इंटरस्टिशियल फेफड़ों का रोग

इंटरस्टिशियल फेफड़ों का रोग (ILD) विसरित पैरेन्काइमल फेफड़ों के विकारों का एक व्यापक समूह है, जिसकी विशेषता फेफड़ों के इंटरस्टिशियम, जो एल्वियोली के चारों ओर का ऊतक है, की सूजन और फाइब्रोसिस (निशान पड़ना) है। इसका परिणाम फेफड़ों की कार्यप्रणाली में एक प्रतिबंधात्मक पैटर्न होता है, जिसमें फेफड़े कठोर हो जाते हैं और गैस विनिमय बाधित होता है।

Definition

इंटरस्टिशियल फेफड़ों का रोग विसरित पैरेन्काइमल फेफड़ों के रोगों का एक विषम समूह है जिसमें एल्वियोलर दीवारों और आसपास के इंटरस्टिशियम की सूजन और/या फाइब्रोसिस फेफड़ों की अनुपालन क्षमता को कम करता है और गैस विनिमय को बाधित करता है, जिससे एक प्रतिबंधात्मक वेंटिलेटरी पैटर्न उत्पन्न होता है।

Scope

यह प्रविष्टि इंटरस्टिशियल फेफड़ों के रोग को पैरेन्काइमल विकृति की एक श्रेणी के रूप में वर्णित करती है: इंटरस्टिशियल सूजन और फाइब्रोसिस के पैटर्न, प्रमुख उपसमूह (इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस और अन्य इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया सहित), और परिणामस्वरूप कार्यात्मक हानि। यह संदर्भ-शैक्षणिक है और एंटीफाइब्रोटिक, इम्यूनोसप्रेसिव, खुराक, या व्यक्तिगत प्रबंधन मार्गदर्शन प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• कौन सा हिस्टोलॉजिकल और रेडियोलॉजिकल पैटर्न इंटरस्टिशियल प्रक्रिया की विशेषता है?
• क्या यह रोग इडियोपैथिक है या किसी ज्ञात जोखिम या प्रणालीगत विकार के कारण है?
• इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस प्रतिबंधात्मक शरीर विज्ञान और बिगड़ा हुआ प्रसार कैसे उत्पन्न करता है?
• इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस को अन्य इंटरस्टिशियल निमोनिया से क्या अलग करता है?

Key concepts

• विसरित पैरेन्काइमल (इंटरस्टिशियल) भागीदारी
• प्रतिबंधात्मक वेंटिलेटरी पैटर्न
• इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस और सामान्य इंटरस्टिशियल निमोनिया पैटर्न
• इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया
• माध्यमिक आईएलडी (संयोजी-ऊतक रोग, जोखिम, दवाएं)
• बिगड़ी हुई प्रसार क्षमता
• बहु-विषयक निदान

Mechanisms

इंटरस्टिशियल फेफड़ों के रोग में, एल्वियोलर उपकला को चोट और असामान्य मरम्मत से एल्वियोलर दीवारों और आसपास के इंटरस्टिशियम में सूजन और बाह्यकोशिकीय मैट्रिक्स का जमाव होता है। इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस जैसे फाइब्रोटिक रूपों में, प्रमुख प्रक्रिया प्रगतिशील निशान पड़ना है जिसमें हिस्टोलॉजिकल और रेडियोलॉजिकल पैटर्न को सामान्य इंटरस्टिशियल निमोनिया कहा जाता है, जिसमें फाइब्रोब्लास्ट गतिविधि और मैट्रिक्स संचय फेफड़ों की वास्तुकला को विकृत करते हैं, जैसा कि लेडेरर और मार्टिनेज द्वारा समीक्षा की गई है। मोटा, निशानदार इंटरस्टिशियम फेफड़ों को कठोर कर देता है (अनुपालन कम करता है) और गैस प्रसार के लिए बाधा को चौड़ा करता है, जिससे प्रतिबंधात्मक शरीर विज्ञान और कम प्रसार क्षमता उत्पन्न होती है। कई मामले संयोजी-ऊतक रोगों, साँस द्वारा लिए गए या व्यावसायिक जोखिमों, या दवाओं के कारण होते हैं, जबकि अन्य इडियोपैथिक होते हैं और पैटर्न के अनुसार वर्गीकृत होते हैं।

