स्थायी भ्रूण संवहनी तंत्र

स्थायी भ्रूण संवहनी तंत्र (PFV), जिसे ऐतिहासिक रूप से स्थायी हाइपरप्लास्टिक प्राथमिक विट्रियस कहा जाता था, एक जन्मजात विकासात्मक असामान्यता है जिसमें भ्रूण रक्त-वाहिका प्रणाली, जो सामान्यतः विकसित हो रहे लेंस और विट्रियस को पोषण देती है, प्रतिगमन (regress) होने में विफल रहती है और जन्म के बाद भी बनी रहती है। यह अवशिष्ट संवहनी ऊतक लेंस, विट्रियस गुहा और रेटिना को बाधित कर सकता है, जिससे रोग का एक स्पेक्ट्रम उत्पन्न होता है जो एक मामूली अवशेष से लेकर एक विकृत, अंधा आँख तक होता है, सामान्यतः एक आँख में।

Definition

स्थायी भ्रूण संवहनी तंत्र एक जन्मजात विकार है जो भ्रूण के हायलॉइड संवहनी तंत्र और ट्यूनिका वैस्कुलोसा लेंटिस के अपूर्ण प्रतिगमन के परिणामस्वरूप होता है, जिससे लेंस, विट्रियस या रेटिना में स्थायी रेशेदार संवहनी ऊतक रह जाता है जो प्रभावित आँख के विकास और कार्य को बाधित कर सकता है।

Scope

यह प्रविष्टि भ्रूण के नेत्र संवहनी तंत्र के विफल प्रतिगमन में PFV के विकासात्मक आधार, इसके पूर्वकाल और पश्चकाल रूपों और उनसे जुड़े निष्कर्षों, और स्थिति कैसे प्रस्तुत होती है और वर्गीकृत की जाती है, इस पर व्यापक साक्ष्य को शामिल करती है। इसे बाल चिकित्सा और जन्मजात नेत्र रोग के भीतर एक संदर्भ विषय के रूप में तैयार किया गया है और यह नैदानिक ​​मार्गदर्शन नहीं है।

Key concepts

• हायलॉइड संवहनी तंत्र और उसका सामान्य प्रतिगमन
• ट्यूनिका वैस्कुलोसा लेंटिस
• पूर्वकाल PFV (रेट्रोलेंटल झिल्ली, लेंस भागीदारी)
• पश्चकाल PFV (विट्रियस डंठल, रेटिनल भागीदारी)
• संयुक्त पूर्वकाल और पश्चकाल रूप
• एकतरफापन और माइक्रोफ्थैल्मोस
• ल्यूकोकोरिया का विभेदक निदान

Mechanisms

भ्रूण के विकास के दौरान एक क्षणिक संवहनी नेटवर्क—हायलॉइड धमनी, वासा हायलॉइडिया प्रोप्रिया, और ट्यूनिका वैस्कुलोसा लेंटिस—बढ़ते लेंस और विट्रियस को रक्त की आपूर्ति करता है और फिर जन्म से पहले प्रतिगमन करता है। PFV में यह प्रतिगमन अपूर्ण होता है, इसलिए रेशेदार संवहनी अवशेष बने रहते हैं। गोल्डबर्ग के एकीकृत विवरण ने इस स्थिति को स्थायी भ्रूण संवहनी तंत्र के एक ही विकार के रूप में पुनः परिभाषित किया, जिसमें पूर्वकाल और पश्चकाल अभिव्यक्तियाँ होती हैं: पूर्वकाल भागीदारी एक रेट्रोलेंटल रेशेदार संवहनी झिल्ली और लेंस असामान्यताओं पर केंद्रित होती है, जबकि पश्चकाल भागीदारी में ऑप्टिक डिस्क से निकलने वाला एक विट्रियस डंठल और रेटिनल असामान्यताएं जैसे कि मोड़ या डिस्प्लेसिया शामिल होते हैं। स्थायी ऊतक नेत्र संरचनाओं को यांत्रिक रूप से विकृत कर सकता है और, क्योंकि यह विकसित हो रही आँख को बाधित करता है, यह सामान्यतः एक छोटी (माइक्रोफ्थैल्मिक) ग्लोब से जुड़ा होता है।

