श्वसन संकट सिंड्रोम

नवजात शिशुओं का श्वसन संकट सिंड्रोम, जिसे ऐतिहासिक रूप से हाइलिन मेम्ब्रेन रोग कहा जाता था, समय से पहले जन्मे शिशुओं का तीव्र श्वसन विकार है जो फुफ्फुसीय सर्फेक्टेंट की कमी के कारण होता है। एल्वियोलर सतह तनाव को कम करने के लिए पर्याप्त सर्फेक्टेंट के बिना, अपरिपक्व फेफड़े प्रत्येक सांस के साथ ढह जाते हैं, और शिशु जन्म के घंटों के भीतर घरघराहट, रिट्रेक्शन, नाक फड़कना और बढ़ती ऑक्सीजन की आवश्यकता दर्शाता है।

Definition

श्वसन संकट सिंड्रोम एक तीव्र नवजात फुफ्फुसीय विकार है जो अपर्याप्त फुफ्फुसीय सर्फेक्टेंट के परिणामस्वरूप होता है, जिससे डिफ्यूज एल्वियोलर कोलैप्स, फेफड़ों की कम अनुपालनता और प्रगतिशील हाइपोक्सेमिक श्वसन विफलता होती है, जो आमतौर पर समय से पहले जन्मे शिशुओं में होती है।

Scope

यह प्रविष्टि श्वसन संकट सिंड्रोम के सर्फेक्टेंट-कमी तंत्र, गर्भकालीन आयु के साथ इसके संबंध, क्लासिक नैदानिक और रेडियोग्राफिक चित्र, और प्रसवपूर्व स्टेरॉयड, सर्फेक्टेंट और श्वसन सहायता के पीछे के व्यापक साक्ष्य को शामिल करती है। यह रोग का एक संदर्भ विवरण है, न कि प्रबंधन प्रोटोकॉल।

Core questions

• सर्फेक्टेंट की कमी एल्वियोलर कोलैप्स और श्वसन विफलता का कारण कैसे बनती है?
• गर्भकालीन आयु कम होने पर श्वसन संकट सिंड्रोम का जोखिम क्यों बढ़ जाता है?
• प्रसवपूर्व कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एक्सोजेनस सर्फेक्टेंट रोग के पाठ्यक्रम को कैसे बदलते हैं?
• श्वसन संकट सिंड्रोम का ब्रोंकोपल्मोनरी डिस्प्लेसिया के बाद के विकास से क्या संबंध है?

Key concepts

• फुफ्फुसीय सर्फेक्टेंट
• एल्वियोलर सतह तनाव और लाप्लास का नियम
• फेफड़ों की अनुपालनता
• टाइप II न्यूमोसाइट्स
• प्रसवपूर्व कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स
• एक्सोजेनस सर्फेक्टेंट प्रतिस्थापन
• निरंतर सकारात्मक वायुमार्ग दबाव (CPAP)

Mechanisms

फुफ्फुसीय सर्फेक्टेंट, जो टाइप II न्यूमोसाइट्स द्वारा निर्मित होता है, एल्वियोलस के वायु-तरल इंटरफ़ेस पर सतह तनाव को कम करता है और अंत-श्वसन पर एल्वियोली को खुला रखता है। समय से पहले जन्मे फेफड़ों में यह सर्फेक्टेंट कम होता है; उच्च सतह तनाव तब व्यापक एल्वियोलर कोलैप्स (एटेलेक्टेसिस), कठोर गैर-अनुपालक फेफड़े और बिगड़ा हुआ गैस विनिमय का कारण बनता है। एवरी और मीड (1959) ने इस बीमारी को फेफड़े के सतह-तनाव गुणों से जोड़ा, जिससे सर्फेक्टेंट-कमी की अवधारणा स्थापित हुई। परिणामस्वरूप हाइपोक्सिमिया और सांस लेने का काम नैदानिक सिंड्रोम उत्पन्न करता है; इसे ठीक करने के लिए उपयोग की जाने वाली वेंटिलेशन और ऑक्सीजन, बदले में, विकासशील फेफड़े को नुकसान पहुंचा सकती है (नॉर्थवे एट अल।, 1967)।

