फुफ्फुसीय अभिव्यक्तियाँ और फाइब्रोसिस

फेफड़े संयोजी ऊतक और सूजन संबंधी आमवाती रोगों में एक लगातार और रोगनिरोधी रूप से महत्वपूर्ण लक्ष्य होते हैं। अभिव्यक्तियों में अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी और प्रगतिशील फाइब्रोसिस से लेकर फुफ्फुस रोग, वायुमार्ग की भागीदारी और फुफ्फुसीय संवहनी रोग शामिल हैं। यह विषय फुफ्फुसीय भागीदारी के स्पेक्ट्रम का सर्वेक्षण करता है, जिसमें अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी और फाइब्रोसिस पर जोर दिया गया है।

Definition

आमवाती रोग की फुफ्फुसीय अभिव्यक्तियाँ पैरेन्काइमल, वायुमार्ग, फुफ्फुस और संवहनी फेफड़ों की भागीदारी हैं जो संयोजी ऊतक और सूजन संबंधी आमवाती स्थितियों में उत्पन्न होती हैं, जिनमें फाइब्रोसिस के साथ अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी एक प्रमुख रोगनिरोधी निर्धारक है।

Scope

यह प्रविष्टि संयोजी ऊतक रोग-संबंधी अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी (विशेष रूप से प्रणालीगत स्क्लेरोसिस, सूजन संबंधी मायोपैथी और रुमेटीइड गठिया में), फेफड़ों की चोट और फाइब्रोसिस के पैटर्न, और अन्य वक्षीय अभिव्यक्तियों जैसे कि फुफ्फुसशोथ और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को कवर करती है। यह एक संदर्भ अवलोकन है और नैदानिक एल्गोरिदम या उपचार मार्गदर्शन प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• कौन से आमवाती रोग सबसे अधिक फेफड़ों को प्रभावित करते हैं, और किन पैटर्नों में?
• ऑटोइम्यून सूजन अंतरालीय फेफड़ों की चोट और फाइब्रोसिस का कारण कैसे बनती है?
• संयोजी ऊतक रोग-संबंधी अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस से कैसे भिन्न है?

Key concepts

• संयोजी ऊतक रोग-संबंधी अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी
• सामान्य अंतरालीय निमोनिया और गैर-विशिष्ट अंतरालीय निमोनिया पैटर्न
• प्रगतिशील फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस
• फुफ्फुसशोथ और फुफ्फुस बहाव
• फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप
• मायोसाइटिस-संबंधी और एंटीसिंथेटेज़-संबंधी फेफड़ों की बीमारी

Mechanisms

ऑटोइम्यून सूजन और, फाइब्रोसिंग रोग में, अनियंत्रित मरम्मत से एल्वियोलर उपकला और अंतरालीय ऊतक को चोट लगती है, जिसमें फाइब्रोब्लास्ट सक्रियण और बाह्य-मैट्रिक्स जमाव फाइब्रोसिस उत्पन्न करता है। फाइब्रोसिस की यांत्रिक समझ इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस से प्राप्त होती है, जहाँ उपकला चोट और असामान्य घाव भरना केंद्रीय होते हैं; आमवाती रोग में, रोग-विशिष्ट ऑटोइम्यूनिटी (उदाहरण के लिए प्रणालीगत स्क्लेरोसिस और सूजन संबंधी मायोपैथी में) प्रक्रिया को शुरू और बनाए रखती है। फुफ्फुसीय संवहनी रीमॉडलिंग अतिरिक्त रूप से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप उत्पन्न कर सकती है, विशेष रूप से स्क्लेरोडर्मा-स्पेक्ट्रम रोग में।

Clinical relevance

अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी प्रणालीगत स्क्लेरोसिस में मृत्यु दर के प्रमुख कारणों में से एक है और सूजन संबंधी मायोपैथी और रुमेटीइड गठिया में परिणामों में पर्याप्त योगदान देती है, यही कारण है कि फुफ्फुसीय स्थिति इन बीमारियों को कैसे चित्रित किया जाता है, इसका अभिन्न अंग है। यह प्रविष्टि संदर्भ के लिए उन संघों का वर्णन करती है और स्क्रीनिंग कार्यक्रम या उपचार सिफारिशें प्रदान नहीं करती है।

Epidemiology

अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी प्रणालीगत स्क्लेरोसिस में आम है और इसकी मृत्यु दर में एक प्रमुख योगदानकर्ता है; यह सूजन संबंधी मायोपैथी (विशेष रूप से एंटीसिंथेटेज़ सिंड्रोम) में भी अक्सर होती है और रुमेटीइड गठिया के एक उपसमूह में भी होती है। रिपोर्ट की गई आवृत्तियाँ रोग, निर्धारण विधि और समूह पर निर्भर करती हैं, लेकिन फेफड़ों की भागीदारी लगातार एक प्रमुख रोगनिरोधी कारक है।

History

जैसे-जैसे संयोजी ऊतक रोगों को विस्तार से चित्रित किया गया, फेफड़े एक आवर्ती और परिणाम-निर्धारक लक्ष्य के रूप में उभरे। स्क्लेरोडर्मा और सूजन संबंधी मायोपैथी की समीक्षाओं ने अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी को एक केंद्रीय विशेषता के रूप में स्थापित किया, जबकि इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस में प्रगति ने आमवाती रोग में लागू फाइब्रोसिंग फेफड़ों की चोट के वैचारिक मॉडल को तेज किया।

Debates

विभिन्न रोगों में प्रगतिशील फाइब्रोसिंग फेनोटाइप को कैसे अवधारणाबद्ध किया जाना चाहिए?

क्या विभिन्न ऑटोइम्यून उत्पत्ति के अंतरालीय फेफड़ों के रोग इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के समान एक सामान्य प्रगतिशील-फाइब्रोसिंग प्रक्षेपवक्र साझा करते हैं, यह चल रही चर्चा का विषय है जो इस बात को आकार देता है कि क्षेत्र इन स्थितियों को कैसे वर्गीकृत और अध्ययन करता है।

Seminal works

• denton-khanna-2017
• dalakas-hohlfeld-2003
• lederer-martinez-2018

Frequently asked questions

कौन सा आमवाती रोग फेफड़ों के फाइब्रोसिस से सबसे अधिक जुड़ा है?

प्रणालीगत स्क्लेरोसिस अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी और फाइब्रोसिस से दृढ़ता से जुड़ा है, जो इसकी मृत्यु दर का एक प्रमुख कारण है; अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी सूजन संबंधी मायोपैथी में भी आम है और रुमेटीइड गठिया के एक उपसमूह में भी होती है।

क्या संयोजी ऊतक रोग-संबंधी फेफड़ों का फाइब्रोसिस इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के समान है?

नहीं। वे फाइब्रोटिक पैटर्न और चोट के तंत्र साझा कर सकते हैं, लेकिन संयोजी ऊतक रोग-संबंधी अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी के संदर्भ में उत्पन्न होती है, जबकि इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस बिना किसी पहचान योग्य ऑटोइम्यून कारण के होता है।