मोनोसाइट और मैक्रोफेज मूल्यांकन तथा हिस्टियोसाइटिक विकार

मोनोसाइट्स रक्त में संचारित होते हैं और ऊतक मैक्रोफेज तथा डेंड्राइटिक कोशिकाओं को जन्म देते हैं - ये मिलकर मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट प्रणाली बनाते हैं। इनके मूल्यांकन में रक्त मोनोसाइट गणना और हिस्टियोसाइटिक विकारों की पहचान शामिल है, जो विभिन्न प्रकार की स्थितियाँ हैं जिनमें मैक्रोफेज, डेंड्राइटिक कोशिकाएँ, या उनके पूर्ववर्ती असामान्य रूप से प्रचुर मात्रा में बढ़ते हैं या व्यवहार करते हैं।

Definition

मोनोसाइट्स परिसंचारी मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स हैं जो ऊतक मैक्रोफेज और डेंड्राइटिक कोशिकाओं में परिपक्व होते हैं; हिस्टियोसाइटिक विकार ऐसी स्थितियाँ हैं जिनकी विशेषता मैक्रोफेज-डेंड्राइटिक कोशिका वंश की कोशिकाओं का असामान्य संचय या सक्रियण है।

Scope

यह विषय मोनोसाइट्स और मैक्रोफेज के मूल्यांकन तथा प्रमुख हिस्टियोसाइटिक विकारों को शामिल करता है, जिसमें लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस और हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस शामिल हैं, जिन्हें हिस्टियोसाइटोसिस के संशोधित वर्गीकरण के तहत रखा गया है। यह बताता है कि इन कोशिकाओं और विकारों को कैसे पहचाना और वर्गीकृत किया जाता है। यह एक संदर्भ अवलोकन है और किसी व्यक्ति पर लागू करने या उसके प्रबंधन के लिए नैदानिक मानदंड प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• मोनोसाइट्स क्या हैं और वे ऊतक मैक्रोफेज और डेंड्राइटिक कोशिकाओं से कैसे संबंधित हैं?
• हिस्टियोसाइटिक विकारों को प्रमुख समूहों में कैसे वर्गीकृत किया जाता है?
• लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस को हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस से क्या अलग करता है?
• श्वेत-कोशिका मूल्यांकन के भीतर मोनोसाइट और मैक्रोफेज मूल्यांकन को कैसे रखा जाता है?

Key concepts

• मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट प्रणाली
• मोनोसाइट गणना और आकृति विज्ञान
• मैक्रोफेज और डेंड्राइटिक-कोशिका विभेदन
• हिस्टियोसाइटिक विकार
• लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस
• हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस
• मैक्रोफेज सक्रियण सिंड्रोम
• संशोधित हिस्टियोसाइटोसिस वर्गीकरण

Mechanisms

मोनोसाइट्स अस्थि मज्जा में उत्पन्न होते हैं और ऊतकों में प्रवेश करने से पहले संचारित होते हैं, जहाँ वे मैक्रोफेज और डेंड्राइटिक कोशिकाओं में विभेदित होते हैं जो रोगजनकों और मलबे का फागोसाइटोसिस करते हैं, एंटीजन प्रस्तुत करते हैं, और सूजन को नियंत्रित करते हैं। हिस्टियोसाइटिक विकार इन वंशों की गड़बड़ी को दर्शाते हैं: संशोधित वर्गीकरण उन्हें लैंगरहैंस-संबंधित, त्वचीय और म्यूकोक्यूटेनियस, घातक हिस्टियोसाइटोसिस, रोसाई-डॉर्फमैन रोग, और हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस / मैक्रोफेज सक्रियण सिंड्रोम समूह (एमिल 2016) में समूहित करता है। लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस को अब MAPK मार्ग (विशेष रूप से BRAF V600E) में सक्रिय उत्परिवर्तन द्वारा संचालित एक नियोप्लास्टिक विकार के रूप में समझा जाता है जो मायलॉइड डेंड्राइटिक-कोशिका पूर्ववर्तियों में होता है (एलन 2018)। इसके विपरीत, हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस अत्यधिक, खराब नियंत्रित प्रतिरक्षा सक्रियण का एक अति-सूजन सिंड्रोम है जिसमें मैक्रोफेज रक्त कोशिकाओं को निगलते हैं; यह पारिवारिक या अधिग्रहित हो सकता है और नैदानिक और प्रयोगशाला मानदंडों के एक सेट द्वारा परिभाषित किया जाता है (हेंटर 2007; जॉर्डन 2011)।

Clinical relevance

मोनोसाइट और मैक्रोफेज मूल्यांकन तथा हिस्टियोसाइटिक विकारों की पहचान यह बताती है कि प्रयोगशाला और पैथोलॉजिकल स्तर पर विभिन्न प्रकार की सूजन संबंधी, घुसपैठ संबंधी और अति-सूजन संबंधी प्रस्तुतियों की जांच कैसे की जाती है। यह प्रविष्टि संदर्भ के लिए कोशिका प्रकारों और रोग श्रेणियों का वर्णन करती है; यह किसी व्यक्ति के लिए नैदानिक मानदंड या उपचार मार्गदर्शन प्रदान नहीं करती है।

Epidemiology

हिस्टियोसाइटिक विकार व्यक्तिगत रूप से असामान्य हैं; लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस सबसे अधिक बार होता है और सभी आयु वर्गों में होता है लेकिन अक्सर बच्चों में पहचाना जाता है, जबकि हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस में बचपन की शुरुआत में प्रस्तुत होने वाले पारिवारिक रूप और सभी उम्र में अधिग्रहित रूप दोनों शामिल हैं (एलन 2018; जॉर्डन 2011)।

Evidence & guidelines

इन विकारों के लिए ढाँचा हिस्टियोसाइटोसिस और मैक्रोफेज-डेंड्राइटिक कोशिका वंश के नवोप्लाज्म का संशोधित वर्गीकरण है (एमिल 2016)। आधिकारिक समीक्षाएँ लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (एलन 2018) के जीव विज्ञान और पहचान का वर्णन करती हैं, और सर्वसम्मत मानदंड तथा विशेषज्ञ संश्लेषण हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस (हेंटर 2007; जॉर्डन 2011) को परिभाषित करते हैं।

Debates

क्या लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस सूजन संबंधी है या नियोप्लास्टिक?

एक प्रतिक्रियाशील या सूजन संबंधी प्रक्रिया के रूप में लंबे समय से बहस की गई, लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस को अब व्यापक रूप से MAPK-मार्ग सक्रियण द्वारा संचालित एक क्लोनल मायलॉइड नियोप्लाज्म माना जाता है, जो इसे समझने और वर्गीकृत करने के तरीके को फिर से परिभाषित करता है।

Seminal works

• emile-2016
• allen-2018
• henter-2007

Frequently asked questions

मोनोसाइट्स मैक्रोफेज से कैसे संबंधित हैं?

मोनोसाइट्स परिसंचारी रूप हैं; ऊतकों में प्रवेश करने के बाद वे मैक्रोफेज (और डेंड्राइटिक कोशिकाओं) में विभेदित होते हैं, इसलिए ये दोनों एक ही मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट प्रणाली के चरण हैं।

हिस्टियोसाइटिक विकार क्या हैं?

ये विभिन्न प्रकार की स्थितियाँ हैं जिनमें मैक्रोफेज-डेंड्राइटिक कोशिका वंश की कोशिकाएँ जमा हो जाती हैं या असामान्य रूप से सक्रिय हो जाती हैं, जिनमें लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस से लेकर हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस तक शामिल हैं।