पीयूषिका एडिनोमा और हार्मोन की अधिकता की स्थितियाँ

पीयूषिका एडिनोमा अग्र पीयूषिका के सौम्य ट्यूमर होते हैं जो स्वायत्त रूप से हार्मोन स्रावित कर सकते हैं, जिससे प्रोलैक्टिनोमा, एक्रोमेगाली (वृद्धि हार्मोन की अधिकता), और कुशिंग रोग (एड्रेनोकॉर्टिकोट्रोपिक हार्मोन की अधिकता) जैसे विशिष्ट अधिकता सिंड्रोम उत्पन्न होते हैं, या वे हार्मोनल रूप से निष्क्रिय हो सकते हैं और स्थानीय द्रव्यमान प्रभाव (mass effect) के माध्यम से लक्षण पैदा कर सकते हैं। वे सबसे आम इंट्राक्रैनियल ट्यूमर में से हैं और पीयूषिका एंडोक्रिनोलॉजी की एक केंद्रीय चिंता हैं।

Definition

पीयूषिका एडिनोमा अग्र पीयूषिका कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाला एक सौम्य नवोत्पाद (neoplasm) है; हार्मोन-अधिकता की स्थिति वह नैदानिक सिंड्रोम है जो तब उत्पन्न होता है जब ऐसा एडिनोमा स्वायत्त रूप से पीयूषिका हार्मोन (उदाहरण के लिए प्रोलैक्टिन, वृद्धि हार्मोन, या एड्रेनोकॉर्टिकोट्रोपिक हार्मोन) का अत्यधिक स्राव करता है।

Scope

यह विषय पीयूषिका एडिनोमा के वर्गीकरण को कवर करता है, जो उनके द्वारा स्रावित हार्मोन (या उनकी गैर-कार्यशील स्थिति) के आधार पर होता है, हार्मोन की अधिकता के नैदानिक सिंड्रोम, और पीयूषिका ट्यूमर के द्रव्यमान प्रभाव। यह इन संस्थाओं का एक संदर्भ अवलोकन है और नैदानिक सीमाएँ, इमेजिंग प्रोटोकॉल, या उपचार पद्धतियाँ प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• कौन से पीयूषिका कोशिका प्रकार कार्यशील एडिनोमा को जन्म देते हैं और इसके परिणामस्वरूप कौन से अधिकता सिंड्रोम होते हैं?
• हार्मोन-स्रावित और गैर-कार्यशील एडिनोमा प्रस्तुति में कैसे भिन्न होते हैं?
• ट्यूमर द्रव्यमान प्रभाव हार्मोन स्राव से स्वतंत्र लक्षण कैसे पैदा करता है?

Key concepts

• कार्यशील बनाम गैर-कार्यशील एडिनोमा
• प्रोलैक्टिनोमा
• एक्रोमेगाली (वृद्धि हार्मोन की अधिकता)
• कुशिंग रोग (ACTH की अधिकता)
• माइक्रोएडिनोमा बनाम मैक्रोएडिनोमा
• द्रव्यमान प्रभाव और दृश्य क्षेत्र समझौता

Mechanisms

पीयूषिका एडिनोमा एक ही अग्र पीयूषिका कोशिका प्रकार के क्लोनल विस्तार से उत्पन्न होते हैं, और मूल कोशिका का स्रावी फेनोटाइप नैदानिक सिंड्रोम को निर्धारित करता है: लैक्टोट्रोफ ट्यूमर हाइपरप्रोलैक्टिनेमिया का कारण बनते हैं, सोमाटोट्रोफ ट्यूमर वृद्धि हार्मोन की अधिकता और एक्रोमेगाली का कारण बनते हैं, और कॉर्टिकोट्रोफ ट्यूमर एड्रेनोकॉर्टिकोट्रोपिक हार्मोन-प्रेरित कुशिंग रोग का कारण बनते हैं (मेलमेड, 2020)। एक्रोमेगाली में, निरंतर वृद्धि हार्मोन की अधिकता इंसुलिन-जैसे वृद्धि कारक 1 को बढ़ाती है और नरम ऊतक और कंकाल के अतिवृद्धि को बढ़ावा देती है (कैट्ज़नेल्सन एट अल।, 2014)। कुशिंग रोग में, अतिरिक्त एड्रेनोकॉर्टिकोट्रोपिक हार्मोन अधिवृक्क कोर्टिसोल के अतिउत्पादन को उत्तेजित करता है (नीमन एट अल।, 2008)। गैर-कार्यशील एडिनोमा इसके बजाय आसन्न संरचनाओं, जिसमें ऑप्टिक चियास्म और सामान्य पीयूषिका शामिल हैं, को संपीड़ित करके लक्षण पैदा करते हैं, जिससे दृष्टि हानि और हार्मोन की कमी होती है।

