हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी

हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी (HIE) नवजात शिशु में मस्तिष्क की शिथिलता है जो जन्म के समय मस्तिष्क में ऑक्सीजन की आपूर्ति और रक्त प्रवाह में कमी की अवधि के बाद होती है। यह पूर्णकालिक शिशु में अधिग्रहित मस्तिष्क चोट का प्रमुख रूप है और नवजात मृत्यु और सेरेब्रल पाल्सी सहित दीर्घकालिक न्यूरोडेवलपमेंटल विकलांगता का एक प्रमुख कारण है। इसका नैदानिक ​​मार्ग घंटों से दिनों तक चलता है, एक ऐसी विशेषता जिसने चिकित्सीय हाइपोथर्मिया के लिए पहला प्रभावी न्यूरोप्रोटेक्टिव उपचार के रूप में द्वार खोल दिया।

Definition

हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी पूर्णकालिक या लगभग पूर्णकालिक शिशु में जीवन के शुरुआती दिनों में परेशान न्यूरोलॉजिकल कार्य का एक नैदानिक ​​सिंड्रोम है, जो सेरेब्रल ऑक्सीजन वितरण और रक्त प्रवाह के प्रसवकालीन व्यवधान से उत्पन्न होता है, और परिवर्तित चेतना, असामान्य टोन और रिफ्लेक्सिस, भोजन में कठिनाई, और अक्सर दौरे के रूप में प्रकट होता है।

Scope

यह प्रविष्टि हाइपोक्सिक-इस्केमिक आघात के कारण होने वाली नवजात एन्सेफैलोपैथी की परिभाषा और नैदानिक ​​पहचान, प्राथमिक और द्वितीयक ऊर्जा विफलता के अंतर्निहित तंत्र, गंभीरता का नैदानिक ​​ग्रेडिंग, और चिकित्सीय हाइपोथर्मिया के लिए साक्ष्य आधार को कवर करती है। यह HIE को नवजात न्यूरोलॉजी में एक संदर्भ विषय के रूप में मानता है और प्रोटोकॉल, खुराक, या व्यक्तिगत प्रबंधन सलाह प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी को नवजात एन्सेफैलोपैथी के अन्य कारणों से क्या अलग करता है?
• प्राथमिक और द्वितीयक (विलंबित) ऊर्जा विफलता में क्या अंतर है?
• HIE की गंभीरता को चिकित्सकीय रूप से कैसे वर्गीकृत किया जाता है?
• चिकित्सीय समय विंडो क्यों मौजूद है, और चिकित्सीय हाइपोथर्मिया का समर्थन करने वाले क्या प्रमाण हैं?

Key concepts

• प्रसवकालीन एस्फिक्सिया
• प्राथमिक ऊर्जा विफलता
• द्वितीयक (विलंबित) ऊर्जा विफलता और अव्यक्त चरण
• एक्सिटोटॉक्सिसिटी
• एन्सेफैलोपैथी गंभीरता का सरनट स्टेजिंग
• चिकित्सीय विंडो
• चिकित्सीय हाइपोथर्मिया (शीतलन)

Mechanisms

सेरेब्रल ऑक्सीजन और रक्त आपूर्ति का व्यवधान पहले प्राथमिक ऊर्जा विफलता का कारण बनता है: सेलुलर ऊर्जा भंडार गिरते हैं, आयन पंप विफल होते हैं, और एक्सिटोटॉक्सिक और इस्केमिक प्रक्रियाएं शुरू होती हैं। यदि परफ्यूजन बहाल हो जाता है, तो घंटों के एक अव्यक्त चरण के दौरान आंशिक रिकवरी होती है, जिसके बाद अधिक गंभीर मामलों में द्वितीयक (विलंबित) ऊर्जा विफलता होती है, जो माइटोकॉन्ड्रियल शिथिलता, उत्तेजक अमीनो एसिड के संचय, ऑक्सीडेटिव तनाव, सूजन और प्रोग्राम्ड सेल डेथ द्वारा चिह्नित होती है। यह द्विभाजित पैटर्न एक चिकित्सीय विंडो के अस्तित्व की व्याख्या करता है और शीतलन के लिए तर्क प्रदान करता है, जिसके बारे में माना जाता है कि यह द्वितीयक कैस्केड को धीमा करता है। फेरिएरो (2004) और मार्टिनेलो (2017) इस तंत्र और उपचार में इसके अनुवाद का सारांश देते हैं।

