मायोपैथी
मायोपैथी स्वयं कंकाल की मांसपेशियों का रोग है, न कि उन्हें आपूर्ति करने वाली तंत्रिकाओं का। इसकी मुख्य प्रस्तुति सममित समीपस्थ कमजोरी है — कुर्सी से उठने, सीढ़ियाँ चढ़ने, या बाहों को सिर के ऊपर उठाने में कठिनाई — जिसमें संवेदना बरकरार रहती है, क्योंकि संवेदी तंत्रिकाएँ इसमें शामिल नहीं होती हैं।
Definition
मायोपैथी एक विकार है जिसमें प्राथमिक कार्यात्मक या संरचनात्मक असामान्यता कंकाल की मांसपेशी फाइबर के भीतर होती है, जो आमतौर पर बरकरार संवेदना के साथ सममित समीपस्थ कमजोरी पैदा करती है और, कई रूपों में, सीरम क्रिएटिन किनेज का बढ़ा हुआ स्तर होता है।
Scope
यह प्रविष्टि मायोपैथी को एक नैदानिक श्रेणी के रूप में कवर करती है जिसमें वंशानुगत मस्कुलर डिस्ट्रॉफी, सूजन संबंधी मायोपैथी, चयापचय और माइटोकॉन्ड्रियल मांसपेशी रोग, और विषाक्त तथा अंतःस्रावी कारण शामिल हैं। यह कमजोरी के साझा मायोपैथिक पैटर्न, मांसपेशी एंजाइमों की भूमिका, इलेक्ट्रोमायोग्राफी और मांसपेशी बायोप्सी के लक्षण वर्णन में, और व्यापक यांत्रिक समूहों का वर्णन करती है। यह एक संदर्भ अवलोकन है, न कि नैदानिक या उपचार संबंधी मार्गदर्शन।
Key concepts
- सममित समीपस्थ कमजोरी
- बरकरार संवेदना
- सीरम क्रिएटिन किनेज का बढ़ा हुआ स्तर
- सूजन संबंधी मायोपैथी (पॉलीमायोसाइटिस, डर्माटोमायोसाइटिस, इन्क्लूजन बॉडी मायोसाइटिस)
- मस्कुलर डिस्ट्रॉफी
- चयापचय और माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथी
- इलेक्ट्रोमायोग्राफी और मांसपेशी बायोप्सी
Mechanisms
मायोपैथी में मांसपेशी-फाइबर शिथिलता का एक अंतिम सामान्य चित्र साझा होता है, लेकिन उनके तंत्र व्यापक रूप से भिन्न होते हैं। वंशानुगत डिस्ट्रॉफी संरचनात्मक या झिल्ली प्रोटीन में दोषों से उत्पन्न होती है जो फाइबर को चोट के प्रति संवेदनशील बनाती है; सूजन संबंधी मायोपैथी में मांसपेशियों पर प्रतिरक्षा हमला शामिल होता है, जिसमें डर्माटोमायोसाइटिस, पॉलीमायोसाइटिस और इन्क्लूजन बॉडी मायोसाइटिस के अंतर्निहित विशिष्ट तंत्र होते हैं; और चयापचय और माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथी मांसपेशियों की ऊर्जा आपूर्ति को बाधित करती है। इन समूहों में, फाइबर क्षति अक्सर क्रिएटिन किनेज को रक्त में छोड़ती है, और इलेक्ट्रोमायोग्राफी के साथ मांसपेशी बायोप्सी अंतर्निहित प्रक्रियाओं को अलग करने में मदद करती है।
Clinical relevance
मांसपेशी रोग को तंत्रिका और जंक्शन रोग से अलग करना, और उपचार योग्य सूजन और अंतःस्रावी कारणों को पहचानना, तंत्रिका विज्ञान और सामान्य चिकित्सा में एक महत्वपूर्ण कार्य है। यह प्रविष्टि बताती है कि मायोपैथी को शैक्षिक संदर्भ के लिए कैसे वर्गीकृत और तर्कसंगत बनाया जाता है और यह व्यक्तिगत निदान या उपचार का आधार नहीं है।
Epidemiology
मायोपैथी सामूहिक रूप से असामान्य लेकिन विविध हैं। अधिग्रहित रूपों में, सूजन संबंधी मायोपैथी एक महत्वपूर्ण समूह है, जिसमें इन्क्लूजन बॉडी मायोसाइटिस वृद्ध वयस्कों में सबसे आम अधिग्रहित मायोपैथी है; डिस्ट्रोफिनोपैथी जैसी वंशानुगत डिस्ट्रॉफी युवा रोगियों में प्रमुख कारण हैं। रिपोर्ट की गई आवृत्तियाँ उपप्रकार, आयु और जनसंख्या के अनुसार भिन्न होती हैं।
History
मांसपेशी रोग का वर्गीकरण हिस्टोकेमिस्ट्री, इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी, और बाद में आणविक आनुवंशिकी के संयोजन से बदल गया, जिसने निदान को विशुद्ध रूप से नैदानिक विवरण से परिभाषित संरचनात्मक और आनुवंशिक श्रेणियों की ओर बढ़ाया। एंगेल और फ्रांजिनी-आर्मस्ट्रांग की मायोलॉजी जैसे व्यापक संदर्भों ने इस एकीकृत दृष्टिकोण को संहिताबद्ध किया, और लगातार समीक्षाओं ने सूजन संबंधी मायोपैथी के बीच की सीमाओं को परिष्कृत किया।
Related topics
Seminal works
- dalakas-2015
- dalakas-hohlfeld-2003
- engel-1994
Frequently asked questions
- मायोपैथी न्यूरोपैथी से कैसे भिन्न है?
- मायोपैथी स्वयं मांसपेशी का रोग है और आमतौर पर सामान्य संवेदना के साथ सममित समीपस्थ कमजोरी का कारण बनती है, जबकि न्यूरोपैथी तंत्रिकाओं का रोग है और अक्सर संवेदी हानि और कम प्रतिवर्त के साथ दूरस्थ कमजोरी का कारण बनती है।
- संदिग्ध मायोपैथी में अक्सर क्रिएटिन किनेज क्यों मापा जाता है?
- कई मायोपैथी मांसपेशी फाइबर को इस तरह से नुकसान पहुंचाती हैं कि एंजाइम क्रिएटिन किनेज रक्त में निकलता है, इसलिए बढ़ा हुआ सीरम स्तर चल रही मांसपेशी चोट का एक मार्कर हो सकता है, हालांकि यह न तो हमेशा मौजूद होता है और न ही किसी एक कारण के लिए विशिष्ट होता है।