Clinical relevance

PFV को यहाँ विफल संवहनी प्रतिगमन की एक मॉडल जन्मजात असामान्यता के रूप में और शैशवावस्था में एक सफेद पुतली प्रतिबिंब (ल्यूकोकोरिया) के विभेदक निदान में एक महत्वपूर्ण विचार के रूप में वर्णित किया गया है, जिसे यह अन्य गंभीर स्थितियों के साथ साझा करता है। यह प्रविष्टि संदर्भ उद्देश्यों के लिए स्पेक्ट्रम और वर्गीकरण की व्याख्या करती है और किसी व्यक्तिगत बच्चे के निदान या प्रबंधन का आधार नहीं है।

Epidemiology

PFV असामान्य है और सामान्यतः एकतरफा होता है और वंशानुगत नहीं होता है, हालांकि द्विपक्षीय और सिंड्रोमिक मामले भी होते हैं। यह जन्मजात ल्यूकोकोरिया और एकतरफा जन्मजात मोतियाबिंद या माइक्रोफ्थैल्मोस के मान्यता प्राप्त कारणों में से एक है, और इसका दृश्य पूर्वानुमान पूर्वकाल और पश्चकाल भागीदारी की सीमा पर निर्भर करता है।

Evidence & guidelines

PFV की समझ काफी हद तक वर्णनात्मक और व्याख्यात्मक कार्य पर आधारित है, जिसमें गोल्डबर्ग का एडवर्ड जैक्सन मेमोरियल लेक्चर एकीकृत संदर्भ है, जिसे बाद के समीक्षा संश्लेषणों और मानक बाल चिकित्सा नेत्र विज्ञान ग्रंथों जैसे टेलर और होयट के द्वारा पूरक किया गया है। परिणामों पर साक्ष्य यादृच्छिक परीक्षणों के बजाय अवलोकन संबंधी हैं।

History

इस स्थिति को लंबे समय तक स्थायी हाइपरप्लास्टिक प्राथमिक विट्रियस नाम से वर्णित किया गया था, जिसमें अवशिष्ट विट्रियस ऊतक पर जोर दिया गया था। गोल्डबर्ग के 1997 के एडवर्ड जैक्सन मेमोरियल लेक्चर में तर्क दिया गया कि विभिन्न पूर्वकाल और पश्चकाल निष्कर्ष भ्रूण के नेत्र संवहनी तंत्र के प्रतिगमन में एक ही अंतर्निहित विफलता की अभिव्यक्तियाँ हैं, और 'स्थायी भ्रूण संवहनी तंत्र' को अधिक सटीक और एकीकृत शब्द के रूप में प्रस्तावित किया गया जो अब व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

Key figures

• Morton F. Goldberg

Seminal works

• goldberg-1997
• bohra-pfv-2019

Frequently asked questions

‘स्थायी भ्रूण संवहनी तंत्र’ और ‘स्थायी हाइपरप्लास्टिक प्राथमिक विट्रियस’ में क्या अंतर है?

वे एक ही स्थिति को संदर्भित करते हैं। 'स्थायी हाइपरप्लास्टिक प्राथमिक विट्रियस' पुराना शब्द है; 'स्थायी भ्रूण संवहनी तंत्र' को यह दर्शाने के लिए प्रस्तावित किया गया था कि यह विकार पूरे भ्रूण के नेत्र संवहनी तंत्र के प्रतिगमन में विफलता है, न कि केवल प्राथमिक विट्रियस की, और यह पूर्वकाल और पश्चकाल रूपों को बेहतर ढंग से दर्शाता है।

एक सफेद पुतली वाले शिशु में स्थायी भ्रूण संवहनी तंत्र क्यों मायने रखता है?

एक शिशु में सफेद पुतली प्रतिबिंब (ल्यूकोकोरिया) के कई गंभीर कारण होते हैं, और PFV उनमें से एक है। इसे पहचानना ल्यूकोकोरिया के मूल्यांकन का हिस्सा है, यही कारण है कि इस पर अन्य जन्मजात नेत्र स्थितियों के साथ चर्चा की जाती है न कि अकेले।