प्रतिरक्षा न्यूनता और प्रतिरक्षा अव्यवस्था

प्रतिरक्षा न्यूनता वह स्थिति है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली के एक या अधिक घटक अनुपस्थित, कम या कार्यात्मक रूप से अक्षम होते हैं, जिससे मेजबान संक्रमण के खिलाफ प्रभावी रक्षा करने में असमर्थ हो जाता है और, कई मामलों में, ऑटोइम्यूनिटी और दुर्दमता के प्रति प्रवृत्त होता है। यह क्षेत्र उन स्थितियों को व्यवस्थित करता है जिनमें प्रतिरक्षा रक्षा विफल हो जाती है, जन्म से मौजूद वंशानुगत एकल-जीन दोषों से लेकर संक्रमण, बीमारी या चिकित्सा के कारण होने वाली अधिग्रहित विफलताओं तक।

Definition

प्रतिरक्षा न्यूनता जन्मजात या अनुकूली प्रतिरक्षा के एक या अधिक अंगों के बिगड़े हुए या अनुपस्थित कार्य को दर्शाती है, जिसे प्राथमिक तब वर्गीकृत किया जाता है जब यह प्रतिरक्षा प्रणाली के आंतरिक (आमतौर पर आनुवंशिक) दोषों के कारण होता है और द्वितीयक तब होता है जब कोई बाहरी कारक जैसे संक्रमण, कुपोषण, दुर्दमता, या इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी पहले से सक्षम प्रतिरक्षा प्रणाली को खराब कर देती है।

Scope

यह क्षेत्र एक संदर्भ ढाँचे के रूप में प्रतिरक्षा विफलता की प्रमुख श्रेणियों का सर्वेक्षण करता है: प्राथमिक (जन्मजात) प्रतिरक्षा न्यूनता जो एंटीबॉडी, संयुक्त कोशिकीय, पूरक और फागोसाइट कार्य को प्रभावित करती है; एचआईवी जैसे संक्रमण से उत्पन्न होने वाली द्वितीयक प्रतिरक्षा न्यूनता; और चिकित्सीय या दवा-प्रेरित इम्यूनोसप्रेशन। यह बताता है कि दोषों को कैसे वर्गीकृत किया जाता है, वे किस प्रकार के संक्रमण पैटर्न उत्पन्न करते हैं, और उन्हें वैचारिक रूप से कैसे अलग किया जाता है, बजाय इसके कि नैदानिक या उपचार निर्देश दिए जाएँ।

Sub-topics

• चिकित्सीय इम्यूनोसप्रेशन और दवा-प्रेरित इम्यूनोडिफीसिअन्सी
• प्राथमिक प्रतिरक्षा न्यूनताएँ: पूरक और भक्षक कोशिका विकार
• प्राथमिक प्रतिरक्षा न्यूनताएँ: संयुक्त और बी-कोशिका विकार
• द्वितीयक प्रतिरक्षा न्यूनता: एचआईवी/एड्स और संक्रमण-संबंधी

Core questions

• प्रतिरक्षा प्रणाली का कौन सा घटक दोषपूर्ण है, और वह किस संक्रमण पैटर्न की भविष्यवाणी करता है?
• क्या प्रतिरक्षा विफलता प्राथमिक (आंतरिक) है या द्वितीयक (अधिग्रहित)?
• एक ही दोष संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता और ऑटोइम्यूनिटी जैसी प्रतिरक्षा अव्यवस्था दोनों को कैसे उत्पन्न करता है?

Key concepts

• प्राथमिक बनाम द्वितीयक प्रतिरक्षा न्यूनता
• प्रतिरक्षा की जन्मजात त्रुटियाँ
• एंटीबॉडी (हास्य) की कमी
• संयुक्त कोशिकीय और हास्य की कमी
• पूरक की कमी
• फागोसाइट दोष
• प्रतिरक्षा अव्यवस्था (ऑटोइम्यूनिटी और ऑटोइन्फ्लेमेशन)
• अवसरवादी संक्रमण
• चिकित्सीय इम्यूनोसप्रेशन

Mechanisms

प्रतिरक्षा विफलता मेजबान रक्षा में किसी भी बिंदु पर उत्पन्न हो सकती है। बी-कोशिका विकास या एंटीबॉडी उत्पादन में दोष हास्य प्रतिरक्षा को बाधित करते हैं और आवर्तक पायोजेनिक जीवाणु संक्रमण के लिए पूर्वनिर्धारित करते हैं; टी-कोशिका विकास या कार्य में दोष कोशिका-मध्यस्थ प्रतिरक्षा को बाधित करते हैं और, जब एंटीबॉडी विफलता के साथ संयुक्त होते हैं, तो वायरल, फंगल और अवसरवादी जीवों के प्रति संवेदनशीलता के साथ गंभीर संयुक्त फेनोटाइप उत्पन्न करते हैं। पूरक घटकों का नुकसान एक प्रमुख ऑप्सोनिक और लैटिक प्रभावक अंग को हटा देता है, और फागोसाइट दोष निगले हुए रोगाणुओं के विनाश को बाधित करते हैं। संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता से परे, आधुनिक वर्गीकरण यह पहचानता है कि इनमें से कई दोष प्रतिरक्षा विनियमन को भी बाधित करते हैं, जिससे ऑटोइम्यूनिटी, लिम्फोप्रोलिफेरेशन और ऑटोइन्फ्लेमेशन उत्पन्न होता है; यही कारण है कि समकालीन शब्द 'प्रतिरक्षा की जन्मजात त्रुटियाँ' को पुराने 'केवल प्रतिरक्षा न्यूनता' पर पसंद किया जाता है (Tangye, 2022; Notarangelo, 2010)। द्वितीयक प्रतिरक्षा न्यूनता उन्हीं प्रभावक अंगों को बाहरी कारण से खराब होने को दर्शाती है, जिसका प्रोटोटाइप एचआईवी-प्रेरित CD4+ टी कोशिकाओं का क्षय है (Deeks, 2015)।

