नवजात शिशु का लगातार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप

नवजात शिशु का लगातार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप जन्म के बाद फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में सामान्य गिरावट की विफलता है, जिससे फेफड़ों के परिसंचरण में उच्च दबाव भ्रूण चैनलों के माध्यम से रक्त को फेफड़ों से दूर धकेलता रहता है। इसका परिणाम एक पूर्णकालिक या लगभग पूर्णकालिक शिशु में गंभीर, अक्सर अस्थिर हाइपोक्सिमिया होता है, जिसका परिसंचरण प्रसवोत्तर जीवन में परिवर्तित नहीं हुआ है।

Definition

नवजात शिशु का लगातार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप जन्म के बाद फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध की निरंतर वृद्धि का एक सिंड्रोम है, जिसमें फोरामेन ओवाले और/या डक्टस आर्टेरियोसस के पार दाएं से बाएं शंटिंग और गंभीर हाइपोक्सिमिया होता है, जिसमें सायनोटिक जन्मजात हृदय रोग अनुपस्थित होता है।

Scope

यह प्रविष्टि विफल फुफ्फुसीय संवहनी संक्रमण के शरीर विज्ञान, फोरामेन ओवाले और डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से दाएं से बाएं शंटिंग का वर्णन करती है जो इस विकार को परिभाषित करता है, और मेकोनियम एस्पिरेशन जैसी स्थितियों के साथ इसका लगातार जुड़ाव। इसमें फुफ्फुसीय वासोडिलेटर के रूप में इनहेल्ड नाइट्रिक ऑक्साइड के लिए व्यापक साक्ष्य आधार शामिल है। यह रोग शरीर विज्ञान का एक संदर्भ विवरण है, न कि उपचार प्रोटोकॉल।

Core questions

• जन्म के समय फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध सामान्यतः क्यों कम हो जाता है, और जब ऐसा नहीं होता है तो क्या होता है?
• भ्रूण चैनलों के माध्यम से दाएं से बाएं शंटिंग हाइपोक्सिमिया कैसे पैदा करती है?
• कौन सी नवजात स्थितियां लगातार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण बनती हैं?
• इनहेल्ड नाइट्रिक ऑक्साइड फुफ्फुसीय परिसंचरण पर कैसे कार्य करता है, और परीक्षण के साक्ष्य क्या दर्शाते हैं?

Key concepts

• भ्रूण-से-नवजात परिसंचरण संक्रमण
• फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध
• दाएं से बाएं शंटिंग (फोरामेन ओवाले और डक्टस आर्टेरियोसस)
• हाइपोक्सिक फुफ्फुसीय वासोकंस्ट्रिक्शन
• नाइट्रिक ऑक्साइड और फुफ्फुसीय वासोडिलेशन
• फुफ्फुसीय संवहनी तंत्र का कुअनुकूलन, कुविकास और अल्पविकास

Mechanisms

जन्म से पहले फेफड़ों का संवहनी बिस्तर संकुचित होता है और अधिकांश रक्त फोरामेन ओवाले और डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से फेफड़ों को बायपास करता है। सामान्यतः, पहली सांसों के साथ, ऑक्सीकरण और यांत्रिक विस्तार के कारण फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध कम हो जाता है और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह बढ़ जाता है। लगातार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में यह गिरावट नहीं होती है या संरचनात्मक रूप से सामान्य संवहनी तंत्र के कुअनुकूलन, असामान्य मांसपेशीकरण (कुविकास), या कम संवहनी बिस्तर (अल्पविकास) से उलट जाती है। उच्च फुफ्फुसीय दबाव भ्रूण चैनलों के पार दाएं से बाएं शंटिंग को बनाए रखते हैं, जिससे डीऑक्सीजनेटेड रक्त प्रणालीगत परिसंचरण तक पहुंचता है और गंभीर हाइपोक्सिमिया होता है। नाइट्रिक ऑक्साइड, एक प्रमुख अंतर्जात फुफ्फुसीय वासोडिलेटर, इनहेल्ड नाइट्रिक ऑक्साइड थेरेपी का आधार बन गया (रॉबर्ट्स एट अल., 1992; NINOS, 1997)।

