पंक्तियों को शामिल करती है। इसे बाल चिकित्सा और जन्मजात नेत्र रोग के भीतर एक संदर्भ विषय के रूप में तैयार किया गया है और यह नैदानिक मार्गदर्शन नहीं है।

Key concepts

• दो-चरण रोगजनन (वासो-ऑब्लिटरेशन फिर वासोप्रोलिफेरेशन)
• रेटिनल ज़ोन (I-III) और क्लॉक-आवर सीमा
• गंभीरता के चरण 1-5
• प्लस रोग
• आक्रामक (पश्च) ROP
• संशोधित कारक के रूप में ऑक्सीजन एक्सपोजर
• जोखिम वाले समय से पहले जन्मे शिशुओं की स्क्रीनिंग

Mechanisms

ROP को आम तौर पर दो-चरण वाली प्रक्रिया के रूप में वर्णित किया गया है। समय से पहले जन्म के बाद, अपेक्षाकृत हाइपरऑक्सिक अतिरिक्त-गर्भाशय वातावरण और मातृ-आपूर्ति वाले विकास कारकों की हानि सामान्य रेटिनल वाहिका वृद्धि को धीमा या रोक देती है, जिससे परिधीय रेटिना अवस्कुलर हो जाता है (चरण 1)। जैसे-जैसे चयापचय रूप से सक्रिय लेकिन खराब रूप से परफ्यूज्ड रेटिना परिपक्व होता है, यह हाइपोक्सिक हो जाता है और एंजियोजेनिक सिग्नलिंग की वृद्धि को बढ़ावा देता है, जिससे चरण 2 का असामान्य, प्रोलिफेरेटिव नियोवैस्कुलराइजेशन होता है; गंभीर प्रसार और संकुचन रेटिना को खींचकर अलग कर सकते हैं, जिससे डिटैचमेंट हो सकता है। अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण संवहनीकरण द्वारा पहुंचे पश्च-से-अग्र ज़ोन, संवहनी प्रतिक्रिया के रूपात्मक चरण, और 'प्लस' रोग (पश्च वाहिकाओं का फैलाव और टॉर्चुओसिटी) को गतिविधि के मार्कर के रूप में गंभीरता को दर्शाता है।

Clinical relevance

ROP को यहां एक ऐसे मॉडल के रूप में वर्णित किया गया है कि कैसे बाधित रेटिनल संवहनी विकास एक वर्गीकृत, श्रेणीबद्ध रोग में बदल जाता है जिसकी गंभीरता यह निर्धारित करती है कि हस्तक्षेप पर विचार किया जाए या नहीं। यह प्रविष्टि संदर्भ उद्देश्यों के लिए वर्गीकरण और साक्ष्य परिदृश्य की व्याख्या करती है और यह किसी व्यक्तिगत शिशु के प्रबंधन का आधार नहीं है; स्क्रीनिंग और उपचार के निर्णय विशेषज्ञ देखभाल के अंतर्गत आते हैं।

Epidemiology

ROP का जोखिम गर्भकालीन आयु और जन्म के वजन में कमी के साथ तेजी से बढ़ता है, इसलिए इसका बोझ नवजात शिशु के जीवित रहने के पैटर्न को दर्शाता है। उच्च-संसाधन सेटिंग्स में यह सबसे अधिक अत्यधिक समय से पहले जन्मे शिशुओं में केंद्रित होता है, जबकि विस्तारित लेकिन असमान नवजात देखभाल वाले मध्यम-आय वाले सेटिंग्स में, बड़े और अधिक परिपक्व शिशु भी प्रभावित हो सकते हैं, जिससे जोखिम वाली आबादी और स्क्रीनिंग चुनौती बढ़ जाती है।

Evidence & guidelines

प्रीमेच्योरिटी की रेटिनोपैथी का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण ज़ोन, चरण और प्लस रोग की साझा शब्दावली प्रदान करता है जिसका उपयोग दुनिया भर में किया जाता है। उपचार के साक्ष्य एब्लेटिव लेजर थेरेपी से एंटी-वीईजीएफ दृष्टिकोणों की ओर विकसित हुए हैं, जिसमें बीईएटी-आरओपी परीक्षण ने चरण 3+ रोग के लिए इंट्राविट्रियल बेवाकिज़ुमाब की प्रभावकारिता का प्रदर्शन किया है, विशेष रूप से ज़ोन I में; टेलर और होयट जैसे संदर्भ ग्रंथ स्क्रीनिंग और प्रबंधन ढांचे को संश्लेषित करते हैं।

History

ROP का पहली बार 1940 के दशक में रेट्रोलेंटल फाइब्रोप्लासिया के रूप में वर्णन किया गया था और जल्द ही इसे समय से पहले जन्मे बच्चों की नर्सरी में बिना निगरानी के पूरक ऑक्सीजन से जोड़ा गया, जिससे ऑक्सीजन अभ्यास में बदलाव आया। जैसे-जैसे नवजात गहन देखभाल ने अधिक से अधिक समय से पहले जन्मे शिशुओं के जीवित रहने में सुधार किया, यह बीमारी ऑक्सीजन और विकास कारकों के साथ अधिक जटिल संबंध के साथ फिर से उभरी, और अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (1984, 2005 में संशोधित) ने इसके वर्णन को मानकीकृत किया।

Debates

एंटी-वीईजीएफ थेरेपी बनाम लेजर एब्लेशन

इंट्राविट्रियल एंटी-वीईजीएफ एजेंट परिधीय रेटिना को बचा सकते हैं और पश्च रोग को लाभ पहुंचा सकते हैं, लेकिन इष्टतम खुराक, उपचार के बाद पुनरावृत्ति, लंबे समय तक फॉलो-अप की आवश्यकता, और समय से पहले जन्मे शिशुओं में संभावित प्रणालीगत प्रभावों के बारे में प्रश्न मोडालिटी के बीच के चुनाव को एक सक्रिय चर्चा बनाए रखते हैं।

Seminal works

• icrop-2005
• hellstrom-2013
• mintz-hittner-2011

Frequently asked questions

समय से पहले जन्म रेटिनोपैथी का कारण क्यों बनता है?

रेटिना पूर्ण अवधि तक पूरी तरह से संवहनीकृत नहीं होता है। समय से पहले जन्म सामान्य वाहिका वृद्धि को बाधित करता है; अपरिपक्व रेटिना बाद में हाइपोक्सिक हो जाता है और असामान्य नई वाहिका निर्माण को बढ़ावा देता है, जो गंभीर मामलों में रेटिनल डिटैचमेंट का कारण बन सकता है।

'ज़ोन,' 'चरण,' और 'प्लस रोग' का क्या अर्थ है?

वे अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के तीन अक्ष हैं: ज़ोन बताता है कि सामान्य संवहनीकरण कितनी दूर तक पहुंचा है, चरण असामान्य संवहनी प्रतिक्रिया की गंभीरता का वर्णन करता है, और प्लस रोग पश्च वाहिकाओं के फैलाव और टॉर्चुओसिटी का वर्णन करता है जो सक्रिय, अधिक गंभीर बीमारी का संकेत देता है।