जन्मजात हृदय रोग

जन्मजात हृदय रोग हृदय या बड़ी रक्त वाहिकाओं की एक संरचनात्मक असामान्यता है जो जन्म से मौजूद होती है, जो भ्रूण जीवन के दौरान हृदय के असामान्य विकास से उत्पन्न होती है। यह साधारण घावों, जैसे छोटे सेप्टल दोषों से लेकर, हृदय के कनेक्शन और कक्षों को प्रभावित करने वाली जटिल विकृतियों तक होता है, और यह जन्म दोषों का सबसे आम समूह है।

Definition

जन्मजात हृदय रोग जन्म के समय मौजूद हृदय या बड़ी रक्त वाहिकाओं की एक संरचनात्मक विकृति है, जो असामान्य हृदय विकास के परिणामस्वरूप होती है और शंट के माध्यम से असामान्य प्रवाह, प्रवाह में बाधा, या असामान्य कक्ष और वाहिका कनेक्शन उत्पन्न करती है।

Scope

यह विषय विकासात्मक रूप से अधिग्रहित संरचनात्मक हृदय घाव की अवधारणा, दोषों की व्यापक श्रेणियां (शंट घाव, अवरोधक घाव, और जटिल विकृतियां), सायनोटिक और असाइनोटिक शरीर विज्ञान के बीच का अंतर, और जन्मजात हृदय रोग के साथ रहने वाले वयस्कों की बढ़ती आबादी को शामिल करता है। यह अवधारणाओं और वर्गीकरण पर एक संदर्भ प्रविष्टि है, न कि किसी व्यक्ति के लिए नैदानिक मार्गदर्शन।

Core questions

• कौन सी संरचनाएं विकृत हैं — सेप्टा, वाल्व, बड़ी वाहिकाएं, या कक्ष कनेक्शन?
• क्या घाव एक असामान्य शंट, प्रवाह में बाधा, या एक जटिल संयोजन उत्पन्न करता है?
• क्या शरीर विज्ञान सायनोटिक है या असाइनोटिक है, और घाव जीवनकाल में कैसे बदलता है?

Key concepts

• शंट घाव (जैसे सेप्टल दोष, पेटेंट डक्टस)
• अवरोधक घाव (जैसे कोआर्कटेशन, वाल्वुलर बाधा)
• सायनोटिक बनाम असाइनोटिक शरीर विज्ञान
• बाएं-से-दाएं और दाएं-से-बाएं शंटिंग
• आइज़ेनमेंगर शरीर विज्ञान
• वयस्क जन्मजात हृदय रोग (ACHD)
• भ्रूण हृदय विकास

Mechanisms

जन्मजात दोष तब उत्पन्न होते हैं जब भ्रूण के हृदय का सेप्टेशन, वाल्व निर्माण, या बड़ी वाहिकाओं के कनेक्शन असामान्य रूप से विकसित होते हैं। परिणामी घावों को अक्सर प्रवाह पर उनके प्रभाव से समूहीकृत किया जाता है: शंट घाव कक्षों या वाहिकाओं के बीच एक असामान्य संचार बनाते हैं (जैसे आलिंद या निलय सेप्टल दोष और पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस), आमतौर पर बाएं-से-दाएं प्रवाह और एक मात्रा भार को बढ़ावा देते हैं; अवरोधक घाव प्रवाह को बाधित करते हैं (जैसे महाधमनी का कोआर्कटेशन या वाल्वुलर स्टेनोसिस) और एक दबाव भार डालते हैं; और जटिल विकृतियां कई असामान्यताओं को जोड़ती हैं। वे दोष जो ऑक्सीजन रहित रक्त को प्रणालीगत परिसंचरण तक पहुंचने देते हैं, सायनोटिक शरीर विज्ञान उत्पन्न करते हैं। लंबे समय तक उच्च-प्रवाह वाले शंट फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध को तब तक बढ़ा सकते हैं जब तक कि शंट प्रवाह उलट न जाए (आइज़ेनमेंगर शरीर विज्ञान)। चूंकि घाव और उनकी मरम्मत दशकों में विकसित होती है, कई रोगियों को वयस्कों के रूप में आजीवन अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता होती है (बामगार्टनर, 2021)।

Clinical relevance

जन्मजात हृदय रोग जन्म दोषों की सबसे आम श्रेणी है और, सर्जरी और कैथेटर-आधारित उपचार में प्रगति के कारण, अधिकांश प्रभावित बच्चे अब वयस्कता तक जीवित रहते हैं, जिससे विशिष्ट दीर्घकालिक आवश्यकताओं वाली एक बड़ी वयस्क जन्मजात आबादी बनती है। शरीर विज्ञान का गर्भावस्था में भी विशिष्ट महत्व है (रेगिट्ज़-ज़ैग्रोसेक, 2018)। यह प्रविष्टि अवधारणाओं और वर्गीकरण का वर्णन करती है और व्यक्तिगत निदान या उपचार का आधार नहीं है।

Epidemiology

जन्मजात हृदय रोग प्रति हजार जीवित जन्मों में कुछ से कई को प्रभावित करता है और संरचनात्मक जन्म दोषों का सबसे आम समूह है; आधुनिक उपचार के साथ अधिकांश रोगी वयस्कता तक पहुंचते हैं, इसलिए जन्मजात हृदय रोग के साथ रहने वाले वयस्कों की संख्या अब कई उच्च-आय वाले देशों में प्रभावित बच्चों की संख्या से अधिक है (बामगार्टनर, 2021)।

History

जन्मजात हृदय रोग की व्यवस्थित समझ बीसवीं शताब्दी में बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजी, कार्डियक कैथीटेराइजेशन और कार्डियक सर्जरी के विकास के साथ आगे बढ़ी, जिसने एक बार घातक विकृतियों को जीवित रहने योग्य, अक्सर ठीक करने योग्य स्थितियों में बदल दिया। रोगियों के वयस्कता तक जीवित रहने के परिणामस्वरूप वयस्क जन्मजात हृदय रोग एक विशिष्ट क्षेत्र के रूप में उभरा, जिसे समर्पित दिशानिर्देशों में संहिताबद्ध किया गया (बामगार्टनर, 2021)।

Seminal works

• baumgartner-2021
• regitz-zagrosek-2018

Frequently asked questions

हृदय दोष के जन्मजात होने का क्या अर्थ है?

इसका अर्थ है कि हृदय या बड़ी रक्त वाहिकाओं की संरचनात्मक असामान्यता जन्म से मौजूद है, जो जन्म से पहले हृदय के विकास के दौरान उत्पन्न हुई है, जैसा कि बाद के जीवन में विकसित होने वाले अधिग्रहित हृदय रोग के विपरीत है।

वयस्क जन्मजात हृदय रोग अब एक विशिष्ट क्षेत्र क्यों है?

सर्जरी और कैथेटर-आधारित उपचार में प्रगति का अर्थ है कि जन्मजात हृदय रोग वाले अधिकांश बच्चे अब वयस्कता तक जीवित रहते हैं। इसने मरम्मत किए गए या बिना मरम्मत वाले घावों वाले वयस्कों की एक बड़ी और बढ़ती आबादी बनाई है जिनकी दीर्घकालिक शरीर विज्ञान और अनुवर्ती आवश्यकताओं बच्चों से भिन्न होती हैं।