Clinical relevance

HIE नवजात दौरे और पूर्णकालिक शिशुओं में बाद में मोटर और संज्ञानात्मक विकलांगता का प्रमुख अधिग्रहित कारण है, इसलिए इसकी पहचान नवजात न्यूरोलॉजिकल मूल्यांकन और परिणाम परामर्श को आकार देती है। यह प्रदर्शित करना कि चिकित्सीय हाइपोथर्मिया मृत्यु-या-विकलांगता परिणामों में सुधार करता है, स्थिति के लिए पहली प्रभावी न्यूरोप्रोटेक्टिव रणनीति स्थापित की। यह सामग्री रोग और उसके साक्ष्य आधार का वर्णन करती है और व्यक्तिगत नैदानिक ​​मूल्यांकन का विकल्प नहीं है; इसमें कोई खुराक या उपचार निर्देश नहीं हैं।

Epidemiology

हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी पूर्णकालिक और लगभग पूर्णकालिक शिशु की एक स्थिति है और दुनिया भर में नवजात मृत्यु दर और दीर्घकालिक न्यूरोडेवलपमेंटल हानि में एक प्रमुख योगदानकर्ता है, जिसमें निम्न- और मध्यम-आय वाले देशों में असमान बोझ है। शीतलन के यादृच्छिक परीक्षणों में मध्यम या गंभीर एन्सेफैलोपैथी वाले पूर्णकालिक शिशुओं को नामांकित किया गया और मृत्यु या विकलांगता के संयुक्त परिणाम में कमी की सूचना दी गई (ग्लुकमैन 2005; शंकरन 2005; टैगिन 2012; अज़ोपार्डी 2014)।

Evidence & guidelines

चिकित्सीय मील का पत्थर मध्यम से गंभीर एन्सेफैलोपैथी वाले पूर्णकालिक शिशुओं में चिकित्सीय हाइपोथर्मिया के यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों का समूह है, जिसे मेटा-विश्लेषण में मृत्यु या प्रमुख न्यूरोडेवलपमेंटल विकलांगता को कम करने के रूप में संश्लेषित किया गया है (ग्लुकमैन 2005; शंकरन 2005; टैगिन 2012), बचपन के अनुवर्ती के साथ स्थायी लाभ की पुष्टि (अज़ोपार्डी 2014)। समकालीन समीक्षाएं शीतलन के साथ जांच और सहायक देखभाल का सारांश देती हैं (मार्टिनेलो 2017)।

History

यह पहचान कि नवजात एन्सेफैलोपैथी प्रसवकालीन हाइपोक्सिक-इस्केमिक आघात के बाद हो सकती है, और गंभीरता के अनुसार वर्गीकृत की जा सकती है, बीसवीं शताब्दी के अंत में समेकित हुई, जिसमें नैदानिक ​​स्टेजिंग योजनाओं ने हल्के, मध्यम और गंभीर एन्सेफैलोपैथी का वर्णन किया। 1990 के दशक में द्विभाजित ऊर्जा-विफलता मॉडल को स्पष्ट करने वाले प्रायोगिक कार्य ने हस्तक्षेप के लिए उपयुक्त एक अव्यक्त चरण की पहचान की, और 2000 के दशक के मध्य के बहुकेंद्रीय शीतलन परीक्षणों ने HIE को एक अनुपचारित चोट से एक साक्ष्य-आधारित न्यूरोप्रोटेक्टिव थेरेपी वाली चोट में बदल दिया।

Debates

चिकित्सीय हाइपोथर्मिया से किन शिशुओं को सबसे अधिक लाभ होता है?

परीक्षणों ने पूर्णकालिक शिशुओं में मध्यम से गंभीर एन्सेफैलोपैथी के लिए लाभ स्थापित किया, लेकिन हल्के एन्सेफैलोपैथी में, समय से पहले जन्मे शिशुओं में, और कम संसाधन वाले देशों में शीतलन का मूल्य अभी भी बहस का विषय है और चल रहे अध्ययन का विषय है।

Key figures

• Joseph J. Volpe
• Donna M. Ferriero
• Peter D. Gluckman
• Seetha Shankaran

Seminal works

• shankaran-2005
• gluckman-2005
• ferriero-2004

Frequently asked questions

क्या हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी नवजात एन्सेफैलोपैथी के समान है?

नहीं। नवजात एन्सेफैलोपैथी नवजात शिशु में परेशान मस्तिष्क कार्य का एक व्यापक नैदानिक ​​विवरण है; हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी विशेष रूप से ऑक्सीजन और रक्त आपूर्ति के प्रसवकालीन व्यवधान के लिए जिम्मेदार एन्सेफैलोपैथी को संदर्भित करती है, जो कई संभावित कारणों में से एक है।

HIE के उपचार के लिए समय विंडो क्यों है?

चोट दो चरणों में विकसित होती है: एक प्रारंभिक आघात जिसके बाद, घंटों की एक अव्यक्त अवधि के बाद, कोशिका मृत्यु की एक विलंबित लहर आती है। यह देरी एक विंडो बनाती है जिसके दौरान चिकित्सीय हाइपोथर्मिया जैसे हस्तक्षेप द्वितीयक कैस्केड को बाधित कर सकते हैं।