विस्तारित और लघु रक्त-समूह एंटीजन प्रणालियाँ

एबीओ (ABO) और आरएच (Rh) के अतिरिक्त, लाल रक्त कोशिकाओं में कई अन्य रक्त-समूह प्रणालियों से संबंधित एंटीजन होते हैं, जिनमें केल (Kell), डफी (Duffy), किड (Kidd) और एमएनएस (MNS) शामिल हैं। यद्यपि इन्हें सामान्यतः लघु कहा जाता है, इनमें से कई प्रणालियाँ चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण एंटीबॉडी उत्पन्न कर सकती हैं, और दाताओं तथा प्राप्तकर्ताओं का अधिक सटीक मिलान करने के लिए विस्तारित फेनोटाइपिंग (phenotyping) या जीनोटाइपिंग (genotyping) का उपयोग किया जाता है।

Definition

विस्तारित और लघु रक्त-समूह एंटीजन प्रणालियाँ एबीओ (ABO) और आरएच (Rh) के अतिरिक्त लाल रक्त कोशिका एंटीजन प्रणालियाँ हैं, जिन्हें इंटरनेशनल सोसाइटी ऑफ ब्लड ट्रांसफ्यूजन (International Society of Blood Transfusion) द्वारा परिभाषित किया गया है, जिनके एंटीजन परिवर्तनीय नैदानिक महत्व के एलोएंटीबॉडी (alloantibodies) को उत्तेजित कर सकते हैं।

Scope

यह विषय प्रमुख गैर-एबीओ (non-ABO), गैर-आरएच (non-Rh) रक्त-समूह प्रणालियों और उनकी नैदानिक प्रासंगिकता का सर्वेक्षण करता है, तथा विस्तारित फेनोटाइपिंग और लाल रक्त कोशिका जीनोटाइपिंग का परिचय देता है। यह व्यक्तिगत रोगियों के लिए इकाइयों का चयन करने के लिए एक मार्गदर्शिका के बजाय इन प्रणालियों के लिए एक संदर्भ अभिविन्यास है।

Core questions

• एबीओ (ABO) और आरएच (Rh) से परे कौन सी रक्त-समूह प्रणालियाँ हैं, और उन्हें कैसे परिभाषित किया जाता है?
• कौन सी लघु-प्रणाली एंटीबॉडी चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण हैं?
• विस्तारित लाल रक्त कोशिका फेनोटाइपिंग या जीनोटाइपिंग का उपयोग कब किया जाता है?
• ये प्रणालियाँ आधान और गर्भावस्था में एलोइम्यूनाइजेशन से कैसे संबंधित हैं?

Key concepts

• आईएसबीटी (ISBT) रक्त-समूह प्रणाली वर्गीकरण
• केल (Kell) प्रणाली (के एंटीजन सहित)
• डफी (Duffy) प्रणाली (Fya, Fyb)
• किड (Kidd) प्रणाली (Jka, Jkb)
• एमएनएस (MNS) प्रणाली
• विस्तारित फेनोटाइपिंग
• लाल रक्त कोशिका जीनोटाइपिंग

Mechanisms

प्रत्येक रक्त-समूह प्रणाली एक विशेष झिल्ली प्रोटीन या कार्बोहाइड्रेट पर मौजूद एंटीजन द्वारा परिभाषित होती है और जब इसका आनुवंशिक आधार स्थापित हो जाता है तो इसे इंटरनेशनल सोसाइटी ऑफ ब्लड ट्रांसफ्यूजन द्वारा मान्यता दी जाती है। लघु-प्रणाली एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी, अन्य लाल रक्त कोशिका एंटीबॉडी की तरह, सामान्यतः आधान या गर्भावस्था के माध्यम से संपर्क के बाद उत्पन्न होते हैं; उनका नैदानिक महत्व इस बात पर निर्भर करता है कि वे शरीर के तापमान पर प्रतिक्रिया करते हैं और आईजीजी (IgG) को बांधते हैं जो लाल रक्त कोशिका के अस्तित्व को कम कर सकता है। किड (Kidd) एंटीबॉडी का पता न लगने वाले स्तर तक गिरना और पुनः संपर्क पर विलंबित रक्तलायी प्रतिक्रियाएँ उत्पन्न करना उल्लेखनीय है, जबकि केल (Kell) और डफी (Duffy) एंटीबॉडी भ्रूण और नवजात शिशु के रक्तलायी रोग तथा आधान प्रतिक्रियाओं के मान्यता प्राप्त कारण हैं। सीरोलॉजी (serology) द्वारा विस्तारित फेनोटाइपिंग, या डीएनए (DNA) विश्लेषण द्वारा जीनोटाइपिंग, एक व्यक्ति के एंटीजन प्रोफाइल की पहचान करता है ताकि एंटीजन-मिलान वाली इकाइयाँ प्रदान की जा सकें, जो विशेष रूप से दीर्घकालिक रूप से आधान प्राप्त करने वाले रोगियों में मूल्यवान है।

Clinical relevance

लघु रक्त-समूह प्रणालियों का ज्ञान रक्तलायी प्रतिक्रियाओं और भ्रूण तथा नवजात शिशु के रक्तलायी रोग की रोकथाम का समर्थन करता है, विशेष रूप से कमजोर समूहों में एंटीजन-मिलान वाले आधान के माध्यम से। यह प्रविष्टि प्रणालियों और उनके महत्व का सिद्धांत रूप में वर्णन करती है और व्यक्तिगत रोगियों के लिए मिलान नीति निर्धारित नहीं करती है।

Epidemiology

इन प्रणालियों में एंटीजन आवृत्तियाँ आबादी के बीच काफी भिन्न होती हैं, जो संगत इकाइयों को खोजने की संभावना और एलोइम्यूनाइजेशन (alloimmunization) के जोखिम को प्रभावित करती हैं जब दाता और प्राप्तकर्ता की वंशावली भिन्न होती है। यह सिकल सेल रोग (sickle cell disease) जैसे दीर्घकालिक रूप से आधान प्राप्त करने वाले रोगियों में चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण है।

Evidence & guidelines

रक्त-समूह प्रणालियों को इंटरनेशनल सोसाइटी ऑफ ब्लड ट्रांसफ्यूजन द्वारा सूचीबद्ध और अद्यतन किया जाता है और डैनियल्स ह्यूमन ब्लड ग्रुप्स (Daniels' Human Blood Groups) जैसे संदर्भ ग्रंथों में वर्णित किया गया है; उनके आधान निहितार्थों की हेमेटोलॉजी (haematology) साहित्य में समीक्षा की जाती है।

History

एबीओ (ABO) और आरएच (Rh) के बाद, एमएनएस (MNS), केल (Kell), डफी (Duffy) और किड (Kidd) प्रणालियों का वर्णन 1940 और 1950 के दशक में किया गया था क्योंकि नए एंटीबॉडी का पता चला था और उनके एंटीजन को चित्रित किया गया था। तब से मान्यता प्राप्त प्रणालियों की संख्या कई दर्जन तक बढ़ गई है क्योंकि लाल रक्त कोशिका एंटीजन के आणविक आधार को परिभाषित किया गया है, और इंटरनेशनल सोसाइटी ऑफ ब्लड ट्रांसफ्यूजन औपचारिक वर्गीकरण को बनाए रखता है।

Key figures

• Geoff Daniels
• Marion Reid
• Ruth Sanger
• Robert Race

Seminal works

• daniels-2013
• mollison-2014
• tormey-2019

Frequently asked questions

क्या लघु रक्त-समूह एंटीजन चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण हैं?

वे हो सकते हैं: यद्यपि एबीओ (ABO) और आरएच (Rh) की तुलना में कम प्रमुख हैं, केल (Kell), डफी (Duffy) और किड (Kidd) जैसी प्रणालियों में एंटीबॉडी रक्तलायी आधान प्रतिक्रियाएँ और भ्रूण तथा नवजात शिशु के रक्तलायी रोग का कारण बन सकते हैं।

विस्तारित लाल रक्त कोशिका फेनोटाइपिंग क्या है?

विस्तारित फेनोटाइपिंग सीरोलॉजी या जीनोटाइपिंग द्वारा कई रक्त-समूह प्रणालियों में एक व्यक्ति के एंटीजन को निर्धारित करता है, ताकि एंटीजन-मिलान वाली इकाइयों का चयन किया जा सके, जो उन रोगियों के लिए विशेष रूप से उपयोगी है जिन्हें अक्सर आधान प्राप्त होता है।