Clinical relevance

इंटरस्टिशियल फेफड़ों के रोगों को एकीकृत नैदानिक, रेडियोलॉजिकल और पैथोलॉजिकल मूल्यांकन के माध्यम से चित्रित और प्रतिष्ठित किया जाता है, और एटीएस/ईआरएस वर्गीकरण और दिशानिर्देश यह संरचना करते हैं कि इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया और इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस को कैसे परिभाषित किया जाता है। फाइब्रोटिक बनाम सूजन वाले पैटर्न को पहचानना पूर्वानुमान को निर्धारित करता है। यह प्रविष्टि वर्णनात्मक संदर्भ सामग्री है, न कि व्यक्तिगत नैदानिक सलाह।

Epidemiology

इंटरस्टिशियल फेफड़ों के रोग व्यक्तिगत रूप से असामान्य हैं लेकिन सामूहिक रूप से महत्वपूर्ण हैं; इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस अधिक बार-बार होने वाले और गंभीर फाइब्रोटिक रूपों में से एक है, जो आमतौर पर वृद्ध वयस्कों को प्रभावित करता है और इसका पूर्वानुमान खराब होता है, जबकि संयोजी-ऊतक रोग और पर्यावरणीय या व्यावसायिक जोखिमों के कारण होने वाला आईएलडी एक पर्याप्त अतिरिक्त बोझ में योगदान देता है।

History

इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया को नैदानिक ​​पाठ्यक्रम के साथ हिस्टोलॉजिकल पैटर्न के सहसंबंध के माध्यम से उत्तरोत्तर एक-दूसरे से अलग किया गया, जिसका समापन लगातार एटीएस/ईआरएस बहु-विषयक वर्गीकरणों में हुआ, जिसने इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (इसके सामान्य इंटरस्टिशियल निमोनिया पैटर्न के साथ) को अन्य संस्थाओं से अलग किया और बहु-विषयक निदान को मानक दृष्टिकोण के रूप में स्थापित किया।

Debates

इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया को कैसे वर्गीकृत किया जाना चाहिए?

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस को अन्य इंटरस्टिशियल निमोनिया से अलग करना हिस्टोलॉजिकल और रेडियोलॉजिकल पैटर्न को एकीकृत करने पर निर्भर करता है, और समझ बढ़ने के साथ लगातार एटीएस/ईआरएस बयानों में सीमाओं और शब्दावली को संशोधित किया गया है।

Seminal works

• lederer-2018
• travis-2013
• raghu-2018

Frequently asked questions

इंटरस्टिशियल फेफड़ों का रोग प्रतिबंधात्मक श्वास पैटर्न क्यों पैदा करता है?

सूजन और फाइब्रोसिस फेफड़ों के इंटरस्टिशियम को मोटा और कठोर कर देते हैं, जिससे फेफड़ों की अनुपालन क्षमता कम हो जाती है और विस्तार सीमित हो जाता है, जो वायुमार्ग अवरोध के बजाय कम फेफड़ों की मात्रा के साथ एक प्रतिबंधात्मक पैटर्न उत्पन्न करता है।

क्या इंटरस्टिशियल फेफड़ों का रोग एक ही बीमारी है?

नहीं। यह विसरित पैरेन्काइमल विकारों का एक व्यापक समूह है जो इंटरस्टिशियल सूजन या फाइब्रोसिस साझा करते हैं; कुछ इडियोपैथिक हैं, जैसे इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस, जबकि अन्य संयोजी-ऊतक रोगों, जोखिमों या दवाओं के कारण होते हैं।