प्रतिरक्षा न्यूनता और प्रतिरक्षा स्थिति परीक्षण

प्रतिरक्षा न्यूनता और प्रतिरक्षा स्थिति परीक्षण प्रतिरक्षा क्षमता का प्रयोगशाला मूल्यांकन है, जिसका उपयोग संदिग्ध प्राथमिक (जन्मजात) या द्वितीयक प्रतिरक्षा न्यूनता की जांच करने और प्रतिरक्षा स्थिति का निर्धारण करने के लिए किया जाता है। यह एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा कोशिकाओं के मात्रात्मक मापों को एंटीबॉडी प्रतिक्रियाओं, कोशिकीय कार्य और पूरक के कार्यात्मक परीक्षणों के साथ जोड़ता है।

Definition

प्रतिरक्षा न्यूनता और प्रतिरक्षा स्थिति परीक्षण में प्रयोगशाला परीक्षण शामिल होते हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली के घटकों को मात्रात्मक रूप से मापते हैं और कार्यात्मक रूप से उनका आकलन करते हैं ताकि संदिग्ध प्रतिरक्षा न्यूनता का मूल्यांकन किया जा सके और प्रतिरक्षा क्षमता का निर्धारण किया जा सके।

Scope

यह विषय इम्युनोग्लोबुलिन और विशिष्ट-एंटीबॉडी माप, प्रवाह साइटोमेट्री द्वारा लिम्फोसाइट गणना और उपसमूह विश्लेषण, वैक्सीन प्रतिक्रियाओं का आकलन, और फागोसाइट और पूरक गतिविधि के कार्यात्मक परीक्षणों को शामिल करता है। इसे एक पद्धतिगत और संदर्भ विषय के रूप में प्रस्तुत किया गया है, न कि नैदानिक या उपचार प्रोटोकॉल के रूप में।

Core questions

• प्रतिरक्षा प्रणाली का कौन सा अंग (एंटीबॉडी, कोशिकीय, फागोसाइटिक, पूरक) एक दिया गया परीक्षण जांचता है?
• प्रतिरक्षा की जन्मजात त्रुटियों का मूल्यांकन करने में स्क्रीनिंग परीक्षण पुष्टिकारी कार्यात्मक और आनुवंशिक परीक्षणों से कैसे संबंधित हैं?
• प्रतिरक्षा-कोशिका और इम्युनोग्लोबुलिन मापों की व्याख्या करते समय आयु-विशिष्ट संदर्भ अंतरालों का उपयोग कैसे किया जाता है?

Key concepts

• प्राथमिक (जन्मजात) बनाम द्वितीयक प्रतिरक्षा न्यूनता
• इम्युनोग्लोबुलिन और विशिष्ट-एंटीबॉडी माप
• लिम्फोसाइट उपसमूह और प्रवाह साइटोमेट्री
• वैक्सीन (कार्यात्मक एंटीबॉडी) प्रतिक्रिया परीक्षण
• फागोसाइट कार्य परीक्षण
• आयु-विशिष्ट संदर्भ अंतराल

Mechanisms

मूल्यांकन में सामान्यतः स्क्रीनिंग और कार्यात्मक परीक्षणों की परतें होती हैं। इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग और विशिष्ट एंटीबॉडी (उदाहरण के लिए, वैक्सीन एंटीजन के लिए) हास्य संबंधी कार्य का आकलन करते हैं; प्रवाह साइटोमेट्री कोशिकीय प्रतिरक्षा का मूल्यांकन करने के लिए लिम्फोसाइट उपसमूहों की गणना और फेनोटाइप करती है; श्वसन-विस्फोट परीक्षण जैसे कार्यात्मक परीक्षण फागोसाइट कार्य का आकलन करते हैं; और पूरक परीक्षण उस मार्ग को कवर करते हैं। असामान्य स्क्रीनिंग परिणामों के बाद पुष्टिकारी कार्यात्मक या आनुवंशिक परीक्षण किए जाते हैं, और निष्कर्षों की व्याख्या आयु-विशिष्ट संदर्भ अंतरालों के विरुद्ध की जाती है क्योंकि सामान्य प्रतिरक्षा मान आयु के साथ काफी बदलते हैं।