Clinical relevance

यह विकार पूर्णकालिक और लगभग पूर्णकालिक शिशुओं में जानलेवा हाइपोक्सिमिया का एक कारण है और इसे यहां संदर्भ के लिए वर्णित किया गया है। यह प्रविष्टि अंतर्निहित शरीर विज्ञान और साक्ष्य की व्याख्या करती है और किसी भी व्यक्तिगत शिशु के प्रबंधन के लिए मार्गदर्शन नहीं है।

Epidemiology

लगातार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप मुख्य रूप से पूर्णकालिक और लगभग पूर्णकालिक शिशुओं में होता है और आमतौर पर मेकोनियम एस्पिरेशन सिंड्रोम, सेप्सिस, निमोनिया, प्रसवकालीन एस्फिक्सिया और जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया जैसी स्थितियों से जुड़ा होता है जो फेफड़ों और संवहनी विकास को सीमित करते हैं।

Evidence & guidelines

यादृच्छिक परीक्षणों ने इनहेल्ड नाइट्रिक ऑक्साइड को एक चयनात्मक फुफ्फुसीय वासोडिलेटर के रूप में स्थापित किया जो पूर्णकालिक और लगभग पूर्णकालिक शिशुओं में हाइपोक्सिक श्वसन विफलता के साथ ऑक्सीकरण में सुधार करता है और एक्स्ट्राकोर्पोरियल समर्थन की आवश्यकता को कम करता है (NINOS, 1997), इसके फुफ्फुसीय-चयनात्मक प्रभाव की प्रारंभिक रिपोर्टों (रॉबर्ट्स एट अल., 1992) पर आधारित है। यह साक्ष्य केवल अभिविन्यास के लिए संक्षेपित किया गया है और नैदानिक ​​दिशा-निर्देश नहीं है।

History

इस स्थिति को ऐतिहासिक रूप से लगातार भ्रूण परिसंचरण कहा जाता था, जो एक ऐसे परिसंचरण के विचार को दर्शाता है जो प्रसवोत्तर पैटर्न में परिवर्तित नहीं हुआ था। एंडोथेलियम-व्युत्पन्न वासोडिलेटर के रूप में नाइट्रिक ऑक्साइड की खोज ने, 1990 के दशक की शुरुआत में, इनहेल्ड नाइट्रिक ऑक्साइड के फुफ्फुसीय दबावों को चुनिंदा रूप से कम करने की रिपोर्टों को जन्म दिया (रॉबर्ट्स एट अल., 1992), और यादृच्छिक परीक्षणों ने बाद में हाइपोक्सिक पूर्णकालिक शिशुओं में इसके लाभ की पुष्टि की (NINOS, 1997)।

Key figures

• Jesse Roberts
• Warren Zapol
• Robin Steinhorn

Seminal works

• roberts-1992
• ninos-1997

Frequently asked questions

नवजात शिशु का लगातार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप क्या है?

यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें भ्रूण जीवन का उच्च फुफ्फुसीय रक्तचाप जन्म के बाद सामान्य रूप से कम नहीं हो पाता है, जिससे रक्त भ्रूण चैनलों के माध्यम से फेफड़ों से दूर शंट होता रहता है, जिससे पूर्णकालिक या लगभग पूर्णकालिक शिशु में ऑक्सीजन का स्तर गंभीर रूप से कम हो जाता है।

यह मेकोनियम एस्पिरेशन से कैसे संबंधित है?

मेकोनियम एस्पिरेशन और अन्य फेफड़ों के विकार फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध को बढ़ा सकते हैं और लगातार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को ट्रिगर या खराब कर सकते हैं, यही कारण है कि ये दोनों स्थितियां अक्सर पूर्णकालिक और प्रसवोत्तर शिशुओं में एक साथ होती हैं।