Insuffisance surrénale
L'insuffisance surrénale est un trouble dans lequel les glandes surrénales ne parviennent pas à produire des quantités adéquates de cortisol, et souvent d'aldostérone, entraînant les conséquences systémiques d'une déficience en glucocorticoïdes et parfois en minéralocorticoïdes. Elle peut être primaire, résultant d'une maladie du cortex surrénalien lui-même, ou secondaire, due à une stimulation hypophysaire ou hypothalamique déficiente, et non traitée, elle peut culminer en une crise surrénale potentiellement mortelle.
Definition
L'insuffisance surrénale est un état de production déficiente d'hormones corticosurrénales, principalement de cortisol, classée comme primaire lorsque le cortex surrénalien est en cause et secondaire lorsque le défaut réside dans la stimulation hypophysaire ou hypothalamique de la glande.
Scope
Cette entrée couvre l'insuffisance surrénale en tant qu'entité pathologique et définie en laboratoire : la distinction entre les formes primaires et secondaires, les déficiences hormonales impliquées, l'axe régulateur dont la défaillance produit la maladie, et sa caractérisation biochimique. Elle ne fournit pas de schémas de remplacement ou de conseils de gestion individualisés.
Key concepts
- Déficience en cortisol
- Déficience en aldostérone (minéralocorticoïde)
- Axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien
- Insuffisance primaire versus secondaire
- Surrénalite auto-immune (maladie d'Addison)
- ACTH et régulation par rétroaction
- Crise surrénale
Mechanisms
La production d'hormones corticosurrénales est contrôlée par l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien, dans lequel l'hormone adrénocorticotrope (ACTH) stimule la production de cortisol et le cortisol exerce une rétroaction pour freiner l'ACTH. Dans l'insuffisance surrénale primaire, le cortex lui-même est détruit ou altéré, le plus souvent par une surrénalite auto-immune, de sorte que le cortisol et généralement l'aldostérone diminuent tandis que l'ACTH augmente en compensation ; la perte de minéralocorticoïdes qui en résulte contribue à la perte de sel et aux effets circulatoires, et un taux élevé d'ACTH peut provoquer une hyperpigmentation cutanée. Dans l'insuffisance surrénale secondaire, l'hypophyse ou l'hypothalamus ne parvient pas à fournir suffisamment d'ACTH, de sorte que le cortisol est bas avec une ACTH basse ou anormalement normale, tandis que l'aldostérone, régulée en grande partie par le système rénine-angiotensine, est généralement préservée. Étant donné que le cortisol est essentiel à la réponse au stress, toute forme peut se décompenser en une crise surrénale aiguë.
Clinical relevance
L'insuffisance surrénale est un trouble endocrinien rare mais cliniquement critique, défini et caractérisé par la mesure du cortisol, de l'ACTH et des tests dynamiques de l'axe surrénalien. Sa reconnaissance est importante car une crise surrénale non reconnue peut être fatale. Cette entrée décrit comment le trouble est conceptualisé et classifié à titre de référence et n'est pas un guide pour le diagnostic ou le traitement d'un individu.
Epidemiology
L'insuffisance surrénale primaire est rare, la surrénalite auto-immune étant la principale cause dans les régions où la tuberculose est peu fréquente, et elle peut survenir dans le cadre de syndromes polyendocriniens auto-immuns. L'insuffisance surrénale secondaire est globalement plus fréquente, souvent liée à des troubles de l'hypophyse ou à la suppression de l'axe par des glucocorticoïdes exogènes.
Evidence & guidelines
La physiopathologie et les caractéristiques cliniques sont résumées dans une revue majeure de la maladie, et l'approche diagnostique de l'insuffisance surrénale primaire est abordée dans une directive de pratique clinique de l'Endocrine Society ; ces sources sont citées à titre d'orientation plutôt que comme des instructions prescriptives.
History
La description par Thomas Addison, au milieu du XIXe siècle, du syndrome clinique de destruction surrénale a donné l'éponyme maladie d'Addison à l'insuffisance surrénale primaire. Autrefois, la tuberculose était la cause dominante ; dans une grande partie du monde, la surrénalite auto-immune est ensuite devenue l'étiologie principale. L'identification des stéroïdes surrénaliens et de l'axe régulateur de l'ACTH a établi la compréhension moderne, fondée sur des bases biochimiques, du trouble.
Related topics
Seminal works
- charmandari-2014
- bornstein-2016
Frequently asked questions
- Quelle est la différence entre l'insuffisance surrénale primaire et secondaire ?
- L'insuffisance surrénale primaire résulte d'une maladie du cortex surrénalien lui-même, avec un faible taux de cortisol et d'aldostérone et une augmentation compensatoire de l'ACTH, tandis que l'insuffisance surrénale secondaire résulte d'une ACTH hypophysaire ou hypothalamique inadéquate, avec un faible taux de cortisol mais une aldostérone généralement préservée.
- Pourquoi l'insuffisance surrénale est-elle potentiellement dangereuse ?
- Parce que le cortisol est essentiel à la réponse de l'organisme au stress physiologique, une déficience sévère ou non reconnue peut précipiter une crise surrénale, un état aigu et potentiellement mortel, c'est pourquoi une reconnaissance biochimique rapide du trouble est importante.