Clinical relevance

प्रतिरक्षा विफलता की श्रेणियां इस बात का आधार हैं कि चिकित्सक आवर्तक, गंभीर या असामान्य संक्रमणों और विशिष्ट दोषों का संकेत देने वाले अवसरवादी जीवों के बारे में कैसे तर्क करते हैं। एक संदर्भ क्षेत्र के रूप में यह बताता है कि प्रतिरक्षा दोषों को कैसे तैयार और वर्गीकृत किया जाता है; यह रोग संघ के पैटर्न का वर्णन करता है और व्यक्तिगत निदान या उपचार का आधार नहीं है।

Epidemiology

प्रतिरक्षा की जन्मजात त्रुटियाँ व्यक्तिगत रूप से दुर्लभ हैं लेकिन सामूहिक रूप से जनसंख्या के एक सराहनीय अल्पसंख्यक को प्रभावित करती हैं, और अब अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में 480 से अधिक एकल-जीन स्थितियों को मान्यता दी गई है (Tangye, 2022)। द्वितीयक प्रतिरक्षा न्यूनता दुनिया भर में कहीं अधिक सामान्य है, एचआईवी संक्रमण वैश्विक स्तर पर अधिग्रहित प्रतिरक्षा विफलता का सबसे बड़ा एकल योगदानकर्ता है, साथ ही इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी, दुर्दमता और कुपोषण भी हैं (Deeks, 2015)।

Evidence & guidelines

प्राथमिक प्रतिरक्षा न्यूनता के लिए संदर्भ वर्गीकरण को इंटरनेशनल यूनियन ऑफ इम्यूनोलॉजिकल सोसाइटीज (IUIS) विशेषज्ञ समिति द्वारा बनाए रखा और समय-समय पर अद्यतन किया जाता है, जो प्रभावित घटक और फेनोटाइप द्वारा प्रतिरक्षा की जन्मजात त्रुटियों को समूहित करता है (Tangye, 2022)। कथा संश्लेषण नैदानिक श्रेणियों को सारांशित करते हैं (Notarangelo, 2010), जबकि एचआईवी साहित्य प्रमुख अधिग्रहित रूप के लिए ढाँचा प्रदान करता है (Deeks, 2015)।

History

एक परिभाषित क्षेत्र के रूप में प्रतिरक्षा न्यूनता की पहचान बीसवीं सदी के मध्य में शिशुओं में वंशानुगत एंटीबॉडी की कमी और संयुक्त प्रतिरक्षा विफलता के विवरण के बाद हुई। बाद के दशकों में कई एकल-जीन दोषों के आणविक आधारों की पहचान की गई, और IUIS ने एक एकीकृत वर्गीकरण स्थापित किया और बार-बार संशोधित किया। 1980 के दशक में एचआईवी/एड्स के उद्भव ने अधिग्रहित प्रतिरक्षा विफलता को एक प्रमुख वैश्विक स्वास्थ्य समस्या के रूप में फिर से परिभाषित किया और प्राथमिक और द्वितीयक प्रतिरक्षा न्यूनता के बीच वैचारिक अंतर को तेज किया (Tangye, 2022; Deeks, 2015)।

Key figures

• Luigi Notarangelo
• Stuart Tangye
• Steven Deeks
• Capucine Picard
• Alain Fischer

Seminal works

• tangye-2022
• notarangelo-2010
• deeks-2015

Frequently asked questions

प्राथमिक और द्वितीयक प्रतिरक्षा न्यूनता में क्या अंतर है?

प्राथमिक प्रतिरक्षा न्यूनता प्रतिरक्षा प्रणाली के आंतरिक, आमतौर पर आनुवंशिक, दोष से उत्पन्न होती है, जबकि द्वितीयक प्रतिरक्षा न्यूनता एक बाहरी कारक जैसे एचआईवी संक्रमण, दुर्दमता, कुपोषण, या इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के कारण पहले से सक्षम प्रतिरक्षा प्रणाली की अधिग्रहित विफलता है।

अब 'प्राथमिक प्रतिरक्षा न्यूनता' के बजाय 'प्रतिरक्षा की जन्मजात त्रुटियाँ' शब्द का उपयोग क्यों किया जाता है?

क्योंकि इनमें से कई आनुवंशिक दोष न केवल संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता का कारण बनते हैं बल्कि ऑटोइम्यूनिटी, ऑटोइन्फ्लेमेशन और लिम्फोप्रोलिफेरेशन जैसी प्रतिरक्षा अव्यवस्था का भी कारण बनते हैं; व्यापक शब्द परिणामों की इस पूरी श्रृंखला को समाहित करता है।