Clinical relevance

श्वसन संकट सिंड्रोम समय से पहले नवजात शिशु देखभाल की एक परिभाषित समस्या है और नवजात अवधि में श्वसन सहायता का एक सामान्य कारण है। यह प्रविष्टि संदर्भ और सीखने के लिए बीमारी की व्याख्या करती है और किसी भी व्यक्तिगत शिशु के निदान या उपचार का आधार नहीं है।

Epidemiology

घटना गर्भकालीन आयु में कमी के साथ तेजी से बढ़ती है, जो अधिकांश अत्यधिक समय से पहले जन्मे शिशुओं को प्रभावित करती है और पूर्ण अवधि के करीब असामान्य हो जाती है। पुरुष लिंग, मातृ मधुमेह और प्रसवपूर्व कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कमी उच्च जोखिम से जुड़ी है, जबकि प्रसवपूर्व स्टेरॉयड घटना और गंभीरता दोनों को कम करते हैं (स्वीट एट अल।, 2023)।

Evidence & guidelines

यूरोपीय आम सहमति दिशानिर्देश श्वसन संकट सिंड्रोम के लिए प्रसवपूर्व कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, एक्सोजेनस सर्फेक्टेंट और श्वसन सहायता रणनीतियों पर यादृच्छिक साक्ष्य को संश्लेषित करते हैं (स्वीट एट अल।, 2023)। SUPPORT अध्ययन जैसे परीक्षणों ने प्रारंभिक CPAP की तुलना प्रोफिलैक्टिक सर्फेक्टेंट से की और कई अत्यधिक समय से पहले जन्मे शिशुओं में प्रारंभिक रणनीति के रूप में गैर-आक्रामक सहायता का समर्थन किया (SUPPORT स्टडी ग्रुप, 2010)। मार्गदर्शन केवल अभिविन्यास के लिए संक्षेपित किया गया है और नैदानिक दिशा नहीं है।

History

इस विकार को लंबे समय से हाइलिन मेम्ब्रेन रोग के रूप में जाना जाता था, जो शव परीक्षण में प्रभावित फेफड़ों में देखी गई इओसिनोफिलिक मेम्ब्रेन के कारण था। एवरी और मीड के 1959 के प्रदर्शन ने कि प्रभावित फेफड़ों में सतह-तनाव-कम करने वाली सामग्री की कमी थी, सर्फेक्टेंट की कमी को कारण के रूप में पहचाना, एक खोज जिसके कारण बाद के दशकों में प्रसवपूर्व कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एक्सोजेनस सर्फेक्टेंट थेरेपी और मृत्यु दर में नाटकीय गिरावट आई।

Debates

प्रारंभिक दृष्टिकोण के रूप में प्रारंभिक CPAP बनाम प्रोफिलैक्टिक सर्फेक्टेंट

क्या अत्यधिक समय से पहले जन्मे शिशुओं को गैर-आक्रामक CPAP पर शुरू करना सबसे अच्छा है या उन्हें प्रारंभिक इंटुबेशन और सर्फेक्टेंट दिया जाना चाहिए, इसका यादृच्छिक परीक्षणों में परीक्षण किया गया है; परिणाम कई शिशुओं के लिए एक उचित प्रारंभिक रणनीति के रूप में गैर-आक्रामक सहायता का समर्थन करते हैं, जबकि चयनात्मक सर्फेक्टेंट महत्वपूर्ण बना हुआ है।

Key figures

• Mary Ellen Avery
• Jere Mead
• David Sweet

Seminal works

• avery-mead-1959
• northway-1967
• sweet-2023
• support-2010

Frequently asked questions

नवजात शिशुओं में श्वसन संकट सिंड्रोम का क्या कारण है?

यह अपरिपक्व फेफड़े में फुफ्फुसीय सर्फेक्टेंट की कमी के कारण होता है, जिससे उच्च एल्वियोलर सतह तनाव, एल्वियोली का ढहना, कठोर फेफड़े और बिगड़ा हुआ ऑक्सीजनेशन होता है, जो अक्सर समय से पहले जन्मे शिशुओं में होता है।

क्या हाइलिन मेम्ब्रेन रोग श्वसन संकट सिंड्रोम के समान है?

हाँ। हाइलिन मेम्ब्रेन रोग पुराना नाम है, जो प्रभावित फेफड़ों में देखी गई मेम्ब्रेन से लिया गया है; यह उसी सर्फेक्टेंट-कमी विकार को संदर्भित करता है जिसे अब आमतौर पर नवजात श्वसन संकट सिंड्रोम कहा जाता है।