Clinical relevance

यह परीक्षण प्रतिरक्षा न्यूनताओं की पहचान और वर्गीकरण का समर्थन करता है, जिसे इंटरनेशनल यूनियन ऑफ इम्यूनोलॉजिकल सोसाइटीज प्रतिरक्षा की जन्मजात त्रुटियों की श्रेणियों में व्यवस्थित करता है, और प्राथमिक-प्रतिरक्षा न्यूनता अभ्यास मापदंडों के प्रयोगशाला घटकों को सूचित करता है। यह प्रविष्टि बताती है कि परीक्षण कैसे काम करते हैं और जनसंख्या स्तर पर परिणामों की व्याख्या कैसे की जाती है; यह व्यक्तिगत नैदानिक या उपचार निर्णयों का आधार नहीं है।

Epidemiology

प्रतिरक्षा की व्यक्तिगत जन्मजात त्रुटियां दुर्लभ हैं, लेकिन सामूहिक रूप से वे एक बड़ी और बढ़ती हुई सूची बनाती हैं, जिसमें एंटीबॉडी की कमी अधिक बार सामना की जाने वाली श्रेणियों में से है। अन्य बीमारियों या उपचारों से उत्पन्न होने वाली द्वितीयक प्रतिरक्षा न्यूनता अधिक सामान्य है और प्रतिरक्षा-स्थिति परीक्षण को भी प्रेरित करती है।

Evidence & guidelines

यह क्षेत्र प्रतिरक्षा की जन्मजात त्रुटियों के IUIS वर्गीकरण और प्राथमिक प्रतिरक्षा न्यूनता के निदान के लिए अभ्यास मापदंडों द्वारा निर्देशित है, जो स्क्रीनिंग इम्युनोग्लोबुलिन और कोशिका मापों से लेकर कार्यात्मक और आनुवंशिक पुष्टि तक एक स्तरीय प्रयोगशाला दृष्टिकोण निर्धारित करते हैं।

History

प्रयोगशाला प्रतिरक्षा न्यूनता मूल्यांकन बीसवीं सदी के मध्य में पहली प्राथमिक प्रतिरक्षा न्यूनताओं के विवरण के साथ विकसित हुआ। मात्रात्मक इम्युनोग्लोबुलिन परीक्षण, प्रवाह-साइटोमेट्रिक लिम्फोसाइट फेनोटाइपिंग, और, हाल ही में, आनुवंशिक परीक्षण ने नैदानिक टूलकिट का क्रमिक रूप से विस्तार किया, जबकि अंतर्राष्ट्रीय विशेषज्ञ समितियों ने एक एकीकृत वर्गीकरण का निर्माण और समय-समय पर अद्यतन किया।

Seminal works

• tangye-2022
• bonilla-2015

Frequently asked questions

संदिग्ध प्रतिरक्षा न्यूनता का मूल्यांकन करने के लिए किन परीक्षणों का उपयोग किया जाता है?

मूल्यांकन में सामान्यतः इम्युनोग्लोबुलिन और विशिष्ट-एंटीबॉडी माप, प्रवाह साइटोमेट्री द्वारा लिम्फोसाइट उपसमूह विश्लेषण, और फागोसाइट और पूरक गतिविधि के कार्यात्मक परीक्षणों को जोड़ा जाता है, जिसके बाद अक्सर आनुवंशिक परीक्षण किया जाता है।

प्रतिरक्षा परीक्षण में आयु-विशिष्ट संदर्भ अंतराल क्यों महत्वपूर्ण हैं?

सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन स्तर और प्रतिरक्षा-कोशिका गणना आयु के साथ काफी बदल जाती है, इसलिए परिणामों की सही व्याख्या करने के लिए आयु-मिलान संदर्भ श्रेणियों के साथ तुलना की जानी चाहिए।