इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (IPF) अज्ञात कारण का एक पुराना, प्रगतिशील फाइब्रोसिंग इंटरस्टिशियल निमोनिया है, जो मुख्य रूप से वृद्ध वयस्कों में होता है और एक सामान्य इंटरस्टिशियल निमोनिया (UIP) पैटर्न की विशेषता है। यह इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया में सबसे आम और सबसे घातक में से एक है, जिसे आंशिक रूप से एक पहचान योग्य कारण या संबंधित प्रणालीगत बीमारी की अनुपस्थिति से परिभाषित किया गया है।

Definition

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस अज्ञात कारण के पुराने, प्रगतिशील फाइब्रोसिंग इंटरस्टिशियल निमोनिया का एक विशिष्ट रूप है, जो फेफड़ों तक सीमित है, सामान्य इंटरस्टिशियल निमोनिया के हिस्टोपैथोलॉजिक और/या रेडियोलॉजिक पैटर्न से जुड़ा है, और इंटरस्टिशियल फेफड़ों की बीमारी के अन्य ज्ञात कारणों को बाहर करके निदान किया जाता है।

Scope

यह प्रविष्टि IPF की परिभाषा, UIP पैटर्न जो इसके निदान को आधार बनाता है, असामान्य घाव भरने की इसकी अनुमानित रोगजनन, और फाइब्रोसिस के अन्य कारणों को बाहर करने वाले बहु-विषयक नैदानिक दृष्टिकोण को शामिल करती है। यह एक संदर्भ और शैक्षिक अवलोकन है और व्यक्तिगत नैदानिक या उपचार मार्गदर्शन प्रदान नहीं करता है।

Key concepts

• सामान्य इंटरस्टिशियल निमोनिया (UIP) पैटर्न
• बहिष्करण का निदान
• असामान्य एल्वियोलर उपकला मरम्मत
• फाइब्रोब्लास्ट और मायोफाइब्रोब्लास्ट सक्रियण
• HRCT पर हनीकॉम्बिंग और ट्रैक्शन ब्रोंकिएक्टेसिस
• बहु-विषयक निदान
• एंटीफाइब्रोटिक थेरेपी अवधारणा
• IPF का तीव्र बिगड़ना

Mechanisms

प्रचलित मॉडल यह मानता है कि आनुवंशिक रूप से और पर्यावरणीय रूप से अतिसंवेदनशील मेजबान में, उम्र बढ़ने वाली एल्वियोलर उपकला कोशिकाओं को बार-बार चोट लगने से प्राथमिक चालक के रूप में सूजन के बजाय अव्यवस्थित घाव भरने को ट्रिगर करता है। घायल उपकला प्रोफ़ाइब्रोटिक मध्यस्थों को छोड़ती है जो फाइब्रोब्लास्ट और मायोफाइब्रोब्लास्ट को भर्ती और सक्रिय करते हैं, जो अतिरिक्त बाह्य मैट्रिक्स जमा करते हैं और फाइब्रोब्लास्टिक फ़ॉसी बनाते हैं। इसका परिणाम सामान्य इंटरस्टिशियल निमोनिया की स्थानिक और अस्थायी रूप से विषम वास्तुकला के साथ प्रगतिशील, अपरिवर्तनीय निशान है, जिसमें हनीकॉम्बिंग शामिल है। क्रोनिक-सूजन मॉडल से दूर यह पुनर्संकल्पना ने निदान और एंटीफाइब्रोटिक के बजाय एंटी-इंफ्लेमेटरी रणनीतियों के तर्क दोनों को नया आकार दिया।

Clinical relevance

IPF दर्शाता है कि कैसे एक फाइब्रोटिक इंटरस्टिशियल बीमारी को एकीकृत नैदानिक, रेडियोलॉजिक और पैथोलॉजिक मूल्यांकन के माध्यम से सूजन संबंधी नकल से अलग किया जाता है, और यह वह प्रोटोटाइप है जिसके खिलाफ अन्य प्रगतिशील-फाइब्रोसिंग ILD की तुलना की जाती है। यह प्रविष्टि संदर्भ के लिए बीमारी का वर्णन करती है; यह व्यक्तियों के लिए विशिष्ट परीक्षणों या उपचारों की सिफारिश नहीं करती है, और उपचार के निर्णय योग्य चिकित्सकों के होते हैं।

