अंतरालीय और पैरेन्काइमल फेफड़ों के रोग

अंतरालीय और पैरेन्काइमल फेफड़ों के रोग विकारों का एक व्यापक समूह हैं जो वायुमार्गों के बजाय फेफड़ों के अंतरालीय और वायुकोशीय संरचनाओं को चोट पहुँचाते हैं, जिससे सूजन, फाइब्रोसिस, या दोनों उत्पन्न होते हैं। वे प्रगतिशील सांस फूलना, प्रतिबंधात्मक शरीर विज्ञान और इमेजिंग पर विसरित परिवर्तनों के एक नैदानिक पैटर्न को साझा करते हैं, लेकिन कारण, पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान में व्यापक रूप से भिन्न होते हैं।

Definition

अंतरालीय फेफड़ों का रोग (ILD), जिसे विसरित पैरेन्काइमल फेफड़ों का रोग भी कहा जाता है, स्थितियों के एक विषम समूह को दर्शाता है जो फेफड़ों के अंतरालीय और वायुकोशीय दीवारों की विसरित भागीदारी की विशेषता है, जिससे अक्सर प्रतिबंधात्मक फुफ्फुसीय शरीर विज्ञान और बिगड़ा हुआ गैस विनिमय होता है।

Scope

यह क्षेत्र पाठक को विसरित पैरेन्काइमल फेफड़ों के रोगों के समूह, उनके वर्गीकरण के तरीके और उन्हें अलग करने वाले साझा नैदानिक तर्क से परिचित कराता है। यह इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस, अतिसंवेदनशीलता न्यूमोनाइटिस और सार्कोइडोसिस पर विस्तृत विषय प्रविष्टियों से जुड़ा है। यह एक रोग समूह का एक संदर्भ अवलोकन है, न कि नैदानिक प्रबंधन मार्गदर्शिका।

Sub-topics

• अतिसंवेदनशीलता न्यूमोनाइटिस
• इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस
• सारकॉइडोसिस

Key concepts

• फेफड़ों का अंतरालीय और वायुकोशीय दीवार
• प्रतिबंधात्मक फुफ्फुसीय शरीर विज्ञान
• विसरित पैरेन्काइमल भागीदारी
• इडियोपैथिक अंतरालीय निमोनिया
• फाइब्रोटिक बनाम सूजन संबंधी ILD
• बहु-विषयक निदान
• उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (HRCT) पैटर्न
• प्रगतिशील फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस फेनोटाइप

Mechanisms

ILDs वायुकोशीय-अंतरालीय डिब्बे की चोट पर अभिसरण करते हैं। कुछ में, प्रमुख प्रक्रिया वायुकोशीय दीवारों की सूजन (एल्वेओलाइटिस) है; दूसरों में, बार-बार उपकला चोट और अविनियमित मरम्मत बाह्य मैट्रिक्स के जमाव और प्रगतिशील फाइब्रोसिस को बढ़ावा देती है। अंतरालीय के परिणामस्वरूप मोटा होना और विरूपण फेफड़ों की अनुपालन (प्रतिबंध) को कम करता है और वायुकोशीय-केशिका झिल्ली में गैसों के प्रसार को बाधित करता है। क्योंकि कई अलग-अलग जोखिम, प्रतिरक्षा प्रक्रियाएं और इडियोपैथिक तंत्र अतिव्यापी पैटर्न उत्पन्न कर सकते हैं, निदान नैदानिक, रेडियोलॉजिक और जहां आवश्यक हो पैथोलॉजिक जानकारी को एकीकृत करने पर निर्भर करता है।

Clinical relevance

ILD परिवार नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण है क्योंकि इसके सदस्य स्व-सीमित या उपचार-प्रतिक्रियाशील सूजन संबंधी बीमारी से लेकर लगातार प्रगतिशील फाइब्रोसिस तक होते हैं, और उन्हें अलग करना पूर्वानुमान और निगरानी को आकार देता है। यह प्रविष्टि बताती है कि संदर्भ और शिक्षा के लिए समूह को कैसे अवधारणाबद्ध और वर्गीकृत किया जाता है; यह व्यक्तिगत रोगियों के लिए नैदानिक मानदंड या उपचार सिफारिशें प्रदान नहीं करता है।

Epidemiology

सामूहिक रूप से ILDs वायुमार्ग रोगों की तुलना में असामान्य हैं, लेकिन वे पर्याप्त श्वसन रुग्णता और मृत्यु दर के लिए जिम्मेदार हैं। इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस सबसे अधिक अध्ययन किए गए रोगों में से एक है और इसका पूर्वानुमान सबसे खराब होता है, जबकि विभिन्न कारणों से फाइब्रोटिक ILDs का एक उपसमूह इसके समान प्रगतिशील-फाइब्रोसिंग पाठ्यक्रम का पालन कर सकता है।

History

अंतरालीय निमोनिया की आधुनिक समझ को लगातार अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरणों द्वारा आकार दिया गया था जिन्होंने नैदानिक और पैथोलॉजिकल रूप से विशिष्ट संस्थाओं को अलग किया था। अमेरिकन थोरेसिक सोसाइटी/यूरोपीय रेस्पिरेटरी सोसाइटी बहु-विषयक वर्गीकरण, जिसे 2013 में अद्यतन किया गया था, ने इडियोपैथिक अंतरालीय निमोनिया को व्यवस्थित किया और निदान के लिए बहु-विषयक चर्चा को संदर्भ मानक के रूप में स्थापित किया।

Seminal works

• travis-2013-atsers
• lederer-2018

Frequently asked questions

अंतरालीय फेफड़ों का रोग अस्थमा या सीओपीडी जैसे वायुमार्ग रोगों से कैसे भिन्न है?

ILDs मुख्य रूप से फेफड़ों के अंतरालीय और वायुकोशीय दीवारों को प्रभावित करते हैं, आमतौर पर प्रतिबंधात्मक शरीर विज्ञान और बिगड़ा हुआ गैस प्रसार उत्पन्न करते हैं, जबकि अस्थमा और सीओपीडी मुख्य रूप से वायुमार्गों को प्रभावित करते हैं और प्रतिरोधी शरीर विज्ञान उत्पन्न करते हैं।

क्या सभी अंतरालीय फेफड़ों के रोग प्रगतिशील और अपरिवर्तनीय होते हैं?

नहीं। यह समूह सूजन संबंधी रूपों से लेकर, जो स्थिर हो सकते हैं या सुधर सकते हैं, फाइब्रोटिक रूपों तक होता है जो प्रगति करते हैं; पाठ्यक्रम विशिष्ट निदान पर निर्भर करता है, यही कारण है कि वर्गीकरण महत्वपूर्ण है।