जोड़ों के अतिरिक्त और प्रणालीगत जटिलताएँ

कई आमवाती रोग केवल जोड़ों तक सीमित न होकर प्रणालीगत होते हैं। जोड़ों के अलावा, प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाली सूजन और इसे नियंत्रित करने के लिए उपयोग की जाने वाली चिकित्साएँ हृदय और संवहनी तंत्र, फेफड़े, गुर्दे, त्वचा और संक्रमण के खिलाफ मेजबान की रक्षा को प्रभावित कर सकती हैं। यह क्षेत्र पाठक को उन प्रमुख जोड़ों के अतिरिक्त और प्रणालीगत जटिलताओं से परिचित कराता है जो सूजन संबंधी आमवाती रोग में पूर्वानुमान और अंग परिणामों को निर्धारित करती हैं।

Definition

जोड़ों के अतिरिक्त और प्रणालीगत जटिलताएँ आमवाती रोग की वे अभिव्यक्तियाँ हैं जो जोड़ों के बाहर होती हैं, जो प्रणालीगत सूजन, ऑटोएंटीबॉडी-मध्यस्थता वाली अंग क्षति, या मेजबान पर इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के प्रभावों से उत्पन्न होती हैं।

Scope

यह क्षेत्र हृदय संबंधी भागीदारी, फुफ्फुसीय अभिव्यक्तियों और फाइब्रोसिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और ल्यूपस नेफ्राइटिस, त्वचीय अभिव्यक्तियों और संक्रमण के जोखिम पर संदर्भ विषयों को एकत्रित करता है। यह इन्हें पुरानी प्रतिरक्षा सक्रियण और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी उपचार के प्रणाली-स्तरीय परिणामों के रूप में प्रस्तुत करता है, प्रत्येक को नैदानिक निर्देशों के स्रोत के बजाय एक शैक्षिक विषय के रूप में मानता है।

Sub-topics

• त्वचीय अभिव्यक्तियाँ
• ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और ल्यूपस नेफ्राइटिस
• फुफ्फुसीय अभिव्यक्तियाँ और फाइब्रोसिस
• संधिवातीय रोग में हृदय संबंधी भागीदारी
• संक्रमण का जोखिम और रोकथाम

Core questions

• सूजन संबंधी आमवाती रोग में जोड़ों के बाहर कौन से अंग तंत्र सबसे अधिक प्रभावित होते हैं?
• प्रणालीगत सूजन और रोग-विशिष्ट ऑटोइम्यूनिटी अंग-स्तरीय चोट में कैसे परिवर्तित होती है?
• इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी रोग नियंत्रण और संक्रमण जैसी जटिलताओं के बीच संतुलन को कैसे बदलती हैं?

Key concepts

• अंग क्षति के चालक के रूप में प्रणालीगत सूजन
• त्वरित एथेरोस्क्लेरोसिस और हृदय संबंधी जोखिम
• इंटरस्टिशियल फेफड़ों का रोग और फाइब्रोसिस
• प्रतिरक्षा-कॉम्प्लेक्स और ऑटोएंटीबॉडी-मध्यस्थता वाली नेफ्राइटिस
• नैदानिक संकेतों के रूप में त्वचीय लक्षण
• इम्यूनोसप्रेशन-संबंधी संक्रमण जोखिम

Mechanisms

लगातार प्रणालीगत सूजन, परिसंचारी ऑटोएंटीबॉडी और प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स, और संवहनी क्षति रोग प्रक्रिया को सिनोवियम से आगे बढ़ाती है। वही सूजन संबंधी मार्ग जो जोड़ों को नुकसान पहुँचाते हैं, एथेरोस्क्लेरोसिस को तेज कर सकते हैं, इंटरस्टिशियल फेफड़ों की चोट और फाइब्रोसिस को बढ़ा सकते हैं, और गुर्दे के ग्लोमेरुलस में प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स जमा कर सकते हैं। चिकित्सा एक दूसरा अक्ष जोड़ती है: इम्यूनोमॉड्यूलेटरी और इम्यूनोसप्रेसिव एजेंट जो रोग को नियंत्रित करते हैं, वे संक्रमण के प्रति प्रतिरोधक क्षमता को भी कम करते हैं, इसलिए अंग परिणाम रोग गतिविधि और उपचार दोनों को दर्शाते हैं।

Clinical relevance

जोड़ों के अतिरिक्त और प्रणालीगत जटिलताएँ अक्सर जोड़ों के रोग की तुलना में रुग्णता और मृत्यु दर को अधिक बढ़ाती हैं, यही कारण है कि अंग मूल्यांकन इस बात का अभिन्न अंग है कि आमवाती रोगों का अध्ययन और वर्णन कैसे किया जाता है। यह क्षेत्र संदर्भ और शिक्षा के लिए उन जटिलताओं का सर्वेक्षण करता है और व्यक्तिगत रोगियों के लिए नैदानिक सीमाएँ या उपचार सिफारिशें प्रदान नहीं करता है।

Epidemiology

हृदय रोग रुमेटीइड गठिया और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में अतिरिक्त मृत्यु दर का एक प्रमुख योगदानकर्ता है; इंटरस्टिशियल फेफड़ों का रोग प्रणालीगत स्क्लेरोसिस और सूजन संबंधी मायोपैथी में प्रमुख है; नेफ्राइटिस ल्यूपस में पूर्वानुमान को काफी हद तक आकार देता है; और संक्रमण इम्यूनोसप्रेसिव आमवाती आबादी में अस्पताल में भर्ती होने का एक प्रमुख कारण है। सटीक आवृत्तियाँ रोग, समूह और उपचार के युग के अनुसार भिन्न होती हैं।

History

जैसे-जैसे रुमेटोलॉजी एक जोड़-केंद्रित अनुशासन से प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोग के अध्ययन में परिपक्व हुई, यह पहचान बढ़ी कि अंग भागीदारी और संक्रमण अक्सर परिणाम निर्धारित करते हैं। रुमेटीइड गठिया के रोगजनन और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की समीक्षाओं ने इन स्थितियों को प्रणालीगत विकारों के रूप में फिर से परिभाषित किया जिनमें जोड़ों के अतिरिक्त चोट और उपचार-संबंधी जोखिम केंद्रीय चिंताएँ हैं।

Seminal works

• mcinnes-schett-2011
• tsokos-2011
• smolen-2015

Frequently asked questions

आमवाती रोगों को प्रणालीगत क्यों कहा जाता है?

क्योंकि अंतर्निहित प्रतिरक्षा असंतुलन जोड़ों तक सीमित नहीं है; यह हृदय, फेफड़े, गुर्दे, त्वचा और अन्य अंगों को चोट पहुँचा सकता है, और उपयोग की जाने वाली चिकित्साएँ पूरे शरीर में संक्रमण के जोखिम को बदल सकती हैं।

क्या जोड़ों के अतिरिक्त जटिलताएँ पूर्वानुमान के लिए मायने रखती हैं?

अक्सर जोड़ों के रोग की तुलना में अधिक। हृदय संबंधी घटनाएँ, फेफड़ों का फाइब्रोसिस, नेफ्राइटिस और गंभीर संक्रमण कई सूजन संबंधी आमवाती रोगों में रुग्णता और मृत्यु दर के प्रमुख योगदानकर्ता हैं।