Epidemiology

IPF आमतौर पर 60 वर्ष से अधिक उम्र के वयस्कों में, पुरुषों में और सिगरेट पीने के इतिहास वाले लोगों में अधिक बार होता है। यह इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया में सबसे अधिक बार होता है और ऐतिहासिक रूप से निदान से केवल कुछ वर्षों की औसत उत्तरजीविता होती थी, हालांकि पाठ्यक्रम परिवर्तनशील होता है और इसमें तीव्र गिरावट के एपिसोड शामिल हो सकते हैं।

Evidence & guidelines

2011 के ATS/ERS/JRS/ALAT बयान ने IPF और UIP पैटर्न को परिभाषित किया और साक्ष्य-आधारित नैदानिक मानदंड निर्धारित किए, और 2018 के नैदानिक अभ्यास दिशानिर्देश ने रेडियोलॉजिक और पैथोलॉजिक नैदानिक श्रेणियों को परिष्कृत किया। 2014 में Richeldi और सहयोगियों द्वारा रिपोर्ट किए गए निंटेडेनिब परीक्षणों सहित यादृच्छिक परीक्षणों ने स्थापित किया कि एंटीफाइब्रोटिक थेरेपी फेफड़ों के कार्य में गिरावट को धीमा कर सकती है, जो पहले के एंटी-इंफ्लेमेटरी दृष्टिकोणों से एक बदलाव को चिह्नित करती है। इन्हें साक्ष्य के मील के पत्थर के रूप में उद्धृत किया गया है, न कि उपचार निर्देशों के रूप में।

History

क्रिप्टोजेनिक फाइब्रोसिंग एल्वियोलाइटिस जैसे शब्दों के तहत लंबे समय से ज्ञात, IPF को वर्गीकरणों के परिपक्व होने के साथ अन्य इंटरस्टिशियल निमोनिया से उत्तरोत्तर अलग किया गया था। यह पहचान कि सामान्य इंटरस्टिशियल निमोनिया पैटर्न में एक विशिष्ट पूर्वानुमान था, और बाद में सूजन-केंद्रित से फाइब्रोसिस-केंद्रित रोगजनन मॉडल में बदलाव महत्वपूर्ण थे; 2011 के अंतर्राष्ट्रीय बयान ने आधुनिक परिभाषा को समेकित किया और 2018 के दिशानिर्देश ने इसके नैदानिक ढांचे को अद्यतन किया।

Debates

क्या IPF मुख्य रूप से सूजन या असामान्य मरम्मत की बीमारी है?

पहले के मॉडल ने IPF को फाइब्रोसिस की ओर बढ़ने वाली पुरानी सूजन के रूप में तैयार किया था, लेकिन संचित साक्ष्य ने इसे अव्यवस्थित उपकला चोट और घाव भरने के रूप में फिर से तैयार किया जिसमें फाइब्रोसिस केंद्रीय प्रक्रिया थी, एक बदलाव जिसने चिकित्सीय तर्क को एंटीफाइब्रोटिक एजेंटों की ओर बदल दिया।

Key figures

• Ganesh Raghu
• Luca Richeldi
• Harold Collard
• David Lederer
• Fernando Martinez

Seminal works

• raghu-2011-atsers
• raghu-2018-diagnosis
• richeldi-2014-inpulsis

Frequently asked questions

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस में "इडियोपैथिक" का क्या अर्थ है?

इसका अर्थ है कि कारण अज्ञात है: IPF का निदान तभी किया जाता है जब फाइब्रोसिस के अन्य पहचान योग्य कारणों, जैसे संयोजी ऊतक रोग, दवा विषाक्तता, या पर्यावरणीय जोखिम को बाहर कर दिया गया हो।

सामान्य इंटरस्टिशियल निमोनिया (UIP) पैटर्न क्या है?

UIP रेडियोलॉजिक और पैथोलॉजिक पैटर्न है जो IPF के निदान को आधार बनाता है, जिसमें हनीकॉम्बिंग के साथ पैची, परिधीय, बेसल-प्रमुख फाइब्रोसिस और निशान वाले और अपेक्षाकृत बचे हुए फेफड़ों का एक विषम मिश्रण होता है।