Clinical relevance

पीयूषिका एडिनोमा से होने वाले हार्मोन-अधिकता सिंड्रोम के प्रणालीगत परिणाम होते हैं और प्रत्येक द्वारा उत्पन्न विशेषताओं के समूह द्वारा पहचाने जाते हैं, जबकि गैर-कार्यशील ट्यूमर द्रव्यमान प्रभाव और हाइपोपिट्यूटारिज्म द्वारा पहचाने जाते हैं। यह विषय बताता है कि इन संस्थाओं की अवधारणा और वर्गीकरण कैसे किया जाता है; यह एक संदर्भ है, न कि प्रबंधन या खुराक सलाह का स्रोत।

Epidemiology

पीयूषिका एडिनोमा शव परीक्षण और इमेजिंग पर आकस्मिक निष्कर्षों के रूप में बहुत आम हैं, लेकिन चिकित्सकीय रूप से प्रासंगिक ट्यूमर काफी कम बार होते हैं। प्रोलैक्टिनोमा सबसे आम कार्यशील उपप्रकार हैं, इसके बाद वृद्धि हार्मोन- और एड्रेनोकॉर्टिकोट्रोपिक हार्मोन-स्रावित ट्यूमर आते हैं; गैर-कार्यशील एडिनोमा चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट मैक्रोएडिनोमा का एक बड़ा हिस्सा बनाते हैं (मेलमेड, 2020)।

History

पीयूषिका ट्यूमर और नैदानिक सिंड्रोम के बीच का संबंध बीसवीं शताब्दी की शुरुआत में स्थापित किया गया था, जब एक्रोमेगाली और जिसे कुशिंग रोग के रूप में जाना जाने लगा, को पीयूषिका विकृति से जोड़ा गया था। विशिष्ट हार्मोन-स्रावित कोशिका प्रकारों की बाद की पहचान और विशिष्ट हार्मोन परख (assays) के विकास ने एडिनोमा को उनके स्रावी उत्पाद द्वारा वर्गीकृत करने की अनुमति दी, जो वर्तमान एंडोक्राइन दिशानिर्देशों में परिलक्षित ढाँचा है (कैट्ज़नेल्सन एट अल।, 2014; नीमन एट अल।, 2008)।

Key figures

• Shlomo Melmed
• Laurence Katznelson
• Lynnette Nieman

Seminal works

• melmed-2020-nejm
• katznelson-2014
• nieman-2008

Frequently asked questions

क्या पीयूषिका एडिनोमा कैंसरयुक्त होते हैं?

अधिकांश सौम्य होते हैं और फैलते नहीं हैं; वास्तव में घातक पीयूषिका कार्सिनोमा दुर्लभ हैं। यहां तक कि सौम्य एडिनोमा भी हार्मोन की अधिकता या आस-पास की संरचनाओं पर दबाव के माध्यम से महत्वपूर्ण समस्याएं पैदा कर सकते हैं।

कार्यशील और गैर-कार्यशील एडिनोमा में क्या अंतर है?

एक कार्यशील एडिनोमा स्वायत्त रूप से पीयूषिका हार्मोन का स्राव करता है और एक्रोमेगाली या कुशिंग रोग जैसे अधिकता सिंड्रोम उत्पन्न करता है, जबकि एक गैर-कार्यशील एडिनोमा एक मान्यता प्राप्त हार्मोन का अत्यधिक स्राव नहीं करता है और आमतौर पर द्रव्यमान प्रभाव या पीयूषिका हार्मोन की कमी के माध्यम से प्रस्तुत होता है।