न्यूट्रोपेनिया और न्यूट्रोफिल दुष्क्रिया

न्यूट्रोफिल सबसे अधिक संख्या में परिसंचारी ल्यूकोसाइट्स होते हैं और जीवाणु तथा फंगल संक्रमण के विरुद्ध रक्षा की अग्रिम पंक्ति होते हैं। इस समूह के विकार दो व्यापक श्रेणियों में आते हैं: न्यूट्रोपेनिया, एक कम न्यूट्रोफिल गणना, और न्यूट्रोफिल दुष्क्रिया, जिसमें पर्याप्त संख्या में न्यूट्रोफिल सामान्य रूप से कार्य करने में विफल रहते हैं। दोनों ही संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता बढ़ाते हैं।

Definition

न्यूट्रोपेनिया जनसंख्या संदर्भ सीमा से नीचे निरपेक्ष न्यूट्रोफिल गणना में कमी है; न्यूट्रोफिल दुष्क्रिया पर्याप्त कोशिका संख्या के बावजूद न्यूट्रोफिल गतिविधि (आसंजन, प्रवासन, फागोसाइटोसिस, या सूक्ष्मजीवों को मारना) में कमी है।

Scope

यह विषय न्यूट्रोपेनिया की परिभाषा और ग्रेडिंग, इसके मुख्य अधिग्रहित और वंशानुगत कारण (गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया सहित), और न्यूट्रोफिल कार्य के प्रमुख विकारों जैसे क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग को शामिल करता है, जिसमें फागोसाइट ऑक्सीडेज दोषपूर्ण होता है। यह बताता है कि प्रयोगशाला में इन विकारों को कैसे पहचाना और वर्गीकृत किया जाता है। यह एक संदर्भ अवलोकन है और किसी भी व्यक्ति के लिए नैदानिक ​​सीमाएं या प्रबंधन प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• न्यूट्रोपेनिया को कैसे परिभाषित, वर्गीकृत और न्यूट्रोफिल दुष्क्रिया से अलग किया जाता है?
• न्यूट्रोपेनिया के मुख्य अधिग्रहित और वंशानुगत कारण क्या हैं?
• क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग जैसे वंशानुगत न्यूट्रोफिल कार्य दोष कैसे उत्पन्न होते हैं?
• मात्रात्मक और गुणात्मक न्यूट्रोफिल दोष संक्रमण के प्रति क्यों संवेदनशील बनाते हैं?

Key concepts

• निरपेक्ष न्यूट्रोफिल गणना
• अधिग्रहित बनाम जन्मजात न्यूट्रोपेनिया
• गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया
• एग्रानुलोसाइटोसिस
• चक्रीय न्यूट्रोपेनिया
• न्यूट्रोफिल कार्य (फागोसाइटोसिस और ऑक्सीडेटिव किलिंग)
• क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग
• फागोसाइट एनएडीपीएच ऑक्सीडेज

Mechanisms

न्यूट्रोपेनिया अस्थि मज्जा में कम उत्पादन, परिधीय विनाश या खपत में वृद्धि, या कोशिकाओं के पुनर्वितरण से हो सकता है; सामान्य अधिग्रहित कारणों में दवा के प्रभाव, संक्रमण और प्रतिरक्षा तंत्र शामिल हैं, जबकि गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया जैसे वंशानुगत रूप जर्मलाइन उत्परिवर्तन से उत्पन्न होते हैं जो न्यूट्रोफिल परिपक्वता और अस्तित्व को बाधित करते हैं (क्लेन 2011; बोज़टग 2011)। इसके विपरीत, न्यूट्रोफिल दुष्क्रिया यह दर्शाती है कि कोशिका कैसे कार्य करती है - उदाहरण के लिए, क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग में, फागोसाइट एनएडीपीएच ऑक्सीडेज के घटकों में उत्परिवर्तन श्वसन बर्स्ट को बाधित करते हैं, इसलिए न्यूट्रोफिल जीव को निगलते हैं लेकिन कुछ कैटालेज़-पॉजिटिव बैक्टीरिया और कवक को प्रभावी ढंग से नहीं मार सकते हैं (नौसीफ 2019)। दोनों स्थितियों में साझा परिणाम सूक्ष्मजीवों के आक्रमण को नियंत्रित करने की क्षमता में कमी है, और प्रयोगशाला कार्य-प्रणाली का उद्देश्य यह स्थापित करना है कि समस्या कोशिका संख्या, कोशिका कार्य, या दोनों की है (डेल 2017)।

Clinical relevance

न्यूट्रोपेनिया और न्यूट्रोफिल दुष्क्रिया महत्वपूर्ण हैं क्योंकि वे आवर्ती या गंभीर जीवाणु और फंगल संक्रमण के एक पैटर्न की व्याख्या करते हैं, और उनकी पहचान यह निर्धारित करती है कि प्रयोगशाला स्तर पर ऐसी संवेदनशीलता की जांच कैसे की जाती है। यह प्रविष्टि संदर्भ के लिए इन विकारों की श्रेणियों और तंत्रों का वर्णन करती है; यह किसी भी व्यक्ति के लिए नैदानिक ​​कट-ऑफ या उपचार सिफारिशें प्रदान नहीं करती है।

Epidemiology

गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया दुर्लभ है, जबकि अधिग्रहित न्यूट्रोपेनिया - विशेष रूप से दवा-संबंधी और संक्रमण-संबंधी - कहीं अधिक सामान्य है; आधारभूत न्यूट्रोफिल गणना में जातीय भिन्नता भी पहचानी जाती है और एक व्यक्तिगत गणना की व्याख्या करते समय इस पर विचार किया जाना चाहिए (डेल 2017)।

Evidence & guidelines

आधिकारिक कथात्मक संश्लेषण आयु समूहों में न्यूट्रोपेनिया के मूल्यांकन (डेल 2017) और गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया के आनुवंशिक आधार (क्लेन 2011; बोज़टग 2011) का वर्णन करते हैं, जबकि फागोसाइट एनएडीपीएच ऑक्सीडेज की समीक्षा प्रोटोटाइपिक कार्यात्मक दोष, क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग (नौसीफ 2019) को फ्रेम करती है।

Seminal works

• klein-2011
• dale-2017
• nauseef-2019

Frequently asked questions

न्यूट्रोपेनिया और न्यूट्रोफिल दुष्क्रिया में क्या अंतर है?

न्यूट्रोपेनिया का अर्थ है कि न्यूट्रोफिल बहुत कम हैं, जबकि न्यूट्रोफिल दुष्क्रिया का अर्थ है कि न्यूट्रोफिल पर्याप्त संख्या में मौजूद हैं लेकिन ठीक से काम नहीं करते हैं; दोनों ही किसी व्यक्ति को संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील बना सकते हैं।

सामान्य न्यूट्रोफिल गणना के बावजूद क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग संक्रमण का कारण क्यों बनता है?

क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग में न्यूट्रोफिल सूक्ष्मजीवों को निगल सकते हैं लेकिन फागोसाइट एनएडीपीएच ऑक्सीडेज में एक दोष ऑक्सीडेटिव किलिंग चरण को बाधित करता है, इसलिए कुछ बैक्टीरिया और कवक कोशिका के अंदर जीवित रहते हैं।