त्वचीय अभिव्यक्तियाँ

त्वचा प्रणालीगत आमवाती रोग के सबसे दृश्यमान झरोखों में से एक है। विशिष्ट त्वचीय संकेत, जैसे ल्यूपस का मैलार रैश और डर्माटोमायोसाइटिस का हेलियोट्रोप रैश से लेकर स्क्लेरोडर्मा का त्वचा का मोटा होना, अक्सर प्रारंभिक नैदानिक ​​संकेत प्रदान करते हैं और अंतर्निहित प्रतिरक्षा प्रक्रिया को दर्शाते हैं। यह विषय आमवाती रोग में त्वचीय अभिव्यक्तियों का सर्वेक्षण करता है।

Definition

आमवाती रोग की त्वचीय अभिव्यक्तियाँ विशिष्ट त्वचा संबंधी निष्कर्ष हैं जो संयोजी ऊतक और सूजन संबंधी ऑटोइम्यून स्थितियों के साथ होते हैं, जो अंतर्निहित प्रतिरक्षा-मध्यस्थता चोट को दर्शाते हैं और अक्सर प्रणालीगत रोग की पहचान में सहायता करते हैं।

Scope

यह प्रविष्टि संयोजी ऊतक और सूजन संबंधी आमवाती रोगों में विशिष्ट त्वचा संबंधी निष्कर्षों को शामिल करती है, जिसमें त्वचीय ल्यूपस, डर्माटोमायोसाइटिस से जुड़े रैश, स्क्लेरोडर्मा में त्वचा की भागीदारी और त्वचीय वास्कुलिटिस शामिल हैं, जिन्हें नैदानिक ​​और पैथोफिज़ियोलॉजिकल संकेतकों के रूप में प्रस्तुत किया गया है। यह एक संदर्भ अवलोकन है और नैदानिक ​​मानदंड या उपचार मार्गदर्शन प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• कौन से त्वचा संबंधी निष्कर्ष विशिष्ट आमवाती रोगों की विशेषता बताते हैं?
• त्वचीय संकेत अंतर्निहित प्रतिरक्षा तंत्र को कैसे दर्शाते हैं?
• त्वचा की अभिव्यक्तियाँ प्रणालीगत रोग के लिए नैदानिक ​​संकेतों के रूप में क्यों मूल्यवान हैं?

Key concepts

• त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस (तीव्र, सबएक्यूट, क्रोनिक/डिस्कॉइड)
• फोटोसेंसिटिविटी
• हेलियोट्रोप रैश और गॉट्रॉन पैपुल्स
• स्क्लेरोडर्मा में त्वचा का मोटा होना और रेनॉड घटना
• त्वचीय वास्कुलिटिस और स्पंदनीय पुरपुरा
• प्रणालीगत रोग गतिविधि के मार्कर के रूप में त्वचा

Mechanisms

त्वचीय भागीदारी उन्हीं प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं को दर्शाती है जो प्रणालीगत रोग को संचालित करती हैं: त्वचीय ल्यूपस में इंटरफ़ेस डर्मेटाइटिस और फोटोसेंसिटिव चोट, डर्माटोमायोसाइटिस में त्वचा और मांसपेशियों की प्रतिरक्षा-मध्यस्थता सूजन, स्क्लेरोडर्मा में फाइब्रोब्लास्ट सक्रियण और संवहनी चोट से त्वचा का मोटा होना, और त्वचीय वास्कुलिटिस में छोटे त्वचीय वाहिकाओं में प्रतिरक्षा-जटिल जमाव से स्पंदनीय पुरपुरा। क्योंकि त्वचा सुलभ है, ये संकेत रोग गतिविधि को प्रतिबिंबित कर सकते हैं और, कुछ स्थितियों में, प्रणालीगत भागीदारी का संकेत दे सकते हैं।

Clinical relevance

त्वचीय संकेत अक्सर प्रणालीगत आमवाती रोग का पहला पहचानने योग्य सुराग प्रदान करते हैं और इसकी गतिविधि को दर्शा सकते हैं, यही कारण है कि त्वचा संबंधी परीक्षण इन बीमारियों के लक्षण वर्णन के लिए अभिन्न अंग है। यह प्रविष्टि संदर्भ के लिए उन संकेतों का वर्णन करती है और नैदानिक ​​सीमाएं या उपचार सिफारिशें प्रदान नहीं करती है।

Epidemiology

त्वचा की भागीदारी आमवाती रोगों में आम है: ल्यूपस वाले अधिकांश रोगियों में किसी न किसी बिंदु पर त्वचीय विशेषताएं विकसित होती हैं, डर्माटोमायोसाइटिस में विशिष्ट रैश परिभाषित होते हैं, और स्क्लेरोडर्मा में त्वचा का मोटा होना आंतरिक होता है। सटीक आवृत्तियाँ रोग और समूह के अनुसार भिन्न होती हैं, लेकिन त्वचीय अभिव्यक्तियाँ संयोजी ऊतक रोग में लगभग सार्वभौमिक विषय हैं।

History

त्वचा संबंधी विवरण लंबे समय से संयोजी ऊतक रोगों को परिभाषित करने के लिए केंद्रीय रहा है, जिसमें मैलार और हेलियोट्रोप रैश और गॉट्रॉन पैपुल्स जैसे नामित संकेत वर्गीकरण में शामिल हैं। ल्यूपस, डर्माटोमायोसाइटिस और स्क्लेरोडर्मा की क्रमिक समीक्षाओं ने विशिष्ट त्वचीय पैटर्न और अंतर्निहित प्रणालीगत ऑटोइम्यूनिटी के बीच संबंध को मजबूत किया।

Seminal works

• rahman-isenberg-2008
• dalakas-hohlfeld-2003
• denton-khanna-2017

Frequently asked questions

आमवाती रोग में त्वचा के संकेत क्यों महत्वपूर्ण हैं?

वे अक्सर प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोग का पहला दृश्यमान सुराग होते हैं और इसकी गतिविधि को दर्शा सकते हैं; विशिष्ट रैश संयोजी ऊतक रोगों के बीच अंतर करने में भी मदद करते हैं।

मैलार रैश क्या है?

यह गालों और नाक के पुल पर एक तितली के आकार का रैश है जो शास्त्रीय रूप से तीव्र त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस से जुड़ा है; यह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को पहचानने के लिए उपयोग किए जाने वाले कई त्वचा संकेतों में से एक है।