नोडुलर ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस और फाइब्रोसिस

नोडुलर ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस, जिसे किमेलस्टील-विल्सन घाव भी कहते हैं, उन्नत मधुमेह गुर्दे की बीमारी का विशिष्ट हिस्टोपैथोलॉजिकल हॉलमार्क है: ग्लोमेरुलर टफ्ट के भीतर मेसेंजियल मैट्रिक्स के गोल नोड्यूल। यह डिफ्यूज मेसेंजियल विस्तार, बेसमेंट-मेम्ब्रेन के मोटे होने और प्रगतिशील ट्यूबुलोइंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस के साथ विकसित होता है, जो मिलकर गुर्दे के कार्य के नुकसान को निर्धारित करते हैं।

Definition

नोडुलर ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस (किमेलस्टील-विल्सन घाव) ग्लोमेरुलस में मेसेंजियल मैट्रिक्स का एक अकोशिकीय, गोल संचय है जो मधुमेह गुर्दे की बीमारी की विशेषता है और ग्लोमेरुलर और ट्यूबुलोइंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस की एक व्यापक तस्वीर का हिस्सा बनता है।

Scope

यह विषय मधुमेह गुर्दे की संरचनात्मक विकृति को कवर करता है, जिसमें क्लासिक नोडुलर घाव से लेकर ग्लोमेरुलर परिवर्तनों की मानकीकृत ग्रेडिंग और प्रगति को बढ़ावा देने वाली फाइब्रोटिक प्रक्रियाएं शामिल हैं। यह हिस्टोपैथोलॉजी और रोग जीव विज्ञान पर संदर्भ सामग्री है, न कि नैदानिक ​​मार्गदर्शन।

Core questions

• मधुमेह गुर्दे के परिभाषित संरचनात्मक घाव क्या हैं?
• मधुमेह ग्लोमेरुलर परिवर्तनों को पैथोलॉजिकल रूप से कैसे वर्गीकृत किया जाता है?
• फाइब्रोसिस गुर्दे की विफलता की प्रगति को कैसे बढ़ावा देता है?

Key concepts

• किमेलस्टील-विल्सन नोड्यूल
• मेसेंजियल मैट्रिक्स विस्तार
• ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन का मोटा होना
• टेरवाएर्ट पैथोलॉजिक वर्गीकरण (श्रेणी I-IV)
• ट्यूबुलोइंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस
• बाह्य मैट्रिक्स संचय

Mechanisms

लगातार चोट मेसेंजियल कोशिकाओं को बाह्य मैट्रिक्स जमा करने के लिए प्रेरित करती है, जिससे पहले डिफ्यूज विस्तार होता है और फिर असतत अकोशिकीय नोड्यूल बनते हैं जो किमेलस्टील-विल्सन घाव को परिभाषित करते हैं, साथ ही ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन का मोटा होना भी होता है। प्रोफाइब्रोटिक सिग्नलिंग, जिसमें ट्रांसफॉर्मिंग ग्रोथ फैक्टर-β को एक मास्टर रेगुलेटर के रूप में वर्णित किया गया है, ग्लोमेरुली और ट्यूबुलोइंटरस्टिटियम दोनों में मैट्रिक्स जमाव को बढ़ावा देता है; इन संरचनात्मक परिवर्तनों की सीमा मॉर्फोमेट्रिक अध्ययनों में कार्यात्मक गिरावट से संबंधित है, और ट्यूबुलोइंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस प्रगति का एक मजबूत निर्धारक है।

Clinical relevance

ये घाव बायोप्सी पर मधुमेह गुर्दे की उपस्थिति की व्याख्या करते हैं और रोग की गंभीरता का वर्णन करने के लिए उपयोग किए जाने वाले मानकीकृत पैथोलॉजिक वर्गीकरण को रेखांकित करते हैं। यह प्रविष्टि वर्णनात्मक और शैक्षिक है, जो व्यक्तिगत निदान या उपचार का मार्गदर्शन करने के बजाय विकृति विज्ञान का सारांश प्रस्तुत करती है।

History

किमेलस्टील और विल्सन ने 1948 में नोडुलर इंटरकैपिलरी ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस का वर्णन किया, जिससे इस घाव को इसका नाम मिला और इसे मधुमेह गुर्दे की बीमारी के पैथोलॉजिक हस्ताक्षर के रूप में स्थापित किया गया। मात्रात्मक संरचनात्मक-कार्यात्मक अध्ययनों ने बाद में विशिष्ट घावों को कार्यात्मक हानि से जोड़ा, और 2010 में रीनल पैथोलॉजी सोसाइटी ने मधुमेह ग्लोमेरुलर परिवर्तनों को परिभाषित वर्गों में वर्गीकृत करने वाला एक सर्वसम्मत वर्गीकरण प्रकाशित किया।

Debates

नोडुलर घाव की विशिष्टता

हालांकि मधुमेह से दृढ़ता से जुड़ा हुआ है, नोडुलर ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस पूरी तरह से विशिष्ट नहीं है और अन्य कारणों से नोडुलर पैटर्न जैसा दिख सकता है, इसलिए पैथोलॉजिक व्याख्या पूरे नैदानिक ​​और हिस्टोलॉजिक संदर्भ पर विचार करती है।

Key figures

• Paul Kimmelstiel
• Clifford Wilson
• Thijs W. C. Tervaert
• Michael Mauer

Seminal works

• kimmelstiel-wilson-1948
• tervaert-2010
• mauer-1984

Frequently asked questions

किमेलस्टील-विल्सन घाव क्या है?

यह मधुमेह गुर्दे की बीमारी की विशेषता वाला नोडुलर ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस है, जिसका नाम इसे वर्णित करने वाले दो रोगविज्ञानी के नाम पर रखा गया है: ग्लोमेरुलस के भीतर मेसेंजियल मैट्रिक्स के गोल नोड्यूल।

क्या नोडुलर ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस केवल मधुमेह के कारण होता है?

यह मधुमेह से सबसे दृढ़ता से जुड़ा हुआ है लेकिन पूरी तरह से विशिष्ट नहीं है; समान नोडुलर पैटर्न अन्य स्थितियों से उत्पन्न हो सकते हैं, इसलिए रोगविज्ञानी इसे व्यापक नैदानिक ​​और हिस्टोलॉजिक तस्वीर के साथ व्याख